Definisjon
Kimuras sykdom er en sjelden, kronisk og godartet betennelsessykdom med ukjent årsak. Den kjennetegnes av dype hevelser under huden og hovne lymfeknuter i hodet- og halsregionen. Blodprøver viser ofte forhøyet antall eosinofile granulocytter (en type hvite blodlegemer) og forhøyet nivå av immunglobulin E (IgE).
Første beskrivelser kom fra Kina i 1937, og sykdommen ble senere karakterisert av Kimura i Japan i 1948.
Kimuras sykdom kan noen ganger forveksles med andre tilstander som Sjøgrens syndrom og IgG4-relatert sykdom, og det er viktig å utelukke lymfekreft (lymfom) og andre årsaker til hovne lymfeknuter.
Tidligere ble angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) ansett som nært beslektet med Kimuras sykdom, men regnes i dag vanligvis som en egen tilstand.
Forekomst
Kimuras sykdom er sjelden utenfor Asia og sees oftest hos personer med asiatisk bakgrunn. Unge menn rammes 3–6 ganger hyppigere enn kvinner. Sykdomsdebut skjer vanligvis mellom 20 og 40 år (Fouda MA, 2010).
Symptomer
Kimuras sykdom rammer:
- Hud
- Lymfeknuter
- Spyttkjertler
Typisk sees langsomt voksende, smertefrie hevelser under huden, ofte i området rundt ørene eller i kjeveregionen. Hevelsene kan av og til klø.
Hos noen pasienter kan det forekomme nyrepåvirkning, som kan gi protein i urinen (proteinuri) eller nefrotisk syndrom.
Undersøkelser
Sykehistorien viser ofte gradvis utvikling av symptomene uten kjent utløsende årsak.
Ved klinisk undersøkelse finner legen forstørrede, ikke-ømme lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. Det kan forekomme én eller flere subkutane knuter i hode- og halsregionen, særlig nær ørespyttkjertelen (parotis). Sjeldnere sees hevelser på øyelokk. Gjennomsnittlig størrelse er rundt 3 cm.
Forandringer på armer og ben er sjeldne, men rapportert.
Laboratorieprøver: Blodprøver viser ofte:
- Forhøyet antall eosinofile granulocytter forekommer hos de fleste pasienter (ofte >80–90 %)
- Forhøyet IgE
- Eventuelt lett forhøyet kreatinin ved nyrepåvirkning
Urinprøve tas for å påvise proteinuri.
Ved utredning bør det også vurderes andre tilstander som kan gi lignende symptomer, for eksempel IgG4-relatert sykdom og autoimmune sykdommer (inkludert ANA-testing ved behov).
Bildediagnostikk: CT eller MR kan brukes for å kartlegge utbredelse av sykdommen og affeksjon av spyttkjertler og lymfeknuter.
Vevsprøve (biopsi). Biopsi er nødvendig for å stille diagnosen. Typiske funn er uttalt eosinofilt infiltrat, eosinofile mikroabscesser og lymfoid hyperplasi. Perifer fibrose kan forekomme (Chen H, 2004).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Det er viktig å skille Kimuras sykdom fra andre tilstander som kan gi hevelser i hode- og halsområdet:
- Angiolymfoid Hyperplasia med Eosinofili (ALHE). ALHE er en egen tilstand som kan ligne Kimuras sykdom. ALHE gir oftere små, rødlige hudknuter, rammer ofte middelaldrende kvinner, og har mindre uttalt eosinofili og sjeldnere lymfeknutesvulst (Chitrapu P, 2014).
- Castleman sykdom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Castleman sykdom er en lymfoproliferativ sykdom (involverer økt vekst av lymfocytter) som kan være assosiert med systemiske symptomer som feber, nattesvette og vekttap, noe som ikke er like vanlig ved Kimuras sykdom. Castleman sykdom deles inn i ulike former (unicentrisk og multicentrisk) med ulik alvorlighetsgrad.
- Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP): kan ligne Kimuras sykdom ved subkutane hevelser, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at DFSP er en sjelden, lavgradig malign (ondartet) hudtumor som vokser sakte og infiltrerende, og ikke er assosiert med eosinofili eller forstørrede lymfeknuter.
- DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): kan ligne Kimuras sykdom ved hovne lymfeknuter og eosinofili, men skiller seg ved at DRESS syndrom er en alvorlig medikamentreaksjon som også involverer hudutslett, feber og ofte affeksjon av indre organer (som lever og nyrer), noe som ikke er typisk for Kimuras sykdom.
- Eosinophilt granulom (Langerhans celle histiocytose) kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake lesjoner i ben, hud eller andre organer og noen ganger involvere lymfeknuter. Imidlertid er de histologiske funnene forskjellige. Eosinofilt granulom er karakterisert ved Langerhans celler som ikke finnes ved Kimuras sykdom.
- Hodgkins lymfom og andre lymfomer kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Hodgkins lymfom er en form for lymfekreft som diagnostiseres ved påvisning av Reed-Sternberg-celler i lymfeknutebiopsi, noe som ikke finnes ved Kimuras sykdom.
- Kaposis Sarkom kan forårsake hudlesjoner og noen ganger involvere lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Kaposi Sarkom er en kreftform som utvikler seg fra blod- eller lymfekar og ofte er assosiert med humant herpesvirus 8 (HHV-8) infeksjon, spesielt hos immunsvekkede individer.
- Lymfeknutemetastaser: Sekundær kreftspredning til lymfeknuter.
- Lymfom (generelt): Som nevnt under Hodgkins lymfom, kan ulike former for lymfom ligne Kimuras sykdom ved hovne lymfeknuter. Biopsi er avgjørende for å skille disse, da lymfom viser maligne celler mens Kimuras sykdom viser betennelsesforandringer.
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom): Kan ligne Kimuras sykdom ved å gi hovne lymfeknuter og hevelse i spyttkjertler. Tilstanden er en systemisk immunmediert sykdom med karakteristiske histologiske funn og forhøyede IgG4-nivåer.giske funn (f.eks. lymfoplasmacytisk infiltrat med IgG4-positive plasmaceller).
- Parasittinfeksjon: Kan gi eosinofili og lymfeknutesvulst.
- Pyogent granulom: Godartet blodkarsvulst som kan blø lett.
- Reaktiv lymfadenopati: Hovne lymfeknuter ved infeksjon eller inflammasjon, vanligvis forbigående.
- Sjøgrens syndrom: Gir tørre øyne og munn samt eventuelt forstørrede spyttkjertler.
- Spyttkjerteltumor: Godartede eller ondartede svulster i spyttkjertler.
Behandling
I mange tilfeller er observasjon tilstrekkelig. Symptomatisk behandling kan inkludere:
- Antihistaminer som cetirizin ved kløe
- Kortikosteroider (prednisolon) ved mer uttalte symptomer
- Lokal steroidinjeksjon i enkelte tilfeller
Immundempende behandling kan vurderes ved mer alvorlig eller tilbakevendende sykdom, inkludert ciclosporin. Andre legemidler som azathioprin (Imurel), mykofenolatmofetil og takrolimus er brukt i enkelttilfeller, men dokumentasjonen er begrenset (Su S, 2019).
Biologiske legemidler er ikke standard behandling ved Kimuras sykdom, men er forsøkt i enkelttilfeller ved behandlingsresistent sykdom.
Kirurgisk fjerning kan utføres, men tilbakefall er vanlig.
Prognose
Kimuras sykdom er en godartet og langvarig sykdom, men har generelt god prognose. Tilstanden kan vare i flere år, og tilbakefall er ikke uvanlig. Hos enkelte kan det forekomme nyrepåvirkning, som krever oppfølging.
Litteratur
- Brio MT, 2023
- Dhingra H, 2019
- Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
- Grans Kompendium i Revmatologi (for leger i spesialisering)