Systemiske bindevevssykdommer er revmatiske tilstander som preges av betennelse, leddsmerter eller muskelverk. I noen tilfeller angripes indre organer, slik at en blir alvorlig syk. Riktig diagnose og behandling er viktig for prognosen.
De vanligste revmatiske bindevevssykdommene:
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Sjøgrens syndrom
- MCTD (mixed connective tissue disease)
- Systemisk sklerose / sklerodermi
- (Dermato)- myositt
- Overlappende tilstander som sklero-myositt og udifferensiert systemisk bindevevssykdom
Bindevevet er laget av proteinene kollagen (“kollagenoser”) og elastin som binder kroppens ulike organer sammen. Systemiske bindevevssykdommer blir også betegnet som kollagenoser eller bindevevsbetennelse.
Revmatiske sykdommer generelt
Revmatiske sykdommer kan deles inn i minst fire hovedgrupper. Systemiske bindevevssykdommer er en en del av de revmatiske betennelsessykdommene (gruppe 1):
- Revmatiske betennelsessykdommer (inflammatoriske revmatiske sykdommer)
- Bindevevssykdommer er nærmere omtalt nedenfor.
- Artritt-sykdommer kjennetegnes av leddbetennelser, slik som ved revmatoid artritt (leddgikt).
- Spondylitt (ryggbetennelser) omfatter hovedsakelig spondyloartritt, slik som Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt), psoriasisleddgikt, reaktiv artritt eller leddbetennelser ved de kroniske tarmbetennelsene ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom.
- Vaskulitt (blodårebetennelser) er andre typer revmatisk betennelse.
- Degenerative revmatiske sykdommer (artrose, «slitasjegikt»)
- Artrose angriper ledd og er vanlig i den eldre befolkningen. Betennelse er ikke fremtredende.
- Når rygg- eller nakke (ryggsøylen, columna) er angrepet, snakker vi ofte om spondylose som tilsvarer artrose i rygg eller nakke.
- Bløtdelsrevmatisme (smerter i muskler, sener og senefester)
- De vanligste revmatiske sykdommene er bløtdelsrevmatisme. Disse preges av smerter i muskler, sener, senefester og ledd uten at særlig betennelse kan påvises i blodet. Fibromyalgi er en form for bløtdelsrevmatisme som oftest angriper kvinner.
- Revmatiske manifestasjoner ved primært ikke-revmatiske sykdommer.
- Stoffskifte (thyreoidea) -sykdommer og diabetes er eksempler.
Sjeldnere, arvelige (genetiske) bindevevssykdommer og vaskulitt-sykdommer er omtalt lenger nede på denne siden.
Årsaker til bindevevssykdommer
De systemiske bindevevssykdommene angriper bindevevet som befinner seg i ledd, muskler, hud og indre organer. Kvinner er oftere angrepet enn menn, noe som kan ha sammenheng med at X-kromosomet (kvinner har to, menn ett) inneholder over 1000 gener, mens mannens Y-kromosom har ca. 100 gener, og mange av genene på X-kromosomet blir knyttet til autoimmune sykdommer. Genetisk disposisjon og et mer komplekst immunsystem blant kvinner er bare delvis forklaring.
Yngre personer blir ofte sterkest angrepet, antakelig fordi immunsystemet deres som er sentralt i sykdomsmekanismen (se mer nedenfor), er mest potent i yngre år. De utløsende årsakene er likevel fortsatt ukjente, men detaljer i sykdomsutviklingen er blitt bedre kjent.
Når en systemisk bindevevssykdom først har startet, vil immunsystemet overreagere med for stor aktivitet. Ved en feil angriper immunsystemet kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet). Nobelprisvinner i immunologi, Paul Ehrlich, betegnet i sin tid problemet som som “Horror autotoxicus”.
De forskjellige bindevevssykdommene (diagnosene) kan skilles hverandre fordi immunsystemet utløser ulike symptomer og skader forskjellige organer i kroppen. I tillegg produserer immunsystemet ofte antistoff som kan være typisk for den enkelte tilstanden.
Symptomer på systemiske bindevevssykdommer
Felles for bindevevssykdommene er at de ofte medfører smerter i ledd og/eller muskler, hudsymptomer og tegn på revmatisk betennelse.
En føler seg sliten. Noen får symptomer fra indre organer som nyrer eller lunger. Hver enkelt sykdom har sine kjennetegn (vennligst se under de enkelte diagnosene).
Det ble tidligere sagt om revmatiske sykdommer at “ingen annen sykdomsgruppe er skyld i så mye lidelse hos så mange over så lang tid”. Siden den gang har behandlingsmulighetene utviklet seg betydelig. Nyere medikamenter og riktig håndtering sparer mange for alvorlig sykdomsutvikling, smerte og funksjonshemming. Leveutsiktene under riktig behandling er for de fleste nå nærmest som forventet i befolkningen. Men for noen få med systemiske bindevevssykdommer er utsagnet dessverre ennå treffende og enkelte dør av sykdommen.
Svar på spørsmål som ofte stilles
- Hva med kosthold?
- Kan jeg ta vaksiner?
- Hva skjer hvis jeg får korona/COVID-19 infeksjon?
- Hva er fatigue (utmattelse), fibromyalgi, ME (kronisk tretthetssyndrom)?
- Hva menes med artritt eller synovitt?
- Hvordan forbereder jeg meg til legekonsultasjonen?
Behandling av bindevevssykdommer
Før en behandling startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå.
Behandlingen skal dempe det overaktive immunsystemet slik at hud, nyrer, lunger og andre indre organer bevarer sin funksjon. Samtidig skal symptomene reduseres. Kortison (oftest prednisolon) brukes i tillegg til mange nyere medikamenter.
Kortison kan være helt avgjørende i de første og mest aktive, ødeleggende sykdomsstadiene, men skal unngås ved systemisk sklerose. Andre medikamenter (for eksempel Plaquenil, Methotrexate, Imurel) blir lagt til for å unngå mye kortison-bivirkninger og for å holde sykdommene i sjakk. Mot smerter er paracetamol-preparater oftest førstevalget, etterfulgt av NSAIDs. Behandlingsmålet er ofte at sykdommen går inn i en helt rolig fase (remisjon).
For leger og andre helsearbeidere
- Tips om henvisning, journalskriving og undersøkelse av pasienter her
- Grans Kompendium i Revmatologi for LIS er en gratis lærebok etter Helsedirektoratets læringsmål
Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer
Symptomene omfatter ulike typer vekstforstyrrelser og starter oftest i barne- eller ungdomsalder. Disse sykdommene medfører ikke revmatisk betennelse og håndteres av barneleger eller spesialister i fysikalsk medisin.
Marfans syndrom kjennetegnes ved lange, tynne armer, ben, fingre og tær. Ofte overbevegelige ledd. Ehlers-Danlos syndrom medfører også overbevegelige ledd, strekkbar hud og noen utvikler utposninger (aneurismer) på hovedpulsåren. Loeys-Dietz syndrom har Marfan-lignende symptomer og aneurismer på hovedpulsåren. HTAD er også en sjelden arvelig form som medfører aneurismer. Ved Osteogenesis imperfecta er skjelettet svekket og benbrudd er hyppig. Sticklers syndrom kan ha påfallende ansiktsform, synsproblemer, hørselstap og leddplager. Alport syndrom kjennetegnes ved ikke-infeksiøse nyrebetennelser (glomerulonefritt) og hørselstap. Congenital contractural arachnodactyly (Beals syndrom) kan ligne Marfans syndrom, men medfører bøyde hofter, knær, albuer og ankler (kontrakturer)
Vaskulitt er betennelse i blodårevegger
Vaskulitt er betennelse i blodårer og regnes ikke med blant bindevevssykdommene, men kan ha lignende symptomer
Vaskulitt-sykdommer er beskrevet her (Vaskulitt.no):
- ANCA-vaskulitter
- Behcets syndrom
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Polymyalgia revmatika
- Takayasus arteritt
- Temporalis / kjempecelle- arteritt
Nettstedet bindevevssykdommer / BINDEVEVSSYKDOMMER.no
Innholdet bygger på egne notater fra møter, internasjonale kongresser, lærebøker og innspill fra dyktige kolleger gjennom 30 års arbeid med revmatisk sykdommer. Hensikten er å beskrive de betennelsesaktige revmatiske bindevevssykdommene og relaterte tilstander som kan forveksles med disse (differensialdiagnoser). Informasjon er nødvendig for å forstå sykdommene og behandlingen, og for at pasienter selv skal kunne bidra til de beste løsninger. Kunnskap reduserer risiko og feil i oppfølgingen som er et samarbeid mellom pasient, fastlege og spesialist i revmatologi / revmatologisk avdeling. Sidene bruker informasjonskapsler. Vennligst les mer om ditt personvern på egen side.
- Sidene er nær knyttet til vaskulitt.no som beskriver revmatisk vaskulitt og lignende tilstander
Annonser
Vær oppmerksom på at innholdet i reklame og annonser styres av utenforstående og er ikke relatert til sidenes innhold. Nettstedet er skrevet og oppdatert ved frivillig, gratis arbeid. Annonsene er md på å dekke nettstedet driftsutgifter.