Definisjon

Sykdommen er sjelden, har ukjent årsak og utvikler seg gradvis over måneder og år hos personer over 50 års alder (sjelden tidligere). Menn blir angrepet noe oftere enn kvinner. Det varer ofte 6-8 år fra symptomdebut til endelig diagnose er stillet. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 67 år (ref. Dobloug C, 2015). Vevsprøve fra muskel er avgjørende for diagnosen.

Forekomst

I Norge er det funnet at 33/100.000 har inklusjonslegememyositt (prevalens) (referanse: Dobloug C 2015).

Sykehistorie

• Muskelstyrken i lårene avtar
  • Mange får problemer med å reise seg fra huk
  • Vanslelig å gå opp trapper
  • Tungt å komme opp av en stol
• Muskler i underarmer og legger blir ofte tynnere og svakere etter hvert
• Enkelte får redusert svelgemuskel funksjon og svelgeproblemer
• Fingrene kan bli krumme

Medisinske Undersøkelser

Legen vurderer muskelstyrken og muskelstørrelse i ben og armer.

• Gange på hæler og tær kan være vanskelig
• Problematisk å reise seg fra huk eller fra stol uten støtte
• Tynne armer og legger (distal muskelatrofi) og svakhet: Finger fleksorer, gripefunksjon (oftest ikke-dominant hånd). Svake legger, myalgi
• Fingrene kan være bøyde
• Dysfagi (svelgeproblem) (30-60%)
• Ikke antistoff i blodprøver
• EMG/nevrografi kan vise myopati forandringer
• MR av lårmuskler
• I blodprøver er kreatin kinase (CK) noe forhøyet (ofte omkring 300).
• Røntgen av spiserør viser redusert svelgefunksjon hos ca 60%
• Muskelbiopsi er avgjørende for diagnosen

Vevsprøve

Biopsi/ Histologi: både degenerative og inflammatoriske trekk: endomyseal invasjon av CD8+ lymfoc, cytoplasmatiske og intranucleære inklusjoner. Amyloid i muskelfibre (krystallviolett-farging) (”Alzheimer i musklene”). Lysmikroskopi: Vakuoler, intra-nucleære og intra-cytoplasmatiske inklusjoner. Elekronmikroskopi: Mikrotubulære filamenter i inklusjonene. Disse blir farget med Kongo rødt, thioflavin og krystallfiolett (indikerer amyloidose)

Klassifikasjonskriterier

• Vennligst se her

Behandling

Medikamenter har dessverre liten eller ingen effekt og bivirkninger kan overgå nytten, men respons på behandling er forskjellig fra person til person. I blant gjøres et behandlingsforsøk over 6 måneder. Kartlegging av sykdommen og behandlingsmål må skisseres på forhånd. Etter effektvurdering blir det vurdert om videre medikamentell behandling er aktuelt. Usikker effekt av kortikosteroider (0-40%).

Prednisolon 1mg/kg/dag i kombinasjon med Methotrexate 7,5mg – 25 mg/uke over 3 – 6 mnd eller Imurel 1,5 – 2,5 mg/dag kan forsøkes. Hvis ikke effekt på muskelstyrke og progresjon over 6 måneder, bør en vurdere å avslutte behandlingen. Det er ikke sikker virkning av Sendoxan, Leukeran, azathioprin (Imurel), Ciclosporin A) eller methotrexate hos de fleste. Octagam (immunglobulin) kan forsøkes ved alvorlig affeksjon av øsofagus og svelgevansker (ref. Cherin, P, Pelletier, S, Neurology 2002).

Medisinsk Prognose

Sykdommen er ikke dødelig, men etter 5 år fra diagnosen må mange bruke krykker for å gå. Etter 10 år er funksjonen ofte ytterligere forverret (referanse Sedkul & Dalakas, Semin Neurol 1993)

Forskning: Ved Revmatologisk seksjon, Rikshospitalet i Oslo er det gjennomført forskning og et doktorgradsarbeid på inklusjonslegememyositt.

Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Palm