Definisjon
Systemisk barneleddgikt, også kalt Stills sykdom hos barn, kjennetegnes av høye febertopper over tid, uten at det foreligger noen infeksjon. Det er vanlig med varierende, lyserødt utslett som følger febertoppene, og leddbetennelser kan oppstå i løpet av sykdommen. Sykdommen har fellestrekk med de periodiske febersyndromene (autoinflammatoriske sykdommer), men regnes som en form for barneleddgikt (juvenil idiopatisk artritt, JIA) sammen med oligoartikulær-, polyartikulær- og entesitt-relatert barneleddgikt.
Forekomst
Systemisk barneleddgikt utgjør 10% av alle tilfeller av JIA og forekommer like hyppig hos jenter som hos gutter. Den rammer oftest små barn i alderen 2-4 år, men alle aldersgrupper kan bli påvirket. Det finnes også en voksen form av sykdommen (Adult Stills sykdom).
Symptomer
- Febertopper: Daglige febertopper på over 39 grader Celsius og som varer i minst to uker, uten effekt av eventuelle antibiotikakurer. Barna er ofte svært medtatte under feberen. Normal kroppstemperatur mellom feberepisodene («spiking fever») er vanlig, selv uten febernedsettende medisiner.
- Utslett: Et lyserødt (”laksefarget”) utslett kan følge febertoppene.
- Lymfeknuter: Forstørrede (hovne) lymfeknuter, forstørret lever og milt kan forekomme.
- Leddbetennelse (artritt): I ett eller flere ledd (knær, håndledd, ankler, fingre, nakke eller hofter) er vanlig etter hvert i sykdomsforløpet. Ved tidlig, effektiv behandling kan leddbetennelser unngås.
- Andre symptomer: Noen barn får betennelse i hjerteposen (perikarditt), i lungehinnene (pleuritt) eller i bukhinnene (peritonitt), uten at det skyldes bakterier eller annen infeksjon.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger aktuelle symptomer (se ovenfor), symptomdebut og alder ved start. Feber-forløpet, med febertopper avløst av normale temperaturer uten bruk av febernedsettende medisin er viktig informasjon. Legen vil også spørre om flyktig utslett og artritt, samt tegn på infeksjon og andre mulige årsaker til feber.
Klinisk undersøkelse: Systematisk undersøkelse av barnet, inkludert måling av kroppstemperatur, samt undersøkelse av hud, ledd, lymfeknuter, milt, lever, hjerte og lunger. Antall og lokalisering av berørte ledd registreres.
Blodprøver. Betennelsesprøver (CRP, SR) er vanligvis forhøyet. Også økt antall hvite blodlegemer (leukocytter) opp til 20-30 000/mm3 er ikke uvanlig. Høyt ferritinnivå forventes også. Blodkulturer tas ved høy feber hvis det er mistanke om infeksjon og uklar diagnose. Immunologiske tester/antistoff forventes ikke å gi utslag.
Leddvæske:Ved uklar diagnose med leddbetennelse kan undersøkelse av leddvæske utelukke infeksjon (dyrkning og PCR-undersøkelser).
Bildediagnostikk. Røntgen av lungene kan utelukke tegn til lungesykdom. Ultralyd kan brukes til å vurdere ledd, hjerte (ekkokardiografi) og lungehinner.
Vevsprøve (biopsi): Ved uklar diagnose kan benmargsundersøkelse være aktuelt.
Makrofag Aktiverings-Syndrom (MAS)
Makrofag Aktiverings-Syndrom (MAS) er en alvorlig komplikasjon som oppstår hos ca. 10% av barna med systemisk JIA. Den utløses ofte av en virusinfeksjon, særlig Epstein-Barr-virus (EBV). Symptomer på MAS er vedvarende høy feber med dårlig allmenntilstand, påvirket hjernefunksjon, forstørret lever og milt og hovne lymfeknuter. Typiske forandringer i blodprøver er øning i leverenzymer (ALAT, ASAT, LD), triglyserider (fettstoffer) og ferritin, men senkningsreaksjon (SR) er ofte bare moderat forhøyet.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Ved sykdomsdebut er det vanskelig å stille en sikker diagnose. Man må utelukke andre former for barneleddgikt. bakterie- eller virusinfeksjoner, kreft (leukemi) og andre revmatiske sykdommer (Kawasaki sykdom, revmatisk feber). Ved mulig eksponering må også malaria vurderes.
Behandling
Det finnes ingen helbredende behandling for systemisk JIA, men i mange tilfeller stanser sykdommen av seg selv. Noen har bare én periode med aktiv sykdom, mens andre har tilbakevendende episoder. Et mindre typisk forløp er preget av kronisk leddbetennelse (artritt), som da behandles som ved oligoartikulær eller polyartikulær barneleddgikt.
- Symptomlindring: NSAIDs som naproxen eller ibuprofen brukes ofte mot symptomer, men er sjelden tilstrekkelig alene.
- Biologiske medikamenter: Vanligvis er det behov for mer effektive, biologiske legemidler, som interleukin-1-hemmere (anakinra, canakinumab) eller IL-6-hemmer (tocilizumab). Disse har nesten umiddelbar god effekt hos de fleste. Behovet for prednisolon (et kortison) eller metotreksat, som ble mye brukt tidligere, er dermed mindre.
- MAS: Ved mistanke om MAS kreves tett oppfølging, og ofte gis det blant annet glukokortikoider i høye doser intravenøst.
Prognose
Systemisk JIA kan ha et varierende forløp, fra noen uker til mange år. Enkelte har bare én periode med aktiv sykdom, mens andre har tilbakevendende episoder.
Litteratur
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no