Definisjon
Sklerose betyr hardhet og derma betyr hud. Sklerodermi betyr dermed «hard hud». Lokalisert sklerodermi, også kalt morfea, er en sjelden hudsykdom som rammer hud og underhud. Den er begrenset til disse områdene og påvirker ikke indre organer. Sykdommen skiller seg fra systemisk sklerose som kan gi mer omfattende skader.
Lokalisert sklerodermi hos barn
Forekomst
Lokalisert sklerodermi er den vanligste formen for sklerodermi hos barn, og forekommer omtrent 10 ganger hyppigere enn systemisk sklerose. Likevel er det en sjelden tilstand. I Storbritannia er det årlig 3,4 nye tilfeller per million barn. Jenter rammes noe oftere enn gutter (2,4:1), og gjennomsnittsalderen ved sykdomsdebut er 7,3 år. Den vanligste formen hos barn er lineær sklerodermi.(referanse: Herrick AL, 2010),
Sykdomsårsaker
Årsaken til lokalisert sklerodermi er ukjent, men man vet at celler i huden (fibroblaster) produserer for mye bindevev (kollagen).
Symptomer
Sykdommen starter ofte med et område med rød og varm hud. Etter hvert blir huden hardere, og kan få en brunlig eller hvitaktig farge.
Lokalisert sklerodermi kan deles inn i ulike undergrupper:
- Cirkumskript morfea: Begrensede, ovale eller runde, harde områder med en fiolett ring rundt.
- Generalisert morfea: Fire eller flere forandringer med diameter over 3 cm, fordelt på minst tre kroppsområder.
- Lineær sklerodermi: Den vanligste formen hos barn. Den kjennetegnes av en linjeformet, fortykket strek i huden, som kan ligne et arr. Hos 90% av barna er kun én side av kroppen rammet. Forandringene kan gå dypt og påvirke underliggende muskler og skjelett, noe som kan føre til vekstforstyrrelser og skjevheter i det rammede området. Hyppigste lokalisasjon er på ett ben, men sykdommen kan også foreligge på en arm eller i ansiktet (Coup de sabre). Indre organer angripes ikke.
- Parry-Romberg syndrom er en variant av lineær sklerodermi som rammer ansiktet (referanse: Arif T, 2020)..
- Pansklerotisk morfea: En sjelden og alvorlig form som rammer store deler av huden.
- Blandet subtype: En blanding av to eller flere av de ovennevnte formene (referanse: Zulian F, 2007).
Undersøkelser
Diagnosen stilles vanligvis basert på sykehistorie og klinisk undersøkelse.
Sykehistorie: Legen vil spørre om når sykdommen startet, hvordan den har utviklet seg, og om andre symptomer. Raynauds fenomen og andre symptomer fra hender og føtter er uvanlig. Symptomer fra ledd (artralgi, artritt) forventes heller ikke.
Klinisk undersøkelse: Barnets allmenntilstand er ofte upåvirket og god. Lokalisert sklerodermi angriper huden enten flekkvis (plakk- eller som generalisert morfea) eller som et hardt, stramt bånd nedover huden (lineær morfea / lineær sklerodermi, se nedenfor). En form med blemmer (bulløs morfea) er minst vanlig. Symptomene til å begynne med er et område med rød og litt varm hud. Etter hvert blir det angrepne området hardere, brunlig eller hvitaktige.
Blodprøver tas for å utelukke andre sykdommer. CRP, stoffskifte (f-T4, TSH), lever- og nyrefunksjonsprøver forventes å være normale. Enkelte med aktiv sykdom kan ha økt antall eosinofile hvite blodlegemer. Også ANA (antinukleære antistoff) kan det være forhøyet (hos 20-40%), men anticentromer/ CENP eller Scl-70 (som ved systemisk sklerose) er uvanlig (2-3%).
Bildediagnostikk MR kan være aktuelt for å vurdere dybden av forandringene, spesielt ved uttalt angrep i hodet.
Andre sykdommer samtidig
Barn med lokalisert sklerodermi har en noe økt risiko for å utvikle andre autoimmune sykdommer, som betennelse i skjoldbruskkjertelen, vitiligo og diabetes type 1 (refernanse: Leitenberger IJ, 2009).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
En rekke andre tilstander kan ligne på lokalisert sklerodermi, blant annet borreliose, dermatomyositt, eosinofil fasciitt og sarkoidose. Nedenfor er en mer omfattende liste (alfabetisk):
- Borreliose (Sen manifestasjon av hud-manifestasjon)
- Darier’s disease (DAR)
- Dermatomyositt
- Eosinofil fasciitt
- Fenylketonuri
- Kronisk «raft versus host» reaksjon (avstøtning)
- Lipodystrofi
- MCTD
- Melorheostose
- Mutasjon i MAP2K1 gen
- Palmoplantar keratoderma/skleroatrofisk syndrom/Huriez syndrom
- Pannikulitt
- Parry-Romberg syndrom
- Sarkoidose i huden
Behandling
Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden og må vurderes av spesialist.
- Kortisonkremer. Kan brukes ved mindre hudforandringer. Ved bare litt flekkvis forandringer er medikamenter ikke alltid nødvendig. Mindre hudforandringer kan kamufleres med sminke.
- Medikamenter. Ved lineær sklerodermi kan behandling med kortisontabletter (Prednisolon) tabletter og metotreksat (tabletter eller injeksjoner) være aktuelt for å redusere vekstforstyrrelser.
- Fysioterapi kan være nyttig for å opprettholde bevegelighet og styrke.
- Lysbehandling (UVA1): Kan forsøkes for å gjøre huden mykere (Referanse: Zulian F, 2019)..
SHARE-anbefalinger. En Europeisk spesialist-gruppe (SHARE) har utarbeidet anbefalinger De understreker følgende: Ved aktiv sykdom med alvorlig prognose anbefales metotreksat. En bør i så fall også vurdere å kombinere metotreksat med prednisolon. Mykofenolat er et alternativ hvis metotreksat ikke kan brukes.
Prognose
Lokalisert sklerodermi gir vanligvis normal levetid. Sykdommen går ofte over av seg selv i løpet av 3-5 år. En eldre studie viste at 3,8 år etter diagnosen hadde 50% mykere hud (Peterson LS, 1997). Lineær sklerodermi kan ha et lengre forløp og gi vedvarende plager. Samlet sett vil over 50% med lineær sklerodermi ha vedvarende redusert funksjon på grunn av sykdommen (referanse: Piram M, 2013).
Lineær sklerodermi hos voksne
Lineær sklerodermi kan også begynne blant voksne, men sjeldnere enn hos barn (referanse: Marizano AV, 2003)
Litteratur
- Zulian F, 2018
- Piram M, 2013 (morfea, prognose)
- Panda S, 2010
- Revmakompendium