Inklusjonslegememyositt 4.5/5 (2)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

 Definisjon

Sykdommen er sjelden, har ukjent årsak og utvikler se

Muskelatrofi (tynne muskler) i underarmer og lår. Vevsprøve med “rimmed vacuole” Illustrasjon: Turner MR, Talbot K – Pract Neurol (2013)

g gradvis over måneder og år hos personer over 50 års alder (sjelden tidligere). Menn blir angrepet noe oftere enn kvinner. Det varer ofte 6-8 år fra symptomdebut til endelig diagnose er stillet. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 67 år (ref. Dobloug C, 2015). Vevsprøve fra muskel er avgjørende for diagnosen.

Forekomst

I Norge er det funnet at 33/100.000 har inklusjonslegememyositt (prevalens) (referanse: Dobloug C 2015).

Sykehistorie

  • Muskelstyrken i lårene avtar
    • Mange får problemer med å reise seg fra huk
    • Vanslelig å gå opp trapper
    • Tungt å komme opp av en stol
  • Muskler i underarmer og legger blir ofte tynnere og svakere etter hvert
  • Enkelte får redusert svelgemuskel funksjon og svelgeproblemer
  • Fingrene kan bli krumme

Medisinske Undersøkelser

Legen vurderer muskelstyrken og muskelstørrelse i ben og armer.

  • Gange på hæler og tær kan være vanskelig
  • Problematisk å reise seg fra huk eller fra stol uten støtte
  • Tynne armer og legger (distal muskelatrofi) (illustrasjonen ovenfor) og svakhet: Finger fleksorer, gripefunksjon (oftest ikke-dominant hånd). Svake legger, myalgi
  • Fingrene kan være bøyde
  • Dysfagi (svelgeproblem) (30-60%)
  • Ikke antistoff i blodprøver
  • EMG/nevrografi kan vise myopati forandringer
  • MR av lårmuskler
  • I blodprøver er kreatin kinase (CK) noe forhøyet (ofte omkring 300).
  • Røntgen av spiserør viser redusert svelgefunksjon hos ca 60%
  • Muskelbiopsi er avgjørende for diagnosen

Vevsprøve

Biopsi/ Histologi: både degenerative og inflammatoriske trekk: endomyseal invasjon av CD8+ lymfoc, cytoplasmatiske og intranucleære inklusjoner. Amyloid i muskelfibre (krystallviolett-farging) (”Alzheimer i musklene”). Lysmikroskopi: Vakuoler (se illustrasjon ovenfor), intra-nucleære og intra-cytoplasmatiske inklusjoner. Elekronmikroskopi: Mikrotubulære filamenter i inklusjonene. Disse blir farget med Kongo rødt, thioflavin og krystallfiolett (indikerer amyloidose)

Klassifikasjonskriterier

Behandling

  • Medikamenter har dessverre liten eller ingen effekt og bivirkninger kan overgå nytten, men respons på behandling er forskjellig fra person til person. I blant gjøres et behandlingsforsøk over 6 måneder.
  • Kartlegging av sykdommen og behandlingsmål må skisseres på forhånd. Etter effektvurdering blir det vurdert om videre medikamentell behandling er aktuelt. Usikker effekt av kortikosteroider (0-40%)
  • Hvis behandlingsforsøk med immundempende medikamenter gjøres, er doseringen individuell. Et regime som er brukt er:
    • Prednisolon 0,5-1mg/kg/dag første uken, deretter reduksjon slik at dosen er 10mg/d etter noen uker. Denne dosen opprettholdes i inntil 6 måneder 
    • Kkombineres med Methotrexate 7,5mg – 25 mg/uke over 3 – 6 mnd eller Imurel 1,5 – 2,5 mg/dag.
    • Hvis ikke effekt på muskelstyrke og progresjon etter 6 måneder, bør en vurdere å avslutte behandlingen.
    • Det er ikke sikker virkning av Sendoxan, Leukeran, azathioprin (Imurel), Ciclosporin A) eller methotrexate hos de fleste.
    • Octagam (immunglobulin) kan forsøkes ved alvorlig affeksjon av øsofagus og svelgevansker (ref. Cherin, P, Pelletier, S, Neurology 2002)
  • Tilpassede fysisk trening og øvelser (fysioterapeut)
  • Hjelpemidler for best mulig fysisk funksjon (ergoterapeut)
  • Forebygging av fall (ergoterapeut)
  • Riktig kosthold og vekt

Medisinsk Prognose

Sykdommen er ikke dødelig, men etter 5 år fra diagnosen må mange bruke krykker for å gå. Etter 10 år er funksjonen ofte ytterligere forverret (referanse Sedkul & Dalakas, Semin Neurol 1993)

Forskning: Ved Revmatologisk seksjon, Rikshospitalet i Oslo er det gjennomført forskning og et doktorgradsarbeid på inklusjonslegememyositt.

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden