Hud ved SLE

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

By Doktorinternet - Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=36008045

Definisjon

Forskjellige typer utslett i huden og munnhulen forekommer hos de fleste og er sammen med symptomer fra ledd, muskler og sener de vanligste sykdomstegn ved SLE.

Forekomst

Hudsymptom: 20% ved debut, 50-70% senere (referanse: Sontheimer RD 1996)

Ulike typer hudaffeksjon ved lupus

Mucocutant utslett

  • I munnhulen forkommer slimhinneforandringer hos 25-45%. Orale ulcerasjoner (sår) hos 28%. Disse kan være svært forskjellige i størrelse, lokalisasjon og form. Lepper, tannkjøtt, innsiden av kinn og gane kan bli angrepet.

Sommerfugl utslett (malar rash)

  • Lokalisert eksem på begge kinn og over neseryggen. Eksemet minner om formen til en sommerfugl. Omtrent 50% med SLE opplever et sommerfugl utslett, vanligst etter eksponering for sol eller sterkt lys eller ved økende sykdomsaktivitet. Huden føles varm og er litt hoven. Utslettet varer i timer eller dager og residiverer ofte. Sykdommer som ikke er forbundet med SLE, men som gir lignende forandringer i ansiktet er rosacea, seborrhe, flushing, atopisk eksem og kontakteksem.

Soleksem

  • Utslett på soleksponerte områder etter å ha vært i solen. Utslettet kan ha forskjellig form og intensitet og forekommer hos ca 60% med SLE. Blonde, blåøyde personer har lite pigment i huden og er mest utsatt. Antistoffet SSA (Ro) er disponerende faktor

Subakutt kutan LE (SCLE)

  • SCLE forekommer hos omtrent 10% med SLE, men tilstanden finnes, i likhet med discoid lupus (se nedenfor), også uten SLE
  • Fotosensitivitet (soleksem)
  • SSA (Ro) antistoff
  • Typisk symptom-start er små rødlige, lett skjellende punkter som utvikler seg til enten psoriasis-lignende eller sirkulære former. Utslettets kanter er typisk røde, noen ganger skorpelignende. Huden over skuldre, underarmer, nakke og overkropp angripes vanligst, mens ansiktet blir spart
  • SCLE er nærmere beskrevet her

Diskoid Lupus

  • Discoid lupus blir påvist hos opptil 25% ved SLE, men forekommer også som en separat hudsykdom uten samtidig SLE. I disse tilfellene vil 5 – 10% utvikle SLE over tid
  • Kjennetegn på diskoid lupus er rødlige, flassende forandringer i huden eller i hodebunnen
  • Vanligst finnes forandringene i ansikt, nakke og hodebunn
  • Ofte etterlates arr eller pigmentforandringer
  • Diskoid lupus er ti ganger mer vanlig enn SLE
  • Ulike typer Diskoid Lupus
    • Mucosal (slimhinner)
    • verrukøs (vorte-lignende)
    • Hypertrofisk
    • Teleangiektasi-lignende
  • Annulære plaque (sirkulære, tørre flekker): Differensialdiagnose: psoriasis

Lupus_profundus / Lupsus pannikulitt

  • Pannikulitt med abcess-lignende, nekrose av fettvev under huden
  • Både ansikt kropp og armer kan angripes
  • Etterlater dype søkk som ligner fettatrofi etter injeksjon med kortison
  • Assosiert med diskoid lupus hos 70%
  • ANA påvises hos 75%
  • DNA antistoff er sjelden
  • Enkelte får behandling med Thaliodomid

Chilblain_lupus erytematosus

  • Blå-livide plakk/noduli på fingre
  • Antistoff som ofte forekommer: ANA, SSA (Ro)
  • Forekommer hos 20% med SLE

Lupus Tumidus

  • Erytematøse plakk, oftest på kroppen
  • Fotosensitivitet på lyseksponerte områder
  • ”Intermitterende cutan lupus”
  • Uspesifisert eksem: urtikaria-lignende, ikke kløende, kronisk urtikaria 44%
  • Sjelden typisk SLE
  • Antistoff: ANA hos 30%, SSA(Ro) /SSB (La) 5%, ikke DNA
  • Histologisk: Mucin-avleiring
  • Assosiert med Hypo-komplement-urtikaria vaskulitt (HUVS)
  • Behandling med hydroksyklorokin (Plaquenil)
  • Tilstanden kan være identisk eller overlappende med Jessners sykdom

STING mutasjon

  • SLE-lignende forandringer i hud og vaskulitt hos barn

Lupus Pernio er ikke relatert til Lupus erytematosus, men er en form for sarkoidose i huden

Hår og hodebunn

  • Alopeci 20-60%, ulik grad
    • Diffust hårtap vanligst, rødlig hårbunn, ikke arr, men discoid lupus gir arr
  • ”Lupus-hår”: grovt, tørt 30%. Årsaken kan være selve sykdommen, men også medikamenter og andre faktorer kan spille en rolle

Negleforandringer

  • Kan forekomme hos 25% med SLE
    • Splintblødninger
    • Hyperkeratose
    • Dilaterte kar i negle-fold
    • Pigmentforandringer

Leggsår

  • Kan påvises hos 10% ved SLE

Hudbiopsi (Stansebiopsi)

  • Lyseksponert område: Positiv (Nedslag av immunglobulin og kompliment i dermo-epitaliale overgangssone hos 90%, men mange ”falsk positive”
  • Ikke-lyseksponert: Mindre sensitiv, men mer spesifikk for SLE. Ved diskoid lupus forventes ikke nedslag av komplement i uaffisert hud

Forebygging og behandling av hudaffeksjon

  • Hensikten med behandling er å hindre varige skader i huden. Slike skader kan være mørke flekker med for mye pigment eller pigment tap, synlige blodårer (teleangiektasier), hårtap eller arr.
  • Effektiv forebygging vil hindre varig skade hos de fleste
    • Ømfintlige personer må beskytte huden mot sol. Beskyttelse er viktig på stranden, sjøen, innsjøer, spesielt midt på dagen (kl 10-15) når solen er sterkest. Solkrem med høy faktor (30 eller mer) bør brukes. Solbeskyttende klær kan også være aktuelt.

Medikamentell behandling er spesialistoppgave og gjøres ofte i samarbeid mellom revmatolog og hudlege. Riktig bruk av ulike medikamenter på huden er aktuelt, men også justering av den øvrige SLE behandlingen må vurderes.

  • Slutt å røke
  • Solbeskyttelse
  • Hydroxykloroquin (Plaquenil)
  • Steroider (Prednisolon)
  • Dapson brukes i sjeldne tilfeller mot bulløs SLE
  • Thaliodomid i sjeldne tilfeller mot lupus_profundus
  • Retinoider i sjeldne tilfeller mot hypertrofisk diskoid lupus
  • Behandling direkte på huden
    • Steroider er førstevalg, eventuelt med occlusjon
    • Tacrolimus (Protopic)
      • Protopic salve er immunsuppresiv, (Ikke bruk hvis leveraffeksjon, Obs! herpes zoster risiko, Alkoholintoleranse), Tynt lag utenom på slimhinner. Bedring innen 1 uke. Voksne 0,1% x to ganger daglig (barn 0,03%)
    • Pimecrolimus (Elidel)
    • Imiquimod
  • Medikamenter som er under utprøving mot hud-lupus: rituximab, ruxolitinib, belimumab
  • Vitamin-D-mangel (ofte ved lupus) bør korrigeres

CLASI index

Graden av hudaffeksjon og alvorlighetsgrad ved hud-lupus kan vurderes ved CLASI- indeks (referanse: Kuhn A, 2010)

SLE, BINDEVEVSSYDKOMMER.no

Palm