Myositt, muskelbetennelser 4.78/5 (18)

Sist oppdatert: 9/11/24
Share Button
Myositt er muskelbetennelser
Myositt kan medføre muskelsvakhet i lår og andre muskelområder

Definisjon

Myositt er en gruppe sjeldne sykdommer som forårsaker betennelse i musklene. Sykdommen kan også ramme andre organer, som hud, lunger, hjerte og ledd. Myositt er en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppens eget immunsystem feilaktig angriper kroppens eget vev – i dette tilfellet muskelvev. Dette fører til betennelse og muskelsvakhet.

Forekomst

Myositt-sykdommene er sjeldne med 6-10 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens) (referanse: Dobloug C, 2015). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 per million, noe som tilsvarer ca. 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens). Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn. Vanligst angripes personer i 40-50 års alderen. Kvinner/Menn 2:1 (referanse: Dobloug G, 2013), men også eldre personer og barn (juvenil dermatomyositt) kan angripes.

Sykdomsårsaker

Årsaken til myositt er oftest ukjent (Idiopatisk). I enkelte tilfeller imidlertid medikamenter som kolesterolsenkende statiner eller rusmidler (heroin) utløse sykdommen. Dermatomyositt hos voksne er i noen av tilfellene assosiert med bakenforliggende kreftsykdom.

Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur (polymyositt), eventuelt også hud (dermatomyositt) og det oppstår en autoimmun betennelse (inflammasjon). Også indre organer, særlig lunger (antisyntetase syndromet, MDA5 syndromet/dermatomyositt) og hjertet kan skades.

Symptomer

https://commons.wikimedia.org.  CC BY SA 3.0

Myositt-symptomer utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever smerte i musklene. Hos enkelte er symptomene verst i hud- eller lunger.

  • Muskelsvakhet. Gradvis svekket muskelstyrke er det vanligste symptomet. Bare omtrent 50% har smerter. Svakheten rammer ofte musklene nærmest kroppen, som lår, overarmer og nakke. Dette kan gjøre det vanskelig å reise seg fra en stol, løfte armene eller holde hodet oppe.
  • Lungesymptomer. Noen typer myositt, spesielt antisyntetase syndromet og MDA5 syndromet, kan også ramme lungene og gi pustevansker. Totalt er forekomsten av lungemanifestasjoner ved myositt beregnet til ca. 30 % (Lilleker JB, 2017; Tansley SL, 2013).
Illustrasjon: V-tegn er rødhet på hals og bryst ved Dermatomyositt. Openi. Affiliation: Department of General Surgery, Changi General Hospital, Singapore. CC BY 4.0
  • Hudsymptomer: Ved dermatomyositt og juvenil dermatomyositt (barn) kan man få utslett, spesielt på hender, albuer, knær og ansikt. Huden kan ha rød-lilla fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottrons tegn/papler). Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn). Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender” som ses ved antisyntetase syndromet. Noen får rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett). Hevelse (ødem) rundt øyne ses også. Kalsium innlagring (Kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med dermatomyositt.
  • Svelgevansker: Redusert muskelfunksjon («dysmotilitet») i spiserøret kan føre til svelgevansker og man lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned. Enkelte utvikler lungebetennelser eller andre skader på lungene fordi mat, drikke og magesyre kommer ned i lungene (aspirasjon). Spiserøret undersøkes rutinemessig med røntgen og/eller gastroskopi.
  • Hjerteproblemer: Betennelse i hjertemuskelen (myokarditt) kan forekomme, men er mindre vanlig (ca10%) (referanse: Zhang L, 2012). Utenom myokarditt forekommer også rytmeforstyrrelser og hjertesvikt (Schwartz T, 2016).
  • Leddbetennelse (artritt) ved myositt er vanligvis mild. Artritt forekommer ofte blant pasienter med antisyntetase syndrom. I tillegg har noen med revmatoid artritt har både leddbetennelser og myositt.

Undersøkelser

Diagnostisering av myositt krever en grundig utredning.

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, sykdomsforløp og familiehistorie.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke muskler, hud, ledd og andre organer. Test av muskelstyrke kan enket gjøres ved å se om det er vanskelig å reise seg fra stolen og fra huksittende uten støtte, samt løfte armene mot tyngde. Fysioterapeuter tester både direkte muskelstyrke og utholdenhet etter standardiserte metoder.

Blodprøver: For å måle betennelsesmarkører, muskelenzymer og autoantistoffer. Generelt kan prøvene omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase (CK), LD og glukose. ved mistanke om hjertemanifestasjon kan troponin være aktuelt. ANA og myosittspesifikke- og assosierte antistoffer er også aktuelle. Antistoffene  Jo-1, Pl-7, Pl-12, sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff er typisk for antisyntetasesyndromet. HMGCR antistoff bør undersøkes hos alle med myositt og fravær av andre myositt-spesifikke antistoff og spesielt ved tidligere eller aktuell statin-bruk (referanse: Aggarwal R, 2020) Urin stiks. -Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse er vanligvis forhøyet, men ikke alltid. Noen ganger finner man normal CK med moderat forhøyet LD. Hos ca. 0,7% friske er CK idiopatisk forhøyet (Lilleng H, 2011).

EMG (elektromyografi): Måling av elektrisk aktivitet i musklene. Kan hjelpe å skille mellom myositt og andre muskelsykdommer.

Bildediagnostikk. MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler kan vise hevelse (ødem) i muskler og tilstøtende muskelfascier. MR-undersøkelse kan også lokalisere beste sted for muskelbiopsi. Oftest gjøres CT (computertomografi) av lunger for å vurdere mulig lungemanifestasjon. Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrastmiddel som svelges) kartlegger om svelgefunksjonen er påvirket.

Lungefunksjonstester. Ved lungemanifestasjoner gjøres lungefunksjons-tester med vurdering av FVC og FEV i tillegg til gassdiffusjon, DLCO. Man får da en oppfatning om lungefunksjonen er normal eller i endring ved kontroller. 

Myositt Vastus_lateralis
«Vastus lateralis» er ofte angrepet ved myositt. Orginal ved Chrizz at sv.wikipedia. CC BY SA 3.0

Muskelbiopsi: Mikroskopisk undersøkelse av muskelvev for å bekrefte diagnosen. Ved myositt viser vevsprøven typiske betennelsesforandringer:

  • Polymyositt: Vevsprøve viser mest revmatisk betennelse inne i muskelcellene: Endomyseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering.
  • Dermatomyositt: Vevsprøve (biopsi) viser perifascikulær/perimyseal revmatisk (autoimmun) betennelse eller atrofi av muskelceller. 
  • Ved antisyntetase syndrom finner man forandringer lokalisert som ved dermatomyositt (Stenzel W, 2015). 
  • Inklusjonslegeme myositt (IBM) har som polymyositt perimyseal inflammasjon. . Elektronmikroskopisk finner man mikrotubulære filamenter som ved farging med Kongo rødt indikerer beta amyloid protein. Det sees også vakuoler med amyloid innhold (rimmed vacuoles= vakuoler som er begrenset av en tykk vegg).
  • Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) har typisk histologi med uttalt nekrose og lite lymfocyttinfiltrasjon. Biopsi-svar ligner da rabdomyolyse og toksisk myositt.

Kreftundersøkelser

Ved dermatomyositt hos voksne foreligger økt risiko for bakenforliggende kreftsykdom. Det er derfor vanlig å gjøre utredning som kan omfatte CT av lunger og mageområdet i tillegg til tarmundersøkelse, benmargsbiopsi, mammografi og gynekologisk undersøkelser, alternativt PET/CT. De vanligste svulstene som er assosiert med dermatomyositt hos voksne er ovarial- bryst-,  lunge-, tarmkreft og lymfom (Dobloug GC, 2015).

Diagnose/kriterier

I 1975 publiserte Bohan og Peter (referanse: Bohan A, 1975) diagnostiske kriterier for myositt;

*Forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert

  • 1. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet
  • 2. Forhøyde muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
  • 3. EMG med polyfasiske MUP, ”sharp waves” og repetitive utladninger
  • 4. Muskelbiopsi; Degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater
  • 5. Typiske eksantem (som heliotropt eksantem, Gottrons tegn/papler)
  • For å stille diagnosen DM må kriterium 5 være til stede
  • Mulig PM/DM = 2 kriterier
  • Trolig PM/DM = 3 kriterier
  • Definitiv PM/DM = 4 kriterier

* Kriteriene forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert.

Klassifikasjonskriterier EULAR/ACR 2017 er beregnet på forskning. Bohan og Peter kriteriene brukes til viss del fortsatt, men der det i 2017 ble publisert nye klassifikasjons kriterier  (Lundberg IE, 2017). Kriteriene deles opp i om det foreligger muskelbiopsi eller ikke. Poeng score på >9 viser høy sannsynlighet for myositt og kriteriene går deretter videre for å klassifisere undergrupper; Kriteriene summerer score som bygger på følgende parametere med eller uten muskelbiopsi tilgjengelig. Kalkulator for EULAR/ACR kriterier, Med disse kriteriene oppnås en sensitivitet og spesifisitet på 90 %.

Ulike typer myositt

Myositt må skilles fra de ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander (muskeldystrofi) uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”Rabdomyolyse” som er en akutt muskelsykdom av annen årsak (se differensialdiagnoser).

Diagnose

Myositt-diagnose bygger på en samlet vurdering av symptomer, undersøkelser (se ovenfor), samt utelukkelse av lignende tilstander (differensialdiagnoser). Man kan også benytte diagnostiske kriterier (se ovenfor).

Lignende tilstander (differensial-diagnoser)

Mange sykdommer kan ligne myositt, og legen må utelukke disse før diagnosen kan stilles. Noen eksempler (alfabetisk) er:

Diagnostikk ved forhøyet serum CK

Hvis kreatin kinase (CK) er under 1000, gjentas prøven uten forutgående fysisk aktivitet. Forhøyede CK -nivåer forventes å halveres ca. hver 24-36 timer dersom utløsende årsak er fjernet. Normalisering i løpet av 3-5 dager forventes.

Ved svært høy CK vurder: Rabdomyolyse utløst av skade/ulykke, fysisk overbelastning, kramper, infeksjoner, injeksjoner, mitokondriesykdom eller metabolsk myopati. Troponin T (cTnT) er ikke spesifikk for hjertemuskel og stiger ofte ved skjelettmuskelaffeksjon. Troponin I (cTnI) er derimot mer myokard spesifikk. Troponin T kan være økt ved myokardskade (hjerteinfarkt, hjertesvikt, hjerte kontusjon, hjerte amyloidose, hjerte sarkoidose. Andre tilstander med økt CK er Akutt aortadisseksjon, ARDS (acute respiratory distress syndrome), lungeemboli. Etnisitet. Blant etnisk sorte afrikanere er CK er opp til 70% høyere enn hos hvite (referanse: Brewster CM, 2012).

Svangerskap ved myositt

Det er forbundet med risiko å få myositt under svangerskapet. Studier viser økt forekomst av spontanaborter, dødfødsler og for tidlige fødsler hos gravide med myositt, spesielt blant de med aktiv sykdom (referanse: Ito Y, 2021). 

  • Fødsel: Muskelsvakhet kan gjøre det nødvendig med planlagt keisersnitt.
  • SSA antistoff: Noen kvinner med myositt har anti-SSA antistoff (også vanlig ved Sjøgrens syndrom) som kan gi fosteret hjerteproblemer (hjerteblokk). Lave nivåer av anti-SSA, som er vanligst ved myositt, gir lavere risiko enn høye nivåer.
  • Sykdomsaktivitet. I en rolig sykdomsfase er prognosen for svangerskapet god. Likevel regnes graviditet med myositt generelt som et risikosvangerskap. Råd: Sørg for oppfølging hos både fødeavdeling og revmatolog.
  • Medikamenter: Det er viktig at en spesialist gjennomgår eventuell medisinbruk før svangerskapet. Noen medisiner kan brukes under graviditet, mens andre må byttes ut.
  • Mer informasjon: Vennligst se info fra NKSR. Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer også på egen side.

Kosthold ved myositt

De fleste med myositt kan spise vanlig mat. Ved høy sykdomsaktivitet eller fremskreden sykdom kan det imidlertid være behov for noen justeringer.

  • Svelgevansker: Dersom spiserøret har nedsatt muskelfunksjon, kan det være vanskelig å svelge. Noen kan også få mat eller drikke i vrangstrupen (luftrøret). Råd: Tygg maten godt og lenge. Drikk til måltidene. Bløt opp hard mat i saus eller melk.
  • Benskjørhet (osteoporose): Kortisonmedisiner som Prednisolon kan øke risikoen for benskjørhet (osteoporose). Råd: Forebygg med kalsium- og D-vitamintilskudd, for eksempel Calcigran Forte tyggetabletter. Unngå røyk og høyt alkoholforbruk, da dette forverrer risikoen for benskjørhet og brudd.
  • Overvekt: Høye doser Prednisolon kan føre til overvekt. Stor kroppsvekt belaster muskler og ledd, og reduserer den fysiske funksjonen. Råd: Spis et kosthold med lavt kaloriinnhold (frukt, grønnsaker, salater, kylling) og vær i regelmessig fysisk aktivitet.
  • Infeksjonsrisiko: Kombinasjonen av flere immundempende medisiner (f.eks. Prednisolon, Metotreksat, MabThera/Rixathon, Remicade/Remsima/Inflectra) øker risikoen for infeksjoner. Råd: Unngå matvarer som kan inneholde bakterier, som rått kjøtt, rå fisk (sushi), rå egg, upasteurisert ost og melk, og uvaskede grønnsaker.

Mer informasjon: Du finner mer generell informasjon om kosthold ved revmatiske sykdommer på en egen side.

Behandling

Behandlingen av myositt fokuserer på å dempe betennelsen og forbedre muskelstyrken.

Før behandlingen startes er det viktig at en er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Behandlingsmål er å stanse sykdommen helt, det vil si oppnå remisjon. Dessverre foreligger ikke behandling som helbreder sykdommen. Behandling er individuelt tilpasset styres av flere faktorer: 1) Grad av muskelaffeksjon 2) Hvilke organ som er affisert 3) Myositt spesifikke antistoff 4) Høy alder 5) komorbiditet og 5) Myositt type.

Utenom legemidler (se nedenfor) har individuelt tilpasset fysioterapi med opptrening og styrking av muskulaturen vist seg nyttig. Fysisk trening kan bedre mitokondriefunksjon, blodsirkulasjonen, muskelvekst og redusere muskelbetennelse. Aktuelle øvelser tilpasses individuelt og kam omfatte trening på sykkel, moderat aktiv gange fem dager i uken og tilpasset styrketrening av angrepet muskulatur (Alexanderson H, 2018; van Thillo A, 2019).

Dersom lungene er angrepet, vil en vurdere om det er indikasjon for kortikosteroider som SoluMedrol og prednisolon, Mykofenolat (CellCept), rituksimab (MabThera/Rixathon) eller (sjeldnere) Sendoxan (cyclofosfamid). Immunglobulin (IVIG, 2 g/kg/mnd.) kan gis som intravenøs infusjon eller under huden (subkutant). Immunglobulin har vist effekt mot polymyositt og dermatomyositt. I praksis velges IVIG-behandling særlig ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) (Allenbach Y, 2018), blant eldre pasienter, i svangerskap og ved uttalte svelgeproblemer.

Prognose

Prognosen for myositt varierer avhengig av sykdomstypen og alvorlighetsgraden. Med tidlig diagnose og behandling kan de fleste leve et godt liv med myositt (referanse: Danieli MG, 2014).

Retningslinjer

Litteratur

Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden