Antisyntetase syndromet (ASS) 4.33/5 (9)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Radiological_evaluation_through_HRCT

Illustrasjon: "Idiopatisk lungefibrose" viser et likt radiologisk bilde som ved antisyntetasesydnromet 
Bildereferanse: by IPFeditor / Wikimedia 

Antisyntetasesyndromet (ICD-10 M35.8 + J99.1)

Definisjon

Sykdommen er en form for muskelbettenelse (dermatomyositt eller polymyositt), men lungene er det viktigste indre organet som blir angrepet (“interstitiell lungesykdom“). CK (creatin-kinase) -enzymet trenger ikke være forhøyet slik som ved typisk muskelbetennelse /myositt. Antisyntetase syndromet har i tillegg typiske antistoff (anti-Jo-1, sjeldnere anti PL-7, anti-PL12 eller andre: anti-EJ, anti-OJ, anti-Zo, anti-Ha-YRS) i blodprøver. Sykdomsårsaken er ukjent.

Forekomst

Omtrent en av tre med myositt eller dermatomyositt har et antisyntetase syndrom, noe som tilsvarer mellom fem og ti nye tilfeller av antisyntetase syndromet i Norge årlig.

Symptomer

Mekanikerhender ved antisyntetase syndrom (de Langhe, E et al, 2015)

Illustrasjon: https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=PMC4407325_13256_2015_571_Fig2_HTML&query=antisynthetases+syndrome&it=xg&lic=by&req=4&npos=5

Diagnosen

Diagnostiske kriterier (foreslåtte) her

Feilaktig diagnose (lignende tilstander/ differensialdiagnoser)

Behandlingen

Før behandlingen starter

  • Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet, og om bivirkninger som kan oppstå
  • Infeksjonsrisiko øker under behandlingen
    • Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie, blodprøver med antall hvite bodlegemer, immunglobulin / IgG)
    • Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt ved flere av medikamentene
    • Latente infeksjoner som tuberkulose (Tbc)hepatitt B og HIV utelukkes ved blodprøver
  • Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen

Behandlingsvalg er avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad. Ved rask forverring i lunger (uker) er det essensielt at adekvat immundempende behandling startes raskt. Enkelte, alvorlige sykdomsforløp viser behov for pustehjelp med respirator (medisinsk pustehjelp) inntil medikamentene har effekt.

Medisinsk prognose / leveutsikter

En kan dele opp antisyntatase syndromet inn i tre forløpsformer:

  • Type I: Lungesymptomer med tung pust utvikles i løpet av 4 uker. Denne er mest alvorlig. Behandlingen er ofte metylprednisolon (SoluMedrol) intravenøst i 3 dager etterfulgt av prednisolon tabletter sammen med annen immundempende behandling.  Oftest brukes da cyclofosfamid (Sendoxan) intravenøst de første 3-6 måneder og deretter overgang til azathioprin (Imurel) eller mykofenolat (CellCept, Myfortic) tabletter. Noen får MabThera (rituximab) som et alternativ. Forbigående behov for pustehjelp (respirator) er i blant nødvendig inntil medikamentene har oppnådd virkning
  • Type II: Gradvis økende lungesykdom over uker eller måneder. Vanligste form med variabelt forløp. Behandlingen tilpasses individuelt og kan være som for Type I, men ofte med lavere medikamentdoser eller uten Sendoxan
  • Type III oppdages ofte tilfeldig. Dersom tilstanden ikke viser tegn til forverring ved kontroller, er ikke spesielle medikamenter nødvendige

Type I er såpass alvorlig at enkelte trenger respirator behandling (medisinsk pustehjelp) før behandlingseffekt inntreffer. Dødsfall forekommer. Spesielt ved Type II er forløpet er individuelt. Samlet sett lykkes det å stanse sykdommen hos 25-70%, men 6-40% får tilbakefall i opptil 7 år senere. Ved type III er den medisinske prognosen best.

Infeksjoner

Under kraftig immundempende behandling (Sendoxan, MabThera, Prednisolon) blir immunsystemet svekket. Risiko for vanlige og uvanlige (opportunistiske-) infeksjoner øker, noe som kan være svært alvorlig, særlig ved på forhånd redusert lungefunksjon. Forebygging ved å gi pneumokokk-vaksine (mot lungebetennelse) og influensa-vaksine anbefales generelt. Det anbefales også rask legevurdering (fastlege/legevakt) og antibiotika- behandling (penicillin eller lignende) dersom infeksjonssymptomer oppstår. Forebygging av infeksjon med Bactrim (et antibiotikum) i perioder kan være aktuelt.

Medisinsk utredning, henvisning til spesialist og for journalskrivning

Forskning

Litteratur

Denne siden har hatt 5 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden