Systemiske Bindevevssykdommer 4.65/5 (88)

Share Button
Bindevevssykdommer angriper oftest unge kvinner
Systemiske bindevevssykdommer er revmatiske sykdommer med ledd– og muskelsmerter. Kvinner rammes oftest. Foto: Pexels, License CC0

Systemiske bindevevssykdommer er en gruppe revmatiske sykdommer preget av revmatisk betennelse i bindevev, som kan gi leddsmerter, muskelsmerter og i noen tilfeller angripe indre organer. Korrekt diagnose og behandling er derfor avgjørende for prognosen. Bindevevet er laget av proteinene kollagen og elastin, som binder kroppens ulike organer sammen. Systemiske bindevevssykdommer kalles også kollagenoser eller bindevevsbetennelse.

Vanlige systemiske bindevevssykdommer:

Revmatiske sykdommer:

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/5/52/Lupusfoto.jpg
«Sommerfugl-utslett» hos kvinne med systemisk lupus (SLE). Foto: Doktorinternett. CC-By 4.0

Revmatiske sykdommer deles inn i fire hovedgrupper. Systemiske bindevevssykdommer er en en del av de revmatiske betennelsessykdommene:

  1. Revmatiske sykdommer med betennelse (inflammatoriske revmatiske sykdommer) omfatter a) Bindevevssykdommer som er nærmere omtalt nedenfor. b) Artritt-sykdommer kjennetegnes av leddbetennelser, slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). c) Spondylitt (ryggbetennelser) omfatter hovedsakelig spondyloartritt, slik som Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt), psoriasisleddgikt, reaktiv artritt eller leddbetennelser ved de kroniske tarmbetennelsene ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. d) Vaskulitt (blodårebetennelser) er andre typer revmatisk betennelse.
  2. Degenerative revmatiske sykdommer (artrose, «slitasjegikt»). Artrose angriper ledd og er vanlig i den eldre befolkningen. Betennelse er ikke fremtredende. Hvis rygg- eller nakke (ryggsøylen, columna) er angrepet, snakker vi ofte om spondylose som tilsvarer artrose i rygg eller nakke.
  3. Bløtdelsrevmatisme (smerter i muskler, sener og senefester) er de vanligste revmatiske tilstandene. Disse preges av smerter i muskler, sener, senefester og ledd uten at særlig betennelse kan påvises i blodet. Fibromyalgi er en form for bløtdelsrevmatisme som oftest angriper kvinner.
  4. Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer. Stoffskifte (thyreoidea) -sykdommer og diabetes er eksempler.

Årsaker til bindevevssykdommer:

Kvinner rammes oftere enn menn, muligens på grunn av at X-kromosomet (kvinner har to, menn ett) som inneholder flere gener knyttet til autoimmune sykdommer. Genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem hos kvinner spiller også en rolle.

Når en bindevevssykdom starter, overreagerer immunsystemet og angriper kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet). Yngre personer rammes ofte hardest. Nobelprisvinner i immunologi, Paul Ehrlich, betegnet i sin tid problemet som som “Horror autotoxicus”. De utløsende årsakene er ukjent, men detaljer i sykdomsutviklingen er bedre forstått.

De forskjellige bindevevssykdommene (diagnosene) kan skilles fra hverandre på bakgrunn av ulike symptomer og skader på forskjellige organer i kroppen. I tillegg produserer immunsystemet ofte antistoff som kan være typisk for den enkelte tilstanden.

Symptomer:

Dette bildet mangler alt-tekst; dets filnavn er Systemisk-sklerose-hender-tidlig-Cutolo-PMC2935167_IJR2010-784947.001-300x231.png
Bindevevssykdommen Systemisk sklerose/sklerodermi med hovne fingre. Cutolo M, 2014. Lisens: Openi. MCTD kan ha lignende forandringer.

De revmatiske bindevevssykdommene angriper bindevevet i ledd, muskler, hud og indre organer. Den revmatiske betennelsen kan gi utmattelse, og i noen tilfeller symptomer fra indre organer som nyrer eller lunger. Hver enkelt sykdom har sine kjennetegn.

Det ble tidligere sagt om revmatiske sykdommer at “ingen annen sykdomsgruppe er skyld i så mye lidelse hos så mange over så lang tid”. Siden den gang har imidlertid behandlingsmulighetene utviklet seg betydelig. Nyere medikamenter og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming. Leveutsiktene under riktig behandling er for de fleste nå nærmest som forventet i befolkningen. Men for noen få med systemiske bindevevssykdommer er utsagnet dessverre ennå treffende og enkelte dør av sykdommen.

Behandling:

Dermatomyositt med utslett over knoker og fingre. Lamquami S, Errarhay S, Mamouni N, Bouchikhi C, Banani A – The Pan African medical journal (2015)CC-BY 2.0

Før en behandling startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå. Behandlingens mål er å dempe det overaktive immunsystemet og bevare funksjonen i hud, nyrer, lunger og andre organer. Samtidig skal symptomene reduseres. Kortison (oftest prednisolon) brukes i tillegg til mange nyere medikamenter.

Kortison kan være helt avgjørende i de første og mest aktive, ødeleggende sykdomsstadiene, men skal unngås ved systemisk sklerose. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) og/eller biologiske legemidler blir lagt til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommene i sjakk. Mot smerter er paracetamol-preparater oftest førstevalget, etterfulgt av NSAIDs. Behandlingsmålet er ofte at sykdommen går inn i en helt rolig fase (remisjon).

Flere detaljer:

Svar på spørsmål som ofte stilles: Hva med kosthold? Kan jeg ta vaksiner? Hva skjer hvis jeg får korona/COVID-19 infeksjon? Fatigue (utmattelse), fibromyalgi, ME (kronisk tretthetssyndrom); Hva er det? Hva menes med artritt eller synovitt? Hvordan forbereder jeg meg til legekonsultasjonen?

Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer: Symptomene omfatter ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene medfører ikke revmatisk betennelse og håndteres av barneleger eller spesialister i fysikalsk medisin. Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd. Ehlers-Danlos syndrom medfører også overbevegelige ledd, strekkbar hud og noen utvikler utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren. HTAD er også en sjelden arvelig form som medfører aneurismer. Ved Osteogenesis imperfecta er skjelettet svekket og benbrudd er hyppig. Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager. Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infeksiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer).

Vaskulitt: Vaskulitt er betennelse i blodårer og regnes ikke med blant bindevevssykdommene, men kan ha lignende symptomer. Vaskulitt-sykdommer er beskrevet her (Vaskulitt.no): ANCA-vaskulitter: GPA/Wegenes granulomatose, MPA/Mikroskopisk polyangiitt, EGPA/Churg-Straus vaskulitt. Andre: Behcets syndrom, Polyarteritis nodosa (PAN), Polymyalgia revmatika, Takayasus arteritt, Temporalis / kjempecelle- arteritt.

For leger og andre helsearbeidere: Tips om henvisning, journalskriving og undersøkelse av pasienter her. Grans Kompendium i Revmatologi for LIS er en gratis lærebok etter Helsedirektoratets læringsmål

Nettstedet BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Sidene er basert på 30 års arbeid med revmatiske sykdommer. Målet er å beskrive betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommer og relaterte tilstander. Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene, behandlingen og for at en som pasient skal kunne bidra til de beste løsningene. Kunnskap reduserer risiko og feil i oppfølgingen, som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi. Sidene bruker informasjonskapsler. Vennligst les mer om ditt personvern på egen side.

Annonser

Vær oppmerksom på at innholdet i reklame og annonser styres av utenforstående og er ikke relatert til sidenes innhold. Nettstedet er skrevet og oppdatert ved frivillig, gratis arbeid. Annonsene er med på å dekke nettstedet driftsutgifter.

Denne siden har hatt 26 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden