Systemiske bindevevssykdommer er en gruppe revmatiske sykdommer som kjennetegnes av revmatisk betennelse i kroppens bindevev. Bindevevet består av proteiner som kollagen og elastin, som binder sammen kroppens ulike organer. Når disse sykdommene oppstår, angriper immunsystemet feilaktig kroppens eget bindevev, noe som fører til betennelse og skade på ledd, muskler, hud og indre organer.
De vanligste systemiske bindevevssykdommene:
- Systemisk lupus erythematosus (SLE): En kronisk betennelsessykdom som kan påvirke flere organsystemer, inkludert hud, ledd, nyrer og hjerte.
- Sjøgrens syndrom: En sykdom som primært rammer kjertler som produserer fuktighet, som tåre- og spyttkjertler, noe som fører til tørre øyne og munn.
- MCTD (mixed connective tissue disease): En overlappende bindevevssykdom med trekk fra flere sykdommer, inkludert SLE, sklerodermi og polymyositt.
- Systemisk sklerose / sklerodermi: En sykdom som fører til fortykkelse og stramming av huden og kan også påvirke indre organer som lunger, hjerte og nyrer.
- Polymyositt og dermatomyositt: Betennelsessykdommer som primært rammer musklene, noe som fører til muskelsvakhet og smerter. Dermatomyositt involverer også hudutslett.
- Overlappende tilstander: Noen kan ha symptomer og tegn som overlapper mellom flere bindevevssykdommer, noe som kan gjøre diagnostiseringen utfordrende. Eksempler på slike overlappende tilstander inkluderer skleromyositt (en kombinasjon av sklerodermi og myositt) og udifferensiert bindevevssykdom (en tilstand der man ikke fullt ut oppfyller kriteriene for noen spesifikk bindevevssykdom).
Det er viktig å merke seg at dette bare er noen av de vanligste systemiske bindevevssykdommene. Det finnes også en rekke andre, sjeldnere tilstander som kan påvirke bindevevet. Mange av disse er omtalt på egne sider som kan søkes opp via menyen til høyre på siden eller i søkefeltet.
Inndeling av de revmatiske sykdommene:
Revmatiske sykdommer deles inn i fire hovedgrupper. Systemiske bindevevssykdommer er en en del av de revmatiske sykdommene med betennelse (gruppe 1):
- Revmatiske sykdommer med betennelse (inflammatoriske revmatiske sykdommer) omfatter a) Bindevevssykdommer som er nærmere omtalt nedenfor. b) Artritt-sykdommer kjennetegnes av leddbetennelser, slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). c) Spondylitt (ryggbetennelser) omfatter hovedsakelig spondyloartritt, slik som Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt), psoriasisleddgikt, reaktiv artritt eller leddbetennelser ved de kroniske tarmbetennelsene ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. d) Vaskulitt (blodårebetennelser) er andre typer revmatisk betennelse.
- Degenerative revmatiske sykdommer (artrose, «slitasjegikt»). Artrose angriper ledd og er vanlig i den eldre befolkningen. Betennelse er ikke fremtredende. Hvis rygg- eller nakke (ryggsøylen, columna) er angrepet, snakker vi ofte om spondylose som tilsvarer artrose i rygg eller nakke.
- Bløtdelsrevmatisme (smerter i muskler, sener og senefester) er de vanligste revmatiske tilstandene. Disse preges av smerter i muskler, sener, senefester og ledd uten at særlig betennelse kan påvises i blodet. Fibromyalgi er en form for bløtdelsrevmatisme som oftest angriper kvinner.
- Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer. Stoffskifte (thyreoidea) -sykdommer og diabetes er eksempler.
Symptomer på systemisk bindevevssykdommer:
Symptomene på systemiske bindevevssykdommer kan variere mye, men noen vanlige tegn inkluderer:
- Leddsmerter og stivhet
- Muskelsmerter og svakhet
- Hudutslett
- Tretthet og utmattelse
- Feber
- Tap av appetitt og vekttap
I noen tilfeller kan sykdommen også påvirke indre organer som nyrer, lunger og hjerte, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner.
Diagnostisering
De ulike bindevevssykdommene kan skilles fra hverandre basert på en kombinasjon av faktorer, inkludert:
- Symptomer: Hver sykdom har sitt eget karakteristiske mønster av symptomer og organpåvirkning.
- Organskade: Ulike bindevevssykdommer kan forårsake skade på spesifikke organer.
- Autoantistoff: Immunsystemet produserer ofte spesifikke antistoffer som kan være typiske for den enkelte tilstanden, og som kan påvises ved blodprøver.
Ved å kombinere informasjon om symptomer, organpåvirkning og autoantistoffer kan legene stille en nøyaktig diagnose og skreddersy behandlingen for den enkelte pasient.
Årsaker til bindevevssykdommer
Årsakene til systemiske bindevevssykdommer er komplekse og ennå ikke fullt ut forstått. Forskning tyder imidlertid på en kombinasjon av genetiske, hormonelle og miljømessige faktorer.
Kjønnsforskjeller: Det er en klar overvekt av kvinner som rammes av bindevevssykdommer sammenlignet med menn. Dette kan delvis forklares av at kvinner har to X-kromosomer, mens menn bare har ett. X-kromosomet inneholder flere gener som er knyttet til autoimmune sykdommer. I tillegg kan genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem hos kvinner spille en rolle.
Autoimmunitet: Når en bindevevssykdom utvikler seg, overreagerer immunsystemet og begynner å angripe kroppens egne proteiner og vev. Dette kalles autoimmunitet. I den sammenheng produserer immunsystemet ofte antistoff som kan være typisk for den enkelte tilstanden. Yngre personer, spesielt kvinner i fertil alder rammes ofte hardest. Nobelprisvinneren i immunologi, Paul Ehrlich, betegnet dette fenomenet som som “Horror autotoxicus”.
Utløsende faktorer og sykdomsutvikling: Selv om de eksakte utløsende årsakene til bindevevssykdommer fortsatt er ukjente, har forskningen avdekket viktige detaljer om hvordan sykdommene utvikler seg. Miljøfaktorer som infeksjoner, eksponering for sollys og visse kjemikalier kan potensielt trigge sykdommen hos genetisk predisponerte individer.
Behandling av systemiske bindevevssykdommer
Nyere medikamenter og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming. Leveutsiktene under riktig behandling er for de fleste nå nærmest som forventet i befolkningen.
Behandlingen vil variere avhengig av den spesifikke diagnosen og alvorlighetsgraden av sykdommen. Målet med behandlingen er å redusere betennelsen, lindre symptomene og forhindre organskade. Behandlingsmålet kan f. eks. være at sykdommen skal gå inn i en helt rolig fase (remisjon). Behandlingen kan inkludere:
Medikamentell behandling
Legemidler er viktige verktøy for å oppnå behandlingsmål ved systemiske bindevevssykdommer.
- Immundempende medisiner som kortikosteroider (oftest prednisolon), DMARDs (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) og biologiske legemidler kan brukes til å dempe immunsystemets aktivitet og redusere betennelsen.
- Smertestillende medisiner som paracetamol og NSAIDs kan brukes til å lindre smerter og stivhet.
Fysioterapi: Fysioterapi kan bidra til å opprettholde bevegelighet og styrke i ledd og muskler.
Ergoterapi: Ergoterapi kan hjelpe pasienter med å tilpasse hverdagen og utføre daglige aktiviteter på en enklere måte.
Livsstilsendringer: Et sunt kosthold, regelmessig fysisk aktivitet og tilstrekkelig hvile kan bidra til å forbedre livskvaliteten og redusere symptomene.
Det er viktig å samarbeide tett med legen din for å finne den beste behandlingsstrategien for deg. Regelmessige kontroller og oppfølging er viktig for å overvåke sykdomsaktiviteten og justere behandlingen etter behov.
Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer:
Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer er en egen gruppe sykdommer som skiller seg fra de systemiske bindevevssykdommene. Disse sykdommene er ikke forårsaket av betennelse i bindevevet, men snarere av genetiske feil som påvirker bindevevets struktur og funksjon. Symptomene er ofte knyttet til vekstforstyrrelser og oppstår vanligvis i barne- eller ungdomsårene. Behandlingen av disse tilstandene håndteres vanligvis av barneleger eller spesialister i fysikalsk medisin og rehabilitering. Noen eksempler på arvelige bindevevssykdommer er:
- Marfans syndrom: Kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær, samt overbevegelige ledd.
- Ehlers-Danlos syndrom: Medfører overbevegelige ledd, strekkbar hud og økt risiko for utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren.
- Loeys-Dietz syndrom: Har symptomer som ligner på Marfans syndrom, men medfører også en økt risiko for aneurismer på hovedpulsåren.
- HTAD (familiær thorakal aortaaneurisme og disseksjon): En sjelden arvelig tilstand som øker risikoen for aneurismer og disseksjoner i hovedpulsåren.
- Osteogenesis imperfecta: Kjennetegnes av et svekket skjelett med økt risiko for benbrudd.
- Sticklers syndrom: Kan medføre påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager.
- Alport syndrom: Kjennetegnes ved ikke-infeksiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap.
- Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom): kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer).
Vaskulitt: Betennelse i blodårene
Vaskulitt, eller blodårebetennelse, er en tilstand som ikke direkte tilhører gruppen av systemiske bindevevssykdommer, men som kan gi lignende symptomer. Ved vaskulitt angriper immunsystemet blodårene, noe som kan føre til redusert blodtilførsel til ulike organer og vev. Det finnes flere typer vaskulitt, og noen av de vanligste er:
- ANCA-assosierte vaskulitter:
- Andre vaskulitter:
- Behcets sykdom
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Polymyalgia revmatika (PMR)
- Takayasus arteritt
- Temporalisarteritt. (også kjent som kjempecellearteritt)
Symptomene på vaskulitt kan variere avhengig av hvilke blodårer som er berørt og hvilke organer som er påvirket. For mer informasjon om vaskulitt, inkludert symptomer, diagnostisering og behandling, kan du besøke nettstedet Vaskulitt.no.
Flere detaljer
Svar på spørsmål som ofte stilles:
- Hva med kosthold? Et sunt og balansert kosthold er viktig for alle, også for personer med revmatiske sykdommer. Noen studier tyder på at enkelte matvarer kan ha en betennelsesdempende effekt, men det er viktig å huske at kosthold alene ikke kan kurere eller behandle disse sykdommene. Rådfør deg alltid med lege eller ernæringsfysiolog for individuelle kostholdsråd.
- Kan jeg ta vaksiner? Vaksinasjon er generelt anbefalt for personer med revmatiske sykdommer, men det er viktig å diskutere dette med legen din først. Enkelte vaksiner kan være mindre effektive eller ha økt risiko for bivirkninger hos personer som bruker immunsupprimerende medisiner. Legen din vil kunne gi deg råd om hvilke vaksiner som er trygge og nødvendige for deg.
- Hva skjer hvis jeg får korona/COVID-19 infeksjon? Personer med revmatiske sykdommer kan ha økt risiko for alvorlig forløp av COVID-19, spesielt hvis de bruker immunsupprimerende medisiner. Det er derfor viktig å følge de generelle smittevernrådene og vaksinere seg mot COVID-19 i henhold til anbefalingene fra helsemyndighetene.
- Fatigue (utmattelse), fibromyalgi, ME (kronisk tretthetssyndrom); Hva er det? Disse tilstandene er kjennetegnet av vedvarende utmattelse og smerter, og kan påvirke livskvaliteten betydelig. Selv om de ikke er systemiske bindevevssykdommer, kan de ofte opptre samtidig med disse sykdommene. Det er viktig å søke hjelp hos lege dersom du opplever slike symptomer.
- Hva menes med artritt eller synovitt? Artritt betyr leddbetennelse, mens synovitt er betennelse i leddhinnen (synovialhinnen). Begge tilstandene kan føre til smerter, hevelse og stivhet i leddene.
- Hvordan forbereder jeg meg til legekonsultasjonen? Før du går til legen, er det lurt å skrive ned symptomene dine, eventuelle medisiner du bruker og spørsmål du har. Dette vil hjelpe deg å få mest mulig ut av konsultasjonen og sikre at du får den informasjonen du trenger.
For leger og andre helsearbeidere:
- Tips om henvisning, journalskriving og undersøkelse av pasienter her.
- Grans Kompendium i Revmatologi for LIS er en gratis lærebok etter Helsedirektoratets læringsmål
Nettstedet BINDEVEVSSYKDOMMER.no
Sidene er basert på 30 års arbeid med revmatiske sykdommer. Målet er å beskrive betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommer og relaterte tilstander. Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene, behandlingen og for at en som pasient skal kunne bidra til de beste løsningene. Kunnskap reduserer risiko og feil i oppfølgingen, som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi. Sidene bruker informasjonskapsler. Vennligst les mer om ditt personvern på egen side.
Annonser
Vær oppmerksom på at innholdet i reklame og annonser styres av utenforstående og er ikke relatert til sidenes innhold. Nettstedet er skrevet og oppdatert ved frivillig, gratis arbeid. Annonsene er med på å dekke nettstedet driftsutgifter.
Øyvind Palm, spesialist i revmatologi, dr. med.
palm@bindevevssykdommer.no