Bindevevssykdommer 4.5/5 (24)

Share Button

Bindevevssykdommer angriper oftest unge kvinner

De revmatiske bindevevssykdommene er betennelsesaktige (inflammatoriske), autoimmune tilstander som på engelsk heter “autoimmune connective tissue diseases / disorders“. Typiske eksempler er Systemisk lupus erytematosus (SLE), MCTD (mixed connective tissue disease), Systemisk sklerose/sklerodermi, (Dermato)- myositt, Sjögrens’ syndrom og overlappende tilstander som skleromyositt og udifferensiert systemisk bindevevssykdom som er omtalt på egne sider.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

“Sommerfugl-utslett” hos kvinne med bindevevssykdommen Systemisk Lupus (SLE) Foto:Doktorinternet

Autoimmune, systemiske bindevevssykdommer (og vaskulitt sykdommer) kan være milde eller alvorlige tilstander innenfor revmatisme (“revma”) og profesjonen revmatologi. De kjennetegnes ved revmatisk, autoimmun betennelse i bindevev og angriper ofte indre organer. Bindevevet befinner seg omkring organene, men er også en del av dem. Sykdommene blir også betegnet som kollagenoser eller bindevevsbetennelse. De kan omfatte hud, ledd, indre organer. Bindevevet er laget av proteinene kollagen (“kollagenoser”) og elastin som binder kroppens ulike organer sammen.

Lupus på ører, kinn munn og fingre

Systemisk Lupus (SLE) med utslett på ører, kinn, i munnen og på fingrene hos en ung jente. Huang CF, Ann Dermatol, 2011, Dep of Dermatol, Tri-Service General Hospital, Taipei, Taiwan.

Årsaker til bindevevssykdomer

Utløsende årsaker til bindevevssykdommer er fortsatt ukjente. Kvinner får oftere systemiske bindevevssykdommer, noe som kan skyldes at X-kromosomet (kvinner har to, menn ett) innholder over 1000 gener, mens mannens Y-kromosom har ca 100, og mange av genene på X-kromosomet blir knyttet til autoimmune sykdommer. Genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem blant kvinner er bare delvise forklaringer.

Når en systemisk bindevevssykdom først har startet, vil immunsystemet overreagere med for stor aktivitet. Ved en feil angriper immunsystemet kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet). Nobelprisvinner i immunologi, Paul Ehrlich, beskrev i sin tid de betydelige probleme som kan oppstå som “Horror autotoxicus”. De forskjellige bindevevssykdommene (diagnosene) blir skillt fra hverandre fordi immunsystemet utløser ulike antistoff og skader forskjellige organer.

Dermatomyositt

Bindevevssykdommen Dermatomyositt har tydelig eksem. Marvi U, 2012. CC BY-NC-SA3.0

Det har blitt sagt om revmatiske sykdommer at “ingen annen sykdomsgruppe er skyld i så mye lidelse hos så mange over så lang tid”. Heldigvis har revmatologi utviklet seg betydelig siden den gang. Nyere medikamenter og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming, men for enkelte med systemiske bindevevssykdommer er utsagnet dessverre ennå treffende.

Vaskulitt er betennelse i blodårer

Svar på spørsmål som ofte stilles (klikk på teksten)

Behandling av bindevevsykdommer

Informasjon om hensikten med legemidlene og risiko for bivirvirkninger er viktig ved en hver behandling. Behandlingen skal dempe det overaktive immunsystemet slik at nyrer, lunger og andre indre organer bevarer sin funksjon. Samtidig skal symptomene bli redusert. Kortison (for eksempel prednisolon) brukes fortsatt i tillegg til mange nye medikamenter. Kortison kan være helt avgjørende i de første og mest aktive, ødeleggende sykdomsstadier, men skal unngås ved systemisk sklerose. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) blir lagt til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommene i sjakk. Mot smerter er paracetamol-preparater oftest førstevalget, etterfulgt av NSAIDs. Behandlingsmålet er ofte at sykdommen går i remisjon.

Forsking på bindevevssykdommer

Revmatologisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus (OUS), Rikshospitalet forsker på

Bindevevesykdommen Systemisk sklerose/sklerodermi med hovne fingre. Cutolo M, 2014. Open-i.

autoimmune bindevevssykdommer. For forskningsoppgaver blir pasienter inkludert i et sykdomsregister: Norsk systemisk bindevevssykdom- og vaskulittregister (NOSVAR). Registeret har de senere årene bidratt til mer enn 70 publiserte arbeider i internasjonale fagtidsskrift. PhD (doktorgrad) arbeider er avlagt for sykdommene: MCTD, Systemisk sklerose, SLE, Myositt, Antisyntetase syndrome, Takayasus arteritt og flere nye arbeider pågår. Det gode samarbeidet mellom pasienter, leger og forskere er avgjørende for fremskaffe ny kunnskap til nytte i behandlingen.

For leger og andre helsearbeidere

Arvelige (genetiske), ikke-betennelsesaktige bindevevssykdommer

  • Symptomene omfatter ofte ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene håndteres oftest av barneleger eller spesialist i fysikalsk medisin. Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd. Ehlers-Danlos syndrom medfører oftest overbevegelige ledd, strekkbar hud og noen utvikler utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren. Osteogenesis imperfecta medfører svekket skjelett og økt risiko for benbrudd. Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager. Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infektsiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer)

Nettstedet BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Innholdet bygger på egne notater fra møter, internasjonale kongresser, lærebøker og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatisk sykdommer
  • Hensikten er å beskrive de betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommene og relaterte tilstander som kan forveksles med disse (differensialdiagnoser)
  • Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene og behandlingen, og for at pasienter selv skal kunne gjøre bidra til de beste løsninger
  • Kunnskap reduserer risiko feil i oppfølgingen som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi / revmatologisk avdeling
  • Sidene er nær knyttet til vaskulitt.no som hovedsakelig beskriver vaskulitt sykdommer

    Reklame og annonser på BINDEVEVSSYKDOMMER.NO

    Vær oppmerksom på at reklame og annonser styres av eksterne aktører og er ikke relatert til sidenes innhold.

Denne siden har hatt 53 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden