Interstitiell lungesykdom & revmatisk sykdom

Sist oppdatert: 26/07/17
Print Friendly, PDF & Email
Share Button

By James Heilman, MD - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11110205

Pleuritt ved revmatiske tilstander, vennligst les her

Interstitiell lungesykdom (ILD)

Definisjon

Sykdommer som angriper lungens interstitium (vevet omkring luftholdige lungeblærer). Interstitium består av forskjellige strukturer (alveolært epitel, lunge kapillær endotel, basalmembran, perivaskulær – og peri-lymfatisk lymfe). Det er essensielt å skille ILD fra infeksjoner (oportunistiske infeksjoner) som kan gi lignende symptomer, særlig blant pasienter med svekket immunsystem, men en annen behandling.

  • «Matt-glass» (eller «melkeglass») er diffust fortykket lungevev på som ses på CT undersøkelser – eller røntgenbilder. Mattglass-forandringer kan være forbigående tilstand eller et tidlig stadium på vei mot fibrose
  • Fibrose er bindevev uten spesiell funksjon og som vanligvis forblir til tross for behandling
  • Honeycombing er utbredt fibrose (bindevev) med hulrom (cyster) i lungevevet
  • Cyster er hulrom (uten funksjon) i lungevevet
  • Knuter (noduli)

Alvorlig  lungeaffeksjon

  • FVC mindre enn 70% og CT undersøkelse av lunger (HRCT) viser mer enn 20% affisert lungevev
  • FVC og DLCO faller hhv med 10% og 15% pr år

Revmatiske sykdommer med interstitiell lungesykdom (ILD)

Systemiske bindevevssykdommer

  • Systemisk sklerose
    • Lungeforandringer oppstår oftest tidlig og øker gradvis. Ofte kan medikamenter stanse eller bremse utviklingen
  • Myositt/Dermatomyositt / Antisyntetase syndrom
    • Spesielt ved antisyntetase syndromet kan lungeforandringene være raskt økende og svært alvorlige. Tidlig behandling er viktig for å bevare lungefunksjonen
  • Sjøgrens syndrom (primær form)
    • Ulike typer forandringer i lungevev, vanligvis ikke alvorlige
    • LIP (lymfocytær interstitiell pneumoni) består oftest av til dels store cyster. Histologisk påvises infiltrasjoner med lymfocytter, plasmaceller, histocytter og lymforetikulære celler i interstitium og i alveoler. Multinucleære kjempe-celler med granulomer mulig. Polyklonale B-celler skiller fra pulmonalt lymfom. Oftest langsom progresjon. Omtrent 25% av alle med LIP har også Sjøgrens syndrom.

Systemisk vaskulitt

Revmatoid artritt

  • Mattglass og fibrose i lungevev (Ref: Kelly C, 2014)
    • Forekommer hos 4 – 10%
    • Deles i NSIP (ofte god behandlingsmulighet)
    • UIP (responderer dårligere på medikamenter)
  • Revmaknuter (noduli) i lungevev (a-CCP positive revmatoid artritt)
    • 2mm-5cm store fortetninger
    • Sjelden symptomer
    • Økt forekomst under Methotrexate-behandling og muligens ved aTNF- og leflunomid behandling
    • Vises ved Røntgenbilder (sjelden; <1%). Ved CT underøkelser oppdages flere tilfeller
    • PET/CT med 18FDG undersøkelse kan være nyttig dersom kreft er en differensialdiagnose
    • Subpleuralt (ved lungehinnen) eller i lungespaltene er vanligste lokalisasjon
    • Liten eller ingen vekst ved kontroller
    • Endelig diagnose ved vevsprøve (fibrinoid nekrose, cellulær pallisade /inngjerdings-mønster)
  • Medikamenter (methotrexate, leflunoid (Arava) og TNF-hemmere kan en sjelden gang forårsake lungeplager

 Andre sykdommer med intersitiell lungesykdom (ILD)

  • Sarkoidose
    • Diffuse fortetninger
    • Forstørrede lymfeknuter i lungehilus

 Medisinsk utredning ved interstitiell lungesykdom (ILD)

  • Sykehistorie: Annen sykdom, eksposisjon (infeksjoner, medikamenter, kjemiske stoffer, radioaktiv stråling). Andre tegn på aktiv revmatisk sykdom (sykehistore, klinisk, blod- og urinprøver)
  • Klinisk vurdering: Tørrhoste, tung pust ved belastning (belastningsdyspne)
  • Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO)
  • CT-undersøkelser: High Resolution CT (HRCT) fremstille lungevevet godt uten å bruke store stråledose. Faste knuter (tumor-lignende) utredes best med vanlig CT)
  • 6-min gangtest viser lunge- og hjertefunksjonen hos den enkelte og egner seg til å følge forløpet over tid.
  • Blodprøver: Hemoglobin (ofte økt ved kronisk lungesykdom, synker ved lungeblødning), blodplater (høye ved inflammasjon, lave verdier kan medføre lungeblødning). Lever- og nyrefunksjon, CK (myositt med lungeforandringer?). Serologiske tester: Revmatoid artritt: a-CCP, Systemiske bindevevssykdommer: ANA (med subgrupper)
  • Bronchioalveolar lavage (BAL) gjøres av lungelege: Skyllevæske fra lungene hentes via bronchioskop for diagnostikk av infeksjon (pneumocystis med flere) og lungeblødning
  • Vevsprøve (biopsi) transbronchial via bronchoskop tas av lungelege, spesielt der vevsprøve er viktig for å bestemme behandling.
  • Åpen lungebiopsi kan blo gjort dersom vevsforandringer er lokalisert slik at transbronchial vevsprøve ikke er mulig og en nærmere vurdering er nødvendig for behandlingen

Mer om interstitiell lungesykdom her (Wikipedia)

Lungesykdom og revmatiske sykdommer

Palm