Systemiske Bindevevssykdommer 4.68/5 (69)

Share Button
Bindevevssykdommer angriper oftest unge kvinner

Systemiske bindevevssykdommer er revmatiske sykdommer med ledd- og muskelsmerter. Kvinner rammes oftest. Foto: Pexels, License CC0

Bindevevssykdommer er revmatiske sykdommer med betennelse, leddsmerter eller muskelverk. Sykdommene angriper bindevevet som befinner seg i ledd, muskler, hud og indre organer. Når immunsystemet ved en feil angriper vevet i egen kropp, kan det oppstå autoimmune systemiske bindevevssykdommer. Riktig diagnose og behandling er viktig for prognosen. Eksempler på revmatiske bindevevssykommer er:

Bindevevet er laget av proteinene kollagen (“kollagenoser”) og elastin som binder kroppens ulike organer sammen. Systemiske bindevevssykdommer blir også betegnet som kollagenoser eller bindevevsbetennelse.

Sjeldnere, arvelige (genetiske) bindevevssykdommer er omtalt lenger nede på denne siden.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg

“Sommerfugl-utslett” hos kvinne med den bindevevssykdommen Systemisk Lupus (SLE) Foto:Doktorinternet
CC BY SA 4.0

Lupus på ører, kinn munn og fingre

Bindevevssykdommen Systemisk Lupus (SLE) med utslett på ører, kinn, i munnen og på fingrene hos en ung jente. Huang CF, Ann Dermatol, 2011, Dep of Dermatol, Taiwan. CC BY NC 3.0

Sykdomsårsaker

De utløsende årsakene til bindevevssykdommene er fortsatt ukjente. Kvinner er oftere angrepet enn menn, noe som kan ha sammenheng med at X-kromosomet (kvinner har to, menn ett) inneholder over 1000 gener, mens mannens Y-kromosom har ca 100 gener, og mange av genene på X-kromosomet blir knyttet til autoimmune sykdommer. Genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem blant kvinner er bare delvis forklaring. Yngre personer blir ofte sterkest angrepet, antakelig fordi immunsystemet deres som er sentralt i sykdomsmekanismen (se mer nedenfor), er mest potent i yngre år.

Når en systemisk bindevevssykdom først har startet, vil immunsystemet overreagere med for stor aktivitet. Ved en feil angriper immunsystemet kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet). Nobelprisvinner i immunologi, Paul Ehrlich, betegnet i sin tid problemet som som “Horror autotoxicus”.

De forskjellige bindevevssykdommene (diagnosene) kan skilles hverandre fordi immunsystemet utløser ulike symptomer, i blodet ses antistoff som kan være typisk for den enkelte tilstanden og fordi sykdommene skader forskjellige organer.

Dermatomyositt

Dermatomyositt er Bindevevssykdom med tydelig eksem. Marvi U, 2012. CC BY-NC-SA3.0

Symptomer på systemiske bindevevssykdommer

Felles for bindevevssykdommene er at de ofte medfører smerter i ledd og/eller muskler, hudsymptomer og tegn på revmatisk betennelse. En føler seg sliten. Noen får symptomer fra indre organer som nyrer eller lunger. Hver enkelt sykdom har sine kjennetegn (vennligst se under de enkelte diagnosene).

Det ble tidligere sagt om revmatiske sykdommer at “ingen annen sykdomsgruppe er skyld i så mye lidelse hos så mange over så lang tid”. Siden den gang har behandlingsmulighetene utviklet seg betydelig. Nyere medikamenter og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming. Leveutsiktene under riktig behandling er for de fleste nå nærmest som forventet i befolkningen. Men for noen få med systemiske bindevevssykdommer er utsagnet dessverre ennå treffende og enkelte dør av sykdommen.

Svar på spørsmål som ofte stilles (klikk på teksten)

Behandling av bindevevssykdommer

Før en behandling startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå. Behandlingen skal dempe det overaktive immunsystemet slik at hud, nyrer, lunger og andre indre organer bevarer sin funksjon. Samtidig skal symptomene reduseres. Kortison (oftest prednisolon) brukes i tillegg til mange nyere medikamenter. Kortison kan være helt avgjørende i de første og mest aktive, ødeleggende sykdomsstadiene, men skal unngås ved systemisk sklerose. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) blir lagt til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommene i sjakk. Mot smerter er paracetamol-preparater oftest førstevalget, etterfulgt av NSAIDs. Behandlingsmålet er ofte at sykdommen går inn i en helt rolig fase (remisjon).

Forsking

Det forskes på revmatiske bindevevssykdommer ved flere norske avdelinger og i stor grad ved Revmatologisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus (OUS), Rikshospitalet.

Bindevevssykdommen Systemisk sklerose/sklerodermi med hovne fingre. Cutolo M, 2014. Lisens: Openi.

Pasienter som ønsker det blir inkludert i et forskingsregister: Norsk systemisk bindevevssykdom- og vaskulittregister (NOSVAR). Registeret har de senere årene bidratt til omtrent 100 forskningsarbeider publisert i internasjonale tidsskrift. PhD (doktorgrad) arbeider er avlagt for sykdommene: MCTD, Systemisk sklerose, SLE, Myositt, Antisyntetase syndrom, Takayasus arteritt og flere nye arbeider pågår. Det gode samarbeidet mellom pasienter, leger og forskere er avgjørende for å fremskaffe ny kunnskap til nytte i behandlingen.

For leger og andre helsearbeidere

Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer

Symptomene omfatter ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene medfører ikke revmatisk betennelse og håndteres av barneleger eller spesialister i fysikalsk medisin.

Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd. Ehlers-Danlos syndrom medfører også overbevegelige ledd, strekkbar hud og noen utvikler utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren. HTAD er også en sjelden arvelig form som medfører aneurismer. Ved Osteogenesis imperfecta er skjelettet svekket og benbrudd er hyppig. Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager. Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infeksiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer)

Vaskulitt er betennelse i blodårer

Vaskulitt er betennelse i blodårer og regnes ikke med blant bindevevssykdommene, men kan ha lignende symptomer

Vaskulitt-sykdommer er beskrevet her (Vaskulitt.no):

Nettstedet BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Innholdet bygger på egne notater fra møter, internasjonale kongresser, lærebøker og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatisk sykdommer. Hensikten er å beskrive de betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommene og relaterte tilstander som kan forveksles med disse (differensialdiagnoser). Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene og behandlingen, og for at pasienter selv skal kunne bidra til de beste løsninger. Kunnskap reduserer risiko og feil i oppfølgingen som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi / revmatologisk avdeling.

  • Sidene er nær knyttet til vaskulitt.no som beskriver revmatisk vaskulitt og lignende tilstander

Annonser

Vær oppmerksom på at innholdet i reklame og annonser styres av utenforstående og er ikke relatert til sidenes innhold.

Denne siden har hatt 21 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden