Definisjon
Sjøgrens syndrom er en sjelden revmatisk bindevevssykdom som rammer barn og unge (juvenilt Sjøgrens syndrom). Sykdommen fører til kronisk betennelse i kjertler som produserer væske, først og fremst spytt- og tårekjertlene. Sykdommen kjennetegnes ved en kronisk revmatisk betennelse og hevelser i spytt- og tårekjertler, selv om også andre kjertler og organer kan rammes. Symptomene skiller seg noe fra tilsvarende sykdom blant voksne ved at tørre slimhinner er mindre fremtredende. SSA og/eller SSB antistoff er typiske funn i blodet.
Forekomst
Sjøgrens syndrom er sjeldnere hos barn enn hos voksne, og rammer oftere jenter enn gutter (forholdet er 7:1). Gjennomsnittsalderen hos barn er ved sykdomsdebut 10 år, men den kan oppstå i alle aldre. Hos voksne er Sjøgrens syndrom vanligst blant kvinner fra 40-årene.
Symptomer
En ser større variasjon i symptomer hos barn enn blant voksne med Sjøgrens syndrom: Færre barn plages med tørrhet i munn og øyne. Flere har hovne spyttkjertler (særlig parotis-kjertelen som ligger foran ørene og mot kinn og kjeve).
- Tretthet. Mange barn opplever økt tretthet og søvnbehov.
- Hovne spyttkjertler. Hevelse i spyttkjertlene (65-75%), spesielt parotiskjertelen (ligger foran ørene), er vanlig (referanse: Mizyuno Y, 1989).
- Lymfeknutehevelse. Forstørrede lymfeknuter, særlig på halsen, men også i armhulene og mageområdet, kan forekomme.
- Hudforandringer: Røde prikker på leggene (palpabel purpura/petekkier) er vanlig. Dersom de er mange, kan huden bli såpass irritert at bena hovner litt opp.
- Tørrhet i øyne og munn er mindre vanlig hos barn enn hos voksne med Sjøgrens syndrom, men kan forekomme hos eldre barn som har hatt sykdommen en stund: tørrhetsfølelse, rødhet og irritasjon i øyne (keratokonjunktivitis sicca), ubehag ved tygging og ved svelging,
- Andre symptomer: Noen barn kan oppleve leddsmerter, heshet og tannproblemer.
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og laboratorieprøver.
- Sykehistorien: Legen vil spørre om symptomer som tretthet, hevelse i spyttkjertler og lymfeknuter, samt andre plager.
- Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke spytt- og tårekjertler, øyne, munn, lymfeknuter, lunger, mage, hud og ledd.
- Blodprøver kan vise forhøyede nivåer av antistofffer [ANA, SSA- (Sjøgrens Syndrom A) og SSB (Sjøgrens Syndrom B)], immunglobulin IgG og blodsenkning (SR).
- Urin-stiks: Urinprøve tas for å utelukke nyresykdom (som er uvanlig).
- Bildediagnostikk. Ultralyd kan brukes til å undersøke spyttkjertler, lymfeknuter, milt og lever (Tomar RPS, 2012). CT av lungene kan være aktuelt ved symptomer fra bryst og lunger.
- Vevsprøve (biopsi): I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve fra spyttkjertlene for å bekrefte diagnosen. Det er enklest å ta biopsi fra små spyttkjertler i underleppen.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere andre tilstander kan gi lignende symptomer som juvenilt Sjøgrens syndrom. Noen av disse er:
- Residiverende juvenil parotitt forårsaker hevelse i en eller begge store spyttkjertler, vanligst hos gutter i alderen 3-7 år. Denne tilstanden er etter kusma den vanligste årsaken til hovne parotis-kjertler hos barn. Ved ultralydundersøkelse fremstår både juvenilt Sjøgrens og residiverende parotitt med mange hypoekkogene områder som tilsvarer spyttkjertelutførselsganger (referanse: Tomar RPS, 2012).
- Andre årsaker til spyttkjertelhevelser er anoreksi, bulimi, kusma og sarkoidose. Bakteriell (retrograd) sialoadenitt (spyttkjertelbetennelse)
- Årsaker til lymfeknutehevelser: SLE, Hepatitt C, Mononukleose («kyssesyke», Epstein-Barr virus infeksjon), HIV, lymfom, leukemi og diffus interstitiell lymfocytose i lunger (referande: Vermylen C, 1985).
- Medikamenter: Allergi-medisiner kan gi tørrhet og tretthet.
- Munnsår: Candida-infeksjon eller tannkjøttbetennelse (gingivitt eller periodontitt)
- Fabrys sykdom: En sjelden genetisk sykdom som kan gi smerter og hudforandringer.
Behandling
Behandlingen av juvenilt Sjøgrens syndrom fokuserer på å lindre symptomene.
- Tørrhet: Kunstig tårevæske kan brukes mot tørre øyne. God munnhygiene og sukkerfrie tyggegummi eller pastiller kan hjelpe mot tørr munn.
- Leddplager: Paracetamol og NSAIDs kan brukes mot leddsmerter. I noen tilfeller kan hydroksyklorokin (Plaquenil) være aktuelt, men det brukes ikke rutinemessig.
- Sterke medisiner: DMARDs og biologiske legemidler brukes sjelden, og kun etter grundig vurdering.
Prognose
De fleste barn med juvenilt Sjøgrens syndrom utvikler tørrhetsplager, men det kan ta flere år. Sykdommen kan i noen tilfeller øke risikoen for non-Hodgkins lymfom (risikofaktorer er vedvarende lave lymfocytter (en type leukocytter) i blod og lave komplementfaktorer C3 og C4, (referanse: Jonsson MW, 2012). Samlet sett forventes normal livslengde hvis ikke indre organer (lunger, hjerte, nyrer) er påvirket.
Litteratur
- Doolan G, 2021 (behandling)
- de Souza, TR 2012
- Revmakompendium
Mer generelt om Sjøgrens syndrom (blant voksne) her
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no