Mikulicz syndrom (skleroserende sialo-dacryoadenitt)
Definisjon
Mikulicz syndrom er en kronisk, men godartet sykdom som fører til hevelse i spyttkjertlene og tårekjertlene. Spyttkjertlene som oftest rammes er ørespyttkjertlene (glandula parotis) og kjertlene under kjeven (glandula submandibularis). De fleste tilfeller av Mikulicz syndrom skyldes IgG4 relatert sykdom. Dette er en autoimmun sykdom som kjennetegnes av forhøyede nivåer av IgG4-antistoffer i blodet og vevsprøver. Sykdommen fører til at det dannes arrvev i de affiserte kjertlene, noe som kan redusere produksjonen av spytt og tårer. Kvinner rammes oftere enn menn (referanse: Rao D, 2017).
Symptomer
- Hovne kjertler Hovne spyttkjertler foran ørene (parotis-kjertler) og under kjevene (submandibularis-kjertler).
- Tørr munn: Redusert spyttproduksjon kan føre til tørrhet i munnen og problemer med å svelge.
- Hovne tårekjertler: Hevelse over øynene (lakrimalis-kjertler). (lakrimalis-kjertler).
- Tørre øyne: Redusert tåreproduksjon kan føre til tørre og irriterte øyne.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomene dine, inkludert hevelser i kjertlene og tørrhet i munn og øyne. Legen vil også spørre om symptomer fra andre organer som kan være affisert av IgG4-relatert sykdom, for eksempel lymfeknuter.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke de hovne kjertlene og lymfeknutene på halsen, under armene og i lysken. Legen vil også lytte på hjerte og lunger og undersøke magen.
Blodprøver: Blodprøver kan tas for å utelukke andre sykdommer og for å måle nivået av IgG4-antistoffer. Aktuelle pøver kan inkludere hemoglobin, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), trombocytter, CRP, nyre- lever- galle- bukspyttkjertel- og stoffskifteprøver, immunglobuliner med sub-klasser av IgG (inklusiv IgG4). Hormonprøver (TSH, veksthormon/somatotropin, anti-diuretisk hormon/ADH) ved mulig hypofyse-manifestasjoner kan også vurderes. Antinukleære faktorer (ANA) er oftest normal.
Bildediagnostikk: Ultralyd eller MR kan brukes til å vurdere størrelsen på de hovne kjertlene. PET/CT kan være nyttig for å vurdere omfanget av sykdommen (referanse: Ebbo M, 2014).
Vevsprøve (biopsi): Viktig for å bekrefte diagnosen. (referanse: Deshpande V, 2012).
Lignende sykdommer (differensial-diagnoser)
- Alkoholisme (hovne parotis-kjertler)
- Bulimi / kronisk underernæring (hovne parotis-kjertler)
- Lymfom (Vevsprøve viser forskjell)
- Sarkoidose
- Heerfordt’s syndrom (hovne kjertler og parese i kraniale nerver)
- Sjøgrens syndrom Se differensialdiagnoser til Sjøgrens syndrom og listen nedenfor
- Spyttkjertelsvulster (godartede og ondartede) med tetting i avløpet mellom parotis-kjertel og munn (innsiden av kinnet)
Mikulicz syndrom: Forskjell fra Sjøgrens syndrom:
- Det er like vanlig hos menn og kvinner (Sjögrens er mye vanligere hos kvinner)
- Det ikke gir påfallende tretthet
- Det gir betydelig forstørrede tåre- og spyttkjertler, men ikke kronisk munntørrhet eller tørre øyne
- Det gir vedvarende kjertelforstørrelse
- Det kan gi andre IgG4-manifestasjoner, som autoimmun pankreatitt
- Det gir forhøyet nivå av IgG4 i blodet og IgG4-positive plasmaceller i vevsprøver
- Det ikke gir SSA/B-antistoffer i blodet
- Det responderer bedre på behandling med kortikosteroider (prednisolon)
Behandling
- Prednisolon: En lav dose prednisolon (5-7,5 mg/dag) kan ofte holde sykdommen i sjakk. En høyere dose kan være nødvendig i starten av behandlingen (referanser: Yamamoto M, 2005; Nambiar S, 2021).
- Rituksimab (MabThera/Rixathon): Har vanligvis også god effekt og kan redusere behovet for prednisolon (referanse: Yamamoto M, 2015; Khosroshahi A, 2012).
Litteratur
- Nambiar S, 2023 (IgG4 relatert sykdom og behandling)
- Takahashi H, 2016
- Geyer JT, 2011
- Yamamoto M, 2006 (Mikulicz syndrom og IgG4 sykdom)
- Grans Kompendium i Revmatologi