Kimura sykdom (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili, ALHE)

Definisjon

Kimura sykdom er en kronisk, godartet, inflammatorisk sykdom av ukjent, mulig allergisk årsak med typiske hevelser under huden og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Eosinofile hvite blodlegemer leukocytter og IgE oftest forhøyet i blodprøver. Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) antas å være samme tilstand.

• Kimura sykdom kan iblant minne om enkelte revmatiske sykdommer.

Forekomst

Sjelden beskrevet utenfor Asia.

• Unge menn affiseres 6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debut-alder 28 år
• Kimura sykdom (KFS) defineres som en sjelden sykdom

Symptomer

Hud, lymfeknuter og spyttkjertler blir angrepet. Langsomt voksende, smertefrie fortykkelser under huden er typisk. Kan klø litt. Også nyreaffeksjon med nefrotisk syndrom er rapportert.

• Subkutane hevelser
• Hovne lymfeknuter på hode eller halsen
• Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blodet

Medisinske undersøkelser

Ved klinisk undersøkelse påvises forstørrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.

Laboratorieprøver

• Hvite blodlegemer med differensial telling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodprøver. IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet
• Urinprøve

CT- eller MR undersøkelser

• Bilde-diagnostikk kan vise sykdommens utbredelse

Biopsi (Vevsprøve)

• Vevsprøve bør tas for å sikre diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abscesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser

• Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (antakelig samme tilstand, referanse: Ramaprasad AD 1993)
• Cylindrom
• Dermatofibrosarcoma Protuberans
• Eccrine cylindrom
• Eosinophilt granulom
• Kaposi Sarcom
• Lymfeknute-metastaser
• Lymfom
• Mikulicz sykdom
• Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
• Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk betennelse)
• Sjøgrens syndrom
• Spyttkjerteltumor

Behandling

Observasjon. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Cetrizine reduserer kløe. Systemiske kortikosteroider kan være aktuelt. Cyclosporin er brukt i noen tilfeller. Tilsvarende for azathioprin (Imurel). Kirurgisk behandling kan gjøres, men residiv er vanlig.

Litteratur

• Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
• Wikipedia (engelsk)

---

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no