Nyrekrise, Hypertensiv krise ved systemisk sklerose 5/5 (3)

Share Button

Definisjon

Akutt hypertensiv nyrekrise (“nyrekrise”) / skeroderma renal krise er en alvorlig komplikasjon som forekommer hos 5-10% med den diffuse formen for systemisk sklerose  og sjeldnere (2%) ved den begrensede formen. Nyrekrise oppstår oftest i løpet av de første to – tre årene etter sykdomsdebut. Nyrene taper raskt funksjon og blodtrykket stiger.

  • Forekomst av Anti-RNA polymerase III antistoff (10-60%) i blodprøve er en disponerende faktor
    • RNA-polymerase III antistoff forekommer hos 10-60% som får skeroderma renal krise
    • Renal krise utvikles vanligvis innen de første årene av sykdomsforløpet
  • Kortikosteroider (Prednisolon, SoluMedrol) er ugunstig og kan utløse nyrekrise ved systemisk sklerose
  • Raskt innsettende behandling med ACE hemmere eller AT-hemmere er viktig, men forebyggende ACE-hemmer-behandling hjelper ikke

Symptomer

  • Ny hodepine
  • Kvalme
  • Synsforstyrrelser
  • Epileptiske kramper
  • Nyrefunksjonen faller raskt
    • Nyrefunksjonen måles ved kreatinin eller GFR i serum (blodprøve)
  • Blodtrykket øker kraftig (mer enn 150/90mmHg, ofte mye høyere)
  • Normotensiv skleroderma nyrekrise forekommer (10%)
    • Kreatinin stiger over 50% fra utgangsverdier
    • Ny proteinuri
    • Ny Hematuri
    • Trombocytter under 100.000
  • Nyrekrise kan raskt medføre varig nyreskade, og det høye blodtrykket skader hjerne (encefalopati), øyne (retinopati) og hjertet (svikt)

    Renal krise

    Nyrekrise, vevsprøve: Mikronefroangiopati ved skleroderma renal krise Affiliation: Batal I, 2010. Department of Pathology, University of Pittsburgh Medical Center, Pittsburgh, PA 15213, USA. Openi

Undersøkelser

  • Blodtrykksmålinger hver time inntil normalisering (overvåkningsavdeling)
  • Blodprøver (nyrefunksjonen)
    • Kreatinin (stiger) og GFR (faller) , LD (stiger), Haptoglobin (faller: utelukke hemolytisk anemi), Trombocytter (faller), retikulocytter (stiger), Blodutstryk (Schistocytter over 1%)
    • RNA polymerase III undersøkes i blodprøve (hvis ukjent status) etter avtale med Immunologisk lab, Oslo Universitetsykehus
    • ADAMTS13 (Willebrand factor-cleaving protease aktivitet i plasma) er normal, til forskjell fra lave verdier ved Trombotisk trombocytopenisk purpura, TTP/ Trombotisk mikroangiopati som er en differensial-diagnose
      • Sendeprøve til avd biokjemi, St Olavs Hospital
  • Urin (proteinuri og hematuri kan foreligge). Urinproduksjon (fallende) skal bli målt
  • Samarbeid med nefrolog
  • Nyrebiopsi kan gjøres når blodtrykket er normalisert
  • Øyelege-undersøkelse/oftalmoskopi for å vurdere retinopati
  • EKG, troponiner og ekko-kadiografi hvis kardiale symptomer
  • Telemetri

Diagnose

  • Kjent systemisk sklerose, oftest diffus form med kort sykdomsvarighet
  • Fallende nyrefunksjon
    • 50% stigning i kreatinin i blodet eller 20% over øvre referanseområdet
  • Proteiner i urinen (>2+ på stiks)
  • Blod i urinen (>2+ eller 10 røde per synsfelt)
  • Trombocytter i blodet er under 100.000

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)

Behandling

Behandling er ekstremt viktig for prognosen og tidlig behandlingsstart er essensielt.

  • Ofte startes behandlingen på en intensivenhet som overvåker sykdomsforløpet

Medikamentelt

  • ACE hemmer captopril (Capoten®) førstevalget
    • Startdose er 6,25 mg – 12,5 mg som gradvis økes til 12,5 -25mg hver 4. til 8. time hvis blodtrykket tilsier det
    • Makismal doser er 300-450mg/dag
    • Det systoliske blodtrykket bør synke med ca. 20 mmHg per døgn, diastolisk blodtrykksreduksjon med 10 mmHg per døgn inntil normalisering
    • En tilstreber å nå pasientens utgangs-blodtrykk innen 3 dager
    • Også normo-tensive pasienter (med andre symptomer på nyrekrise) skal bli behandlet, men da med lavere doser, for eksempel captopril 6,25-12,5mg/dag
    • Økende kreatinin i blodprøver er vanlig på grunn av sykdommen, men også som bivirkning til ACE hemmer
    • Hvis hoste eller annen bivirkning oppstår av ACE-hemmer, kan Angiotensin-blokker (AT-II hemmere) være alternativer. Tilsvarende ved manglende effekt av ACE hemmer i løpet at 2 døgn

Hvis manglende behandlingsrespons kan forsøkes:

Prognose

Prognosen er best når behandlingen begynner tidlig, men forskjellig fra person til person. Normalisering av nyrefunksjonen hos 10-40% av tilfellene. Forbigående dialyse er nødvendig hos ca 50%. Omtrent 20% trenger vedvarende dialyse/nyretransplantasjon.

  • Tilbakefall av skleroderma renal krise er svært uvanlig

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden