Definisjon
Evans syndrom er en sjelden autoimmun sykdom hvor kroppens immunsystem feilaktig angriper og ødelegger både røde blodceller (erytrocytter) og blodplater (trombocytter). Dette fører til en kombinasjon av hemolytisk anemi (blodmangel på grunn av nedbrytning av røde blodceller) og trombocytopeni (lavt antall blodplater). I noen tilfeller kan det også oppstå hudblødninger (trombocytopenisk purpura). Evans syndrom undersøkes og følges ved behov av spesialist i blodsykdommer.
Sykdomsårsak
Evans syndrom er en autoimmun sykdom der immunsystemet angriper de røde blodlegemene (erytrocytter) og blodplatene (trombocytter). Sykdommen kan være:
- Primær: Uten kjent underliggende sykdom.
- Sekundær: Assosiert med andre autoimmune sykdommer som SLE, Sjøgrens syndrom, Antifosfolipid syndrom eller Hashimotos thyreoiditt (referanse: Audia S, 2020).
Symptomer
Symptomene på Evans syndrom kan ligne på symptomer ved revmatiske sykdommer eller vaskulitt. De varierer avhengig av hvilke blodceller som er mest påvirket.
Symptomer på hemolytisk anemi:
- Slapphet og tretthet
- Blekhet
- Gulsott (ikterus)
- Kortpustethet
- Svimmelhet
- Hjertebank
Symptomer på trombocytopeni:
- Blåmerker
- Små, røde prikker i huden (petekkier)
- Neseblod
- Blødninger fra tannkjøttet
- Langvarig blødning etter skader
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på blodprøver som viser tegn på både hemolytisk anemi og trombocytopeni. Typiske funn:
- Hemolytisk anemi:
- Høy LD (laktatdehydrogenase)
- Lav haptoglobin
- Positiv direkte antiglobulin test (DAT)
- Anemi (hemoglobin < 11 g/dL for kvinner og < 12 g/dL for menn)
- Økt antall retikulocytter (unge røde blodceller)
- Trombocytopeni:
- Lavt antall blodplater
I tillegg vil legen undersøke for andre autoimmune sykdommer.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
- Antifosfolipid syndrom
- Blødningsanemi
- Myelodysplastisk syndrom
- Parokysmal nattlig hemoglobinuri
- Sjøgrens syndrom,
- Systemisk lupus (SLE)
- Trombotisk mikroangiopati
- Vaskulitt (i små blodkar)
- Vitamin B12 mangel
Behandling
Behandlingen av Evans syndrom avhenger av hvor alvorlig sykdommen er.
Vanlige behandlingsalternativer:
- Kortikosteroider: Høye doser kortikosteroider (for eksempel prednisolon) gis vanligvis i 3-4 uker for å dempe immunsystemets aktivitet.
- Immunglobulin: Intravenøs immunglobulin (IVIG) kan gis ved betydelig lavt antall blodplater (trombocytopeni < 30).
- Immundempende behandling: I noen tilfeller kan det være nødvendig med supplerende immundempende behandling, for eksempel rituksimab, cyclofosfamid, azathioprin, ciclosporin eller mykofenolat
- Blodoverføring: Blodoverføring kan være nødvendig ved alvorlig anemi.
- Blodplatetransfusjon: Blodplatetransfusjon kan gis ved alvorlig trombocytopeni og blødningsrisiko.
I sjeldne tilfeller kan det være aktuelt med benmargsstimulerende medikamenter, operativ fjerning av milten eller benmargstransplantasjon.