Definisjon
Kimura sykdom er en kronisk, godartet, betennelsesaktig (inflammatorisk) sykdom av ukjent, årsak. Den medfører hevelser under huden og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. En type hvite blodlegemer (eosinofile leukocytter) og immunglobulin IgE er oftest forhøyet i blodprøver. Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) antas å være samme tilstand. Kimura sykdom kan iblant feiltolkes som revmatisk sykdom slik som Sjøgrens syndrom eller IgG4 relatert sykdom, men også lymfeknutekreft og andre sykdommer kan være viktig å utelukke.
Forekomst
Kimura sykdom er sjelden utenfor Asia eller blant ikke-asiater. Unge menn angripes 3-6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debut-alder er 28 år. Kimura sykdom (KFS) defineres som en sjelden sykdom (referanse: Fouda MA, 2010).
Symptomer
Hud, lymfeknuter og spyttkjertler blir angrepet. Langsomt voksende, smertefrie fortykkelser under huden er typisk. Disse kan klø. Også nyrebetennelse med tap av protein (nefrotisk syndrom) er rapportert.
Undersøkelser
Sykehistorien avdekker at symptomene (se ovenfor) oppsto uten spesiell foranledning
Ved klinisk undersøkelse påvises forstørrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, de store spyttkjertlene (parotis- eller submandibularis) -områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver. I blodet er antall hvite blodlegemer ofte forhøyet, noe som skyldes de eosinofile cellene. Differensial-telling i en blodprøve viser vanligvis eosinofili (98%). Også immunglobulin IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet Subkutane hevelser. Urinprøve tas for å utelukke proteinutskillelse. Laboratorieprøvene bør tas med tanke på å avdekke lignende tilstander (se nedenfor), slik som ANA-test og IgG4 subklasse.
Bildediagnostikk CT- eller MR undersøkelser. CT- eller MR-undersøkelser vise sykdommens utbredelse.
Vevsprøve (biopsi). Vevsprøve bør tas for å sikre diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abscesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (referanse: (Chen H, 2004).
Lignende sykdommer / differensialdiagnoser
Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (antakelig samme tilstand, referanse: Ramaprasad AD 1993). Det er viktig å utelukke lignende tilstander. En del av disse er listet nedenfor:
Den nærmeste differensialdiagnosen er angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE). Begge disse tilstandene kjennetegnes histologisk ved lymfoid infiltrasjon, vaskulær proliferasjon og eosinofili i vevet.
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE). Ved ALHE ses imidlertid erythematøse papler eller knuter, særlig periaurikulært og på hodet. I motsetning til Kimuras sykdom angriper ALHE oftest middelaldrende kaukasiske kvinner (Chitrapu P, 2014).
- Castleman sykdom
- Cylindrom
- Dermatofibrosarcoma Protuberans
- DRESS syndrom som bivirkning av medikament
- Eccrine cylindrom
- Eosinophilt granulom
- Hodgkins lymfom
- Kaposi Sarcom
- Lymfeknute-metastaser
- Lymfom
- Mikulicz sykdom
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom)
- Parasitt-infeksjon
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk betennelse)
- Sjøgrens syndrom
- Spyttkjerteltumor
Behandling
Observasjon. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Cetrizin reduserer kløe. Kortison, som prednisolon, kan være aktuelt. DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere er også brukt, uten at studier foreligger (referanse: Su S, 2019). Operasjon kan gjøres, men tilbakefall er vanlig.
Litteratur
- Dhingra H, 2019
- Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
- revmakompendium.no