Bindevevssykdommer

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Definisjon



Bindevevssykdommer omfatter betennelsesaktige (inflammatoriske), autoimmune tilstander som er omfattende beskrevet på disse sidene. Typiske eksempler er Systemisk lupus erytematosus (SLE), MCTD (mixed connective tissue disease), Systemisk sklerose/sklerodermi, (Dermato)- myositt, samt Sjögrens’ syndrom.

Sjeldnere, arvelige sykdommer i bindevev uten tegn på revmatisk betennelse forekommer også. Disse er Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom med noen flere som er nevnt nederst på denne siden.

Autoimmune, systemiske bindevevssykdommer

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

“Sommerfugl-utslett” ved Systemisk Lupus (SLE) Foto: By Doktorinternet

Autoimmune, systemiske bindevevssykdommer (og vaskulitt sykdommer) er potensielt alvorlige tilstander innenfor revmatisme (“revma”) og profesjonen revmatologi. De kjennetegnes ved revmatisk betennelse i bindevev. Bindevevet befinner seg omkring organene, men er også en del av dem. Sykdommene blir også betegnet som kollagenoser eller bindevevsbetennelse. De kan omfatte hud, ledd, indre organer og vevet omkring. Bindevevet er laget av proteinene kollagen (“kollagenoser”) og elastin som binder kroppens ulike organer sammen.

De utløsende sykdomsårsaker er fortsatt ukjente. Kvinner får oftere systemiske bindevevssykdommer, noe som kan skyldes at X-kromosomet (kvinner har to, menn ett) innholder over 1000 gener, mens mannens Y-kromosom har ca 100, og mange av genene på X-kromosomet blir knyttet til autoimmune sykdommer.

Genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem blant kvinner er bare delvise forklaringer. Hvis en systemisk bindevevssykdom først har startet, vil immunsystemet overreagere med for stor aktivitet. Ved en feil angriper immunsystemet kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet). De forskjellige bindevevssykdommene (diagnosene) blir skillt fra hverandre fordi immunsystemet utløser ulike antistoff og skader forskjellige organer.

Det er sagt om revmatiske sykdommer at “ingen annen sykdomsgruppe er skyld i så mye lidelse hos så mange over så lang tid”. Heldigvis har revmatologi utviklet seg betydelig. Nyere behandlingsformer og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming, men for noen med systemiske bindevevssykdommer er utsagnet dessverre ennå treffende.

Vaskulitt

Svar på spørsmål som ofte stilles

Behandling

Behandlingen skal dempe det overaktive immunsystemet slik at nyrer, lunger og andre indre organer bevarer sin funksjon. Samtidig skal symptomene bli redusert. Kortison (for eksempel prednisolon) brukes fortsatt i tillegg til mange nye medikamenter. Kortison kan være helt avgjørende i de første og mest aktive, ødeleggende sykdomsstadier. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) blir lagt til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommen i sjakk. Mer om medikamenter her.

Forsking

Revmatologisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet forsker  på autoimmune bindevevssykdommer. For forskningsoppgaver blir pasienter inkludert i et sykdomsregister: Norsk systemisk bindevevssykdom- og vaskulittregister (NOSVAR). Registeret har de senere årene bidratt til mer enn 50 publiserte arbeider i internasjonale fagtidsskrift. PhD (doktorgrad) arbeider er avlagt for sykdommene: MCTD, Systemisk sklerose, SLE, Myositt, Antisyntetase syndrome, Takayasus arteritt og flere nye arbeider pågår. Det gode samarbeidet mellom pasienter, leger og forskere er avgjørende for å fremskaffe ny kunnskap til nytte i behandlingen.

For leger og andre helsearbeidere

Arvelige, ikke-betennelsesaktige bindevevssykdommer

  • Symptomene omfatter ofte ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene håndteres oftest av barneleger eller spesialist i fysikalsk medisin.
  • Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd
  • Ehlers-Danlos syndrom medfører oftest overbevegelige ledd, strekkbar hud og noen utvikler utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren
  • Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren
  • Osteogenesis imperfecta medfører svekket skjelett og økt risiko for benbrudd.
  • Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager
  • Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infektsiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap
  • Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer)

BINDEVEVSSYKDOMMER.no

  • Innholdet bygger på egne notater fra møter, internasjonale kongresser, lærebøker og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatisk sykdommer
  • Hensikten er å beskrive de betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommene og relaterte tilstander som kan forveksles med disse (differensialdiagnoser)
  • Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene og behandlingen, og for at pasienter selv skal kunne gjøre bidra til de beste løsninger
  • Kunnskap reduserer risiko feil i oppfølgingen som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi / revmatologisk avdeling
  • Sidene er nær knyttet til vaskulitt.no som beskriver vaskulitt sykdommer