Definisjon
Castlemans sykdom (angiofollikulær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom) er en sjelden, godartet sykdom som fører til hovne lymfeknuter. Sykdommen ble først beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Lymfeknutene kan være hovne på ulike steder i kroppen, men det er vanligst i brysthulen og på halsen. Det finnes to hovedtyper av Castlemans sykdom:
- Unisentrisk: Kun én lymfeknute er hoven.
- Multisentrisk: Flere lymfeknuter er hovne. Denne typen kan være relatert til HIV-infeksjon, eller ha ukjent årsak (idiopatisk).
En form for idiopatisk (uten kjent årsak) multifokal type er TAFRO syndromet. En annen multifokal form ligner POEMS syndrom (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal plasma celle sykdom og hud (skin), men skilles fra “primær” POEMS (referanse: Dispenzeri A, 2019).
Castlemans sykdom ivaretas vanligvis innen hematologi eller infeksjonsmedisin.
Symptomer
Unisentrisk type:
- En forstørret lymfeknute, vanligvis uten smerter.
- Få eller ingen symptomer for øvrig.
- Sjelden forandringer i blodprøver.
Multisentrisk type:
- Flere forstørrede lymfeknuter.
- Allmennsymptomer som feber, slapphet, kvalme og vekttap.
- ca. 50% er assosiert med Kaposis sarkom herpesvirus (HHV-8), OBS! HIV infeksjon.
- Forandringer i blodprøver er vanlig.
Undersøkelser
Legen vil spørre om symptomene dine og undersøke deg for å kjenne etter hovne lymfeknuter. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, anemi (lav blodprosent) eller lavt antall blodplater. Bildediagnostikk, som CT eller PET/CT, brukes for å kartlegge omfanget av sykdommen (referanse: Koa B, 2021). For å stille en sikker diagnose er det ofte nødvendig med vevsprøve (biopsi) fra en lymfeknute. Denne kan vise kapselfibrose og brede fibrose-bånd som går gjennom lymfeknuten. Økt antall lymfoide follikler spredt over cortex og medulla, ofte med flere germinale sentra av innen sammen mantelsone. Mantelsonene har løkskall mønster (referanse: Dispenzeri A, 2020).
TAFRO syndrom
TAFRO syndrom er en variant av multisentrisk Castlemans sykdom, beskrevet blant middel-aldrende og eldre personer, sjeldnere blant unge. TAFRO kan opptre samtidig med andre sykdommer, inklusiv autoimmune revmatiske sykdommer, infeksjoner og kreft. (Litteratur: Kawabata H, 2013, Konishi Y, 2015). Syndromet er karakterisert ved (referanse: Srkalovic G, 2017):
- Lavt antall blodplater (trombocytopeni)
- Væskeansamling i kroppen (anasarca)
- Forandringer i benmargen (reticulin fibrose)
- Nedsatt nyrefunksjon
- Forstørrede organer (organomegali)
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Castlemans sykdom kan ligne på andre sykdommer som gir hovne lymfeknuter, og det er viktig å utelukke disse.
- Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
- IgG4 relatert sykdom
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Kreft: lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins), metastaser, multippelt myelom, primær lymfeknute plasmocytom, follikulær dendrittisk celle-sarkom
- Myelofibrose
- POEMS syndrom (Polynevropati, Oragano-megali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Hud-symptomer)
- Reaktiv lymfeknutesvulst (ved infeksjon eller revmatisk betennelse)
- Sarkoidose
- Stills sykdom i voksen alder (adult Stills)
- Systemisk lupus (SLE)
- Tuberkulose
Behandling
Unisentrisk type: Kirurgisk fjerning av den hovne lymfeknuten er ofte effektiv behandling.
Multisentrisk type: Behandlingen avhenger av årsaken til sykdommen. Ved HIV-relatert sykdom brukes antiviral behandling. Immundempende medikamenter kan også være aktuelle. Siltuximab (IL-6 hemmer) her vist lovende resultater (Lancet 2014).
Litteratur
- Dispenzeri A, 2020
- Srkalovic G, 2017 (TAFRO syndromet)
- Kumar A, 2016
- Saed-Abdul-Rahman J, 2012.
- Revmakompendium