LGL syndrom og Revmatisk sykdom 4/5 (4)

Sist oppdatert: 3/11/24
Share Button

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

Definisjon

LGL-syndrom (Large Granular Lymphocyte syndrom) er en sjelden blodsykdom som påvirker en type hvite blodceller kalt T-celler og NK-celler (natural killer celler). Disse cellene er viktige for immunforsvaret. Sykdommen kan ha et varierende forløp, fra milde til mer aggressive former. Kronisk NK-celle lymfocytose: En mild form for LGL-syndrom. NK-celle LGL-leukemi: En mer aggressiv form (referanse: Cheon HJ, 2020). LGL-syndrom ble først beskrevet i 1985. Den milde formen er vanligst og ses ofte hos personer med revmatiske sykdommer, spesielt leddgikt (revmatoid artritt).

Sykdomsårsak

Årsaken til LGL-syndrom er ukjent.

Forekomst

Sykdommen kan ramme både menn og kvinner, vanligvis i alderen 12 til 87 år, med en medianalder på 60 år. 

Mange med et mildt LGL syndrom har samtidig Revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (referanse: Wlodarski MW, 2006), SLE eller Sjögrens syndrom (Referanse: Friedman J, 2006). 

Symptomer

Omtrent en tredjedel av pasientene har ingen symptomer når diagnosen stilles. Sykdommen oppdages ofte tilfeldig ved blodprøver. Symptomer som kan forekomme er (referanse: Lamy T, 2017):

  • Hyppige infeksjoner
  • Slapphet
  • Munnsår
  • Forstørret milt (splenomegali)
  • Anemi (lav blodprosent)
  • Neutropeni (lavt antall nøytrofile granulocytter, en type hvite blodceller)
  • Forstørrede lymfeknuter (sjeldnere)
LGL syndrom
Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008,  CC BY 2.0

Undersøkelser

Klinisk undersøkelse kan påvise splenomegali (stor milt) (20-50%), anemi (lav hemoglobin) i blodet hos 10-30%  (referanse: Lamy T, 2017), neutropeni (få neutrofile hvite blodlegemer), sjeldnere forstørrede lymfeknuter.

Blodprøver. Kan vise lymfocytose (økt antall lymfocytter: 2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi (økt mengde antistoffer i blodet), antistoff, sirkulerende immunkomplekser. Flowcytometri brukes for å analysere T-celler og NK-celler.

Benmargsundersøkelse: Benmargen er ofte involvert, men i varierende grad. Benmargsaspirat eller biopsi med immunhistokjemi kan vise LGL-celler, som er større enn vanlige lymfocytter og har karakteristiske blå granuler.

Diagnose

Diagnosen stilles ved å kombinere:

  • Måling av neutrofile leukocytter: Typisk funn er 0,4-2,9 x 109/L).
  • Benmargsundersøkelse: Påvisning av LGL-celler i benmargen.
  •  Flowcytometri: Analyse av T-celler og NK-celler.

Tilstander assosiert med LGL-syndrom

LGL-syndrom kan opptre sammen med andre sykdommer, som:

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Behandling

Ikke alle med LGL-syndrom trenger behandling. Behandling vurderes ved alvorlig neutropeni, anemi eller revmatoid artritt.

Steroider (Prednisolon) har begrenset effekt. Behandlingsresponsen evalueres etter fire måneder: Normalisering av celletall (Hemoglobin over 12 g/100mL, trombocytter over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon) (Referanse: Lamy T, 2011)

Medisinsk prognose

Det finnes ingen kurativ behandling for LGL-syndrom, men prognosen er generelt god: 5-års overlevelse: 89%, 10-års overlevelse: 70%. Død relatert til LGL-syndrom skyldes oftest alvorlige infeksjoner.(referanse: Lamy T, 2017).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden