Illustrasjon By Nephron/-SA 3.0/creativecommons.org/via Wikimedia Commons
Innhold
Kimura sykdom (Angiolymfoid hyperplasia med eosinofili, ALHE)
Definisjon
Kronisk, benign, inflammatorisk sykdom av ukjent, mulig allergisk årsak med typisk subkutane hevelser og hovne lymfeknuter på hode eller hals. Eosinofile leukocytter og IgE oftest forhøyet i blod. Først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angiolymfoid hyperplasia med eosinofili (ALHE) kan være same tilstand.
Forekomst
Sjelden beskrevet utenfor Asia. Unge menn affiseres 6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debutalder 28 år.
Symptomer
Hud, lymfeknuter og spyttkjertler blir angrepet. Langsomt voksende, smertefrie fortykkelser under huden er typisk. Kan klø litt. Også nyreaffeksjon med nefrotisk syndrom er rapportert.
- Subkutane hevelser og
- Hovne lymfeknuter på hode eller hals
- Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blod
Medisinske undersøkelser
Ved klinisk undersøkelse påvises forstørrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere subkutane knuter på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-regioner. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Affeksjon på ekstremiteter er også rapportert.
Laboratorieprøver: Hvite blodlegemer med differensial telling viser vanligvis eosinofili (98%). IgE er ofte forhøyet. Sjekk urin og kreatinin siden nyreaffeksjon kan forekomme.
CT eller MR underøskelser : Kan vise sykdommens utbredelse.
Biopsi: Bør tas for å sikre diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abcesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene.
Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differentialdiagnoser
- Angiolymfoid Hyperplasia med Eosinophilia (mulig samme tilstand, ref: Ramaprasad AD 1993)
- Cylindroma
- Dermatofibrosarcoma Protuberans
- Kaposi Sarcoma
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
- Eccrine cylindroma
- Eosinophilic granuloma
- Lymfom
- Mikulicz sykdom
- Lymfeknutemetastaser
- Reaktive lymfadenopati
- Spyttkjerteltumor
Behandling
Observasjon. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Cetrizine reduserer kløe. Systemiske kortikosteroider kan være aktuelt. Cyclosporine er brukt i noen tilfeller. Tilsvarende for azathioprin. Kirurgisk behandling kan gjøres, men residiv er vanlig.
