Interstitiell lungesykdom / Autoimmun Lungefibrose & Revmatisk sykdom 4.4/5 (10)

Sist oppdatert: 3/06/22
Share Button
Revmatisk lungesykdom

Nedsatt lungefunksjon forekommer ved revmatiske sykdommer

Interstitiell lungesykdom (ILD)

Definisjon

Interstitiell lungesykdom (ILD) angriper vevet i lungene omkring de luftholdige lungeblærene (interstitium) og kan utvikle seg til lungefibrose via autoimmune mekanismer ved revmatiske sykdommer. Interstitium består av forskjellige strukturer (alveolært epitel, lunge kapillært endotel, basalmembran, perivaskulær – og peri-lymfatisk lymfe).

Sykdomsårsaker

I noen tilfeller er revmatisk sykdom årsaken til ILD (vennligst les mer nedenfor)

Det er essensielt å diagnostisere undergrupper av ILD, fordi behandlingen er forskjellig og kan være helt avgjørende for prognosen:

Lungefibrose på CT bilde

CT lunger: Fibrose med bikake-mønster (A). «Airtrapping» (B). Forandringene ses ved Idiopatisk Lungefibrose (IPF), kronisk Hypersensitivitetspneumoni (CHrHP) og ved autoimmune revmatiske sykdommer. Smith M, J. Clin. Pathol. (2013). CC BY-NC 3.0

 

Noen begrep

Alvorlig redusert lungefunksjon

  • FVC mindre enn 70% og CT undersøkelse av lunger (HRCT) viser mer enn 20% affisert lungevev
  • FVC og DLCO faller hhv med 10% og 15% pr år

Honeycombing

  • Utbredt fibrose (bindevev) med hulrom (cyster) i lungevevet
  • Cyster er hulrom (uten funksjon) i lungevevet
  • Knuter (noduli) forekommer i lungevevet ved ulike sykdommer

«Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features» (IPAF)

  • Ligner NSIP lungeforandringer ved systemiske bindevevssykdommer, men uten at en slik sykdom sikkert kan påvises

Lungefibrose

  • Bindevev uten spesiell funksjon og som vanligvis forblir til tross for behandling

«Matt-glass» (eller «melkeglass»)

  • Diffust fortykket lungevev på som ses på CT undersøkelser – eller røntgenbilder. Mattglass-forandringer kan være forbigående tilstand eller et tidlig stadium på vei mot fibrose

Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP)

  • NSIP er den vanligste lungemanifestasjonen ved flere av de systemiske bindevevssykdommene som systemisk sklerose, antisyntetase syndromet / myositter, hypersensitivitets pnemonitt og sarkoidose med flere.
    • NSIP kan ofte påvises sikkert ut i fra kliniske vurdering og CT bilder, slik at vevsprøve ikke alltid er nødvendig
    • Utbredelsen av NSIP er jevn (homogen) og uten pleura-nære forandringer til forskjell fra UIP. Begge tilstander angriper mest de nedre (basale) deler av begge lunger
    • For ikke å overse en bakenforliggende systemisk bindevevssykdom vurderes symptomer som leddsmerter, hudforandringer, symptomer fra spiserør, feber med flere
      • Blant blodprøver anbefales:
        • ANA (antinukleære antistoff) med subgrupper (ENA)
        • Revmatoid faktor eller anti-CCP
        • Antisyntetase antistoff (myositt panel)
        • Kreatin kinase (CK)
        • Senkningsreaksjon (SR)
        • C-reaktivt protein (CRP)
      • Urinprøve (stiks for protein og erytrocytter)

Usual interstitial pneumonitis (UIP)

Lungefibrose på røntgenbilde

Lungefibrose på røntgenbilde. Illustrasjon: Heilman J, MD. CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11110205

 

Lungecyster

Differensialdiagnoser ved multiple lungecyster (tilpasset etter Berger I et al, Tidskr nor legefor, 2020)

DiagnoseCystekonturDistribusjonTilleggsfunn i thorax
Lymfoid interstitiell pneumoni (LIP)Runde, ovale, irregulær. Størrelsen variererDiffus peribronkovaskulær, subpleural, basalMattgalssfortetninger. Noduli i akutt stadier. Ev. Sjøgrens syndrom
Lymfangioleiomyomatose (LAM)Runde, små. Irregulære ved langt kommet sykdomDiffus, mer sentralEv. noduli. Mattglass-fortetninger. Chylothorax
Nevrofibromatose-kompleks (NFC)Runde, småDiffus, fåNoduli
Pulmonal langerhanscelle-histiocytose (PLCH)Runde, ovale, Irregulære/bisarreØvre og midtre lungefelt. Utsparing av costofreniske vinkelSmå, stjerneformede noduli. Varierende tykkelse på cystevegger
Birt-Hogg-Dube-syndrom (BHD) Runde, ovale. Irregulære. Varierer i størrelseMidtre og nedre lungefelt. Subpleuralt, peribronkovaskulærtIngen

Kontroll av lunge-lesjoner (knuter / noduli, perifisurale lesjoner)

Revmatiske sykdommer med interstitiell lungesykdom (ILD)

Systemiske bindevevssykdommer

Systemisk vaskulitt

Revmatoid artritt

  • Mattglass og fibrose i lungevev (referanse: Kelly C, 2014)
    • Forekommer hos 4 – 10%
    • Deles i NSIP (ofte god behandlingsmulighet)
    • UIP (responderer dårligere på medikamenter)
  • Revma-knuter (noduli) i lungevev (a-CCP positive revmatoid artritt)
    • 2mm-5cm store fortetninger
    • Sjelden symptomer
    • Økt forekomst under Metotreksate-behandling og muligens ved aTNF- og leflunomid behandling
    • Vises ved Røntgenbilder (sjelden; <1%). Ved CT undersøkelser oppdages flere tilfeller
    • PET/CT med 18FDG undersøkelse kan være nyttig dersom kreft er en differensialdiagnose
    • Subpleuralt (ved lungehinnen) eller i lungespaltene er vanligste lokalisasjon
    • Liten eller ingen vekst ved kontroller
    • Endelig diagnose ved vevsprøve (fibrinoid nekrose, cellulær palisade /inngjerdings-mønster)
  • Medikamenter (metotreksat, leflunoid (Arava) og TNF-hemmere kan en sjelden gang forårsake lungeplager

 Andre sykdommer med interstitiell lungesykdom (ILD)

  • Lymfomatoid granulomatose er en sjelden lymfo-proliferativ sykdom med lymfom-lignende granulomatose. Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen: (histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose). Reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem) kan utløses av infeksjon med Ebstein-Bar virus (mononukleose)
  • Niemann-Pick sykdom (ulike former)
    • Sphingmyelin-cholesterol lipidose
    • Splenomegali
    • Nevrologiske symptomer
      • Kognitive forandringer
      • Hepatosplenomegali
  • Nitrofurantoin (Furanantin)
    • Kan medføre lungefibrose ved lang tid bruk (6 måneder), hyppigst hos kvinner
  • Reflukssykdom
  • SAVI (Autoinflammatorisk febersyndrom med vaskulitt og lungesykdom)

Medisinsk utredning ved interstitiell lungesykdom (ILD)

  • Sykehistorie:
    • Annen sykdom, eksposisjon (infeksjoner, medikamenter, kjemiske stoffer, radioaktiv stråling). Andre tegn på aktiv revmatisk sykdom (sykehistorie, klinisk, blod- og urinprøver)
  • Klinisk vurdering:
    • Tørrhoste, tung pust ved belastning (belastningsdyspne). Tegn på hypoksemi (lavt oksygen): Leppecyanose (blå lepper), urglass-negler, trommestikker fingre (forstørrede ytterfalanger). Krepitasjoner ved auskultasjon. Tegn til høyresidig hjertebelastning: beinødem (vann i bena), stuvning i halsvener.
  • Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO)
  • CT-undersøkelser:
    • High Resolution CT (HRCT) fremstille lungevevet godt uten å bruke store stråledose. Faste knuter (tumor-lignende) utredes best med vanlig CT)
    • NSIP og UIP er egentlig en lunge–vevsprøve diagnoser, men mistanke beskrives ofte også på CT
  • 6-min gangtest viser lunge- og hjertefunksjonen (utenom ledd- og muskelstyrke) hos den enkelte og egner seg til å følge forløpet over tid
  • Blodprøver: Hemoglobin (ofte økt ved kronisk lungesykdom, synker ved lungeblødning), blodplater (høye ved inflammasjon, lave verdier kan medføre lungeblødning). Lever- og nyrefunksjon, CK (myositt med lungeforandringer?). Serologiske tester: Revmatoid artritt: a-CCP, Systemiske bindevevssykdommer: ANA (med subgrupper), Vaskulitt: ANCA-vaskulitt (GPA/Wegeners): PR3 og MPO-ANCA
  • Bronkio-alveolar lavage (BAL) gjøres av lungelege: Skyllevæske fra lungene hentes via bronkoskop for diagnostikk av infeksjon (pneumocystis med flere) og lungeblødning
  • Vevsprøve (biopsi) transbronkial via bronkoskop tas av lungelege, spesielt der vevsprøve er viktig for å bestemme behandling.
  • Åpen lungebiopsi kan bli gjort dersom vevsforandringer er lokalisert slik at transbronkial vevsprøve ikke er mulig og en nærmere vurdering er nødvendig for behandlingen

Uansett sykdomsårsak og spesiell behandling gjelder følgende:

  1. Nikotin (røking) må stanse
  2. Andre samtidige sykdommer må behandles best mulig, inklusive:
    1. Magesyre-refluks (syre-oppstøt)
    2. Hjertesykdom
  3. Overvekt må reduseres

Litteratur

Pleuritt ved revmatiske tilstander, vennligst les her

Lungesykdom og revmatiske sykdommer

Grans Kompendium i Revmatologi

Denne siden har hatt 12 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden