Definisjon
Lungetransplantasjon er en operasjon der syke lunger erstattes med friske lunger fra en donor. Dette kan være en livreddende behandling for personer med alvorlig lungesykdom som ikke responderer på annen behandling.
Blant personer md alvorlig lungesykdom som henvises for lungetransplantasjon foreligger autoimmun revmatisk sykdom hos ca. en av tre. De fleste av disse har leddgikt (revmatoid artritt, systemisk sklerose, antisyntetase syndrom eller interstitiell pneumoni med autoimmune trekk (IPAF). I utredning påvises oftest antinukleære antistoff (ANA) i blodet og non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) (referanse: Atienza-Matheo B, 2020).
Revmatologens rolle
Blant lungetilstander medfører lungetransplantasjon er raskt økende interstitiell lungesykdom (ILD) og pulmonal hypertensjon, men også bronchiolitis obliterans (BO).
Revmatiske sykdommer, som for eksempel systemisk sklerose, antisyntetase syndrom og revmatoid artritt kan i noen tilfeller føre til alvorlig lungesykdom. Selv om det finnes effektive medisiner mot disse sykdommene, kan lungesykdommen i noen tilfeller progrediere og føre til lungesvikt. Lungetransplantasjon kan være livreddende behandling for noen (referanse1 Sem M, 2011).
Revmatologer har god kjennskap til pasientenes sykdomsforløp og kan spille en viktig rolle i utredningen og oppfølgingen av pasienter som vurderes for lungetransplantasjon. De bør samarbeide med lungeleger, transplantasjonskirurger og andre spesialister for å sikre en helhetlig vurdering av pasienten. Etter transplantasjon skal revmatologen kunne følge opp aktiviteten i den revmatiske sykdommen på en optimal måte (referanse: Atienza-Matheo B, 2020).
Lungetransplantasjon ved revmatiske sykdommer
Antall lungetransplantasjoner har økt de siste årene. De fleste pasientene får transplantert begge lunger samtidig. Studier har vist at overlevelsen etter lungetransplantasjon er sammenlignbar for pasienter med revmatiske sykdommer og pasienter med andre lungesykdommer, for eksempel KOLS. Det er imidlertid viktig å huske at dette er en selektert gruppe pasienter som har blitt vurdert som egnet for transplantasjon.
Organdonasjon. Personer med revmatiske sykdommer kan i de fleste tilfeller være organdonorer. Unntakene er hvis de har infeksjoner, kreft eller andre sykdommer som påvirker organfunksjonen (kilde Stiftelsen Organdonasjoner).
Indikasjoner for lungetransplantasjon, retningslinjer ISHLT6
Det finnes retningslinjer for når lungetransplantasjon bør vurderes. Noen vanlige indikasjoner er:
- Progredierende interstitiell lungesykdom: Lungefunksjonen blir dårligere til tross for behandling.
- Alvorlig redusert lungefunksjon: Lungene fungerer så dårlig at det er nødvendig med oksygentilførsel. DLCO mindre enn 40% av forventet, FVC forverring på minst 10% over 6 måneder, oksygenbehov (ofte definert ved pO2 under 55 mm. Hg i ro eller pO2 under 60mmHg ved samtidig pulmonal hypertensjon).
Kontraindikasjoner (som hindrer transplantasjon)
Det finnes også tilstander som gjør lungetransplantasjon uaktuelt. Noen eksempler er:
- Kort sykehistorie: Ved systemisk sklerose bør det ha gått minst 5 år fra de første symptomene oppstod.
- Kreft: Pasienten bør ikke ha hatt kreft de siste 2 årene.
- Andre alvorlige sykdommer: Som for eksempel HIV, hepatitt-B infeksjon eller alvorlig hjertesykdom.
- Misbruk: Av alkohol, narkotika eller medisiner.
Relative kontraindikasjoner: Alder over 65 år, kritisk sykdom, betydelig redusert allmenntilstand, fedme, alvorlig osteoporose, respiratorbehandling eller infeksjon med multiresistente bakterier.
- Sykdom i spiserøret: Mange revmatiske sykdommer, spesielt systemisk sklerose, kan påvirke spiserøret og føre til problemer med svelging og sure oppstøt. Dette kan øke risikoen for komplikasjoner etter transplantasjonen. Redusert funksjon (dysmotilitet) og gastro-øsofagal refluks er assosiert med lungeskade i form av bronchiolitis obliterans (BO) som igjen er en vanlig årsak til avstøtning av lungetransplantatet. Ved systemisk sklerose affiseres øsofagus i nedre 2/3 slik at peristaltikk og lukkemuskelen mot magesekken fungerer dårlig. Dette påvises ved røntgen med kontrast og ved manometri og PH målinger. Pasienter med revmatiske sykdommer har økt risiko for å utvikle BO. Komplikasjonen oppstår ofte 6-24 måneder etter transplantasjon. Etter 5 år fra transplantasjonen har 50-60% tegn på BO og 30% av de transplantasjonsrelaterte dødsfall er forårsaket av BO. Mistanke om BO foreligger dersom lungefunksjonstester viser fallende FEV1 og pasienten merker økende tung pust (dyspné) ved belastning. Kirurgisk refluksbehandling med fundoplikasjon og gastrisk bypass (RYGB) kan redusere risikoen og muliggjøre transplantasjon i noen tilfeller.
Konklusjon
Lungetransplantasjon kan være en livreddende behandling for noen pasienter med revmatiske sykdommer som har utviklet alvorlig lungesykdom. Revmatologer spiller en viktig rolle i utredningen og oppfølgingen av disse pasientene.
Referanser
1. Sem M. Long-term outcome of lung transplantation in a patient with the anti-synthetase syndrome. Scan J Rheum 2011;40;327-328.
2. Takagishi T. Survival and extrapulmonary course of connective tissue diseases after lung transplantation. J Clin Rheum 2012;18;283-289.
3. Gunnarsson R. Prevalence and severity of lung disease in mixed connective tissue disease: a nationwide, cross-sectional study. Ann Rheum Dis 2012;71;1966-1972.
4. Palm Ø. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality – a retrospective study based on registry data. Rheumatology 2013;52;173-179.
5. Christie JD. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: 29th adult lung and heart transplant report-2012. J Heart Lung Transplant 2012;31;1073-1086.
6. Orens JB. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update –a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant 2006;745-755.