Feltys syndrom ICD-10: M05.0
Definisjon
Feltys syndrom er en sjelden komplikasjon til leddgikt (revmatoid artritt, RA). Syndromet kjennetegnes av lavt antall hvite blodceller (neutropeni) og forstørret milt (splenomegali). Feltys syndrom ble først beskrevet av Augustus Roi Felty i 1924 (1895-1964).
Forekomst
Feltys syndrom forekommer hos 1-3% av personer med revmatoid artritt (RA), særlig ved alvorlig og langvarig sykdom (referanse: Sibley JT, 1991). Syndromet rammer oftest personer i alderen 50-70 år, og 60-70% av tilfellene er kvinner. Nesten alle pasienter har forhøyede nivåer av antistoffer i blodet, som revmatoid faktor og anti-CCP. Forekomsten av Feltys syndrom har blitt redusert etter introduksjonen av effektive legemidler mot revmatoid artritt, som metotreksat og biologiske medikamenter.
Symptomer
Feltys syndrom har ofte ingen tydelige symptomer i seg selv, men oppdages ofte ved undersøkelser hos personer med revmatoid artritt.
- Seropositiv RA. Personer med Feltys syndrom har vanligvis en lang historie med aktiv «seropositiv» (RF, a-CCP er til stede i blodprøver) revmatoid artritt med leddskader.
- Revmatiske knuter / noduli er vanlig (89%) og tørrhet i øyne og munn (sekundært Sjøgrens syndrom) forekommer hos omtrent halvparten (referanse: Sienknecht CW, 1977).
- Økt infeksjonstendens (på grunn av lavt antall hvite blodlegemer) kan også være et problem.
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og blodprøver.
Sykehistorien vil typisk vise langvarig revmatoid artritt med leddskader og andre symptomer (se ovenfor).
Klinisk undersøkelse kan i tillegg gi mistanke om forstørret milt (splenomegali). Hovne lymfeknuter, tegn til økt bindevev i lunger (lungefibrose), lungehinnebetennelse (pleuritt), nervebetennelse (nevropati) og blodårebetennelser (vaskulitt) i huden kan ses i noen tilfeller Sienknecht CW, 1977).
Blodprøver viser tegn til betennelse med forhøyet CRP og SR. Lavt antall hvite blodceller ((leukopeni og neutropeni: moderat (0,5-1,0) – alvorlig under 0,5)) er karakteristisk. Nesten alle har positive RF og CCP (ACPA) i blodprøver. Lavt antall blodplater (trombocytopeni) og lav hemoglobin (anemi) kan også forekomme. Flowcytometri er en spesialundersøkelse som ved behov hjelper å skille Feltys syndrom fra LGL-syndrom.
Bildediagnostikk. Røntgenbilder og ultralyd av ledd viser vanligvis leddgikt-typiske skader. Ultralyd eller CT av mageområdet (abdomen) påviser forstørret milt (>12 cm, splenomegali).
Benmargsbiopsi kan vise typiske forandringer.(myeloid hyperplasi med økt granulocytopoese). Histologisk undersøkelse og En cellefattig (hypoplastisk) benmarg er uvanlig og indikerer at utelukkelse av andre tilstander bør vurderes nøye (referanse: Sienknecht CV 1977).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Stor milt og/eller lavt antall hvite blodceller kan også skyldes andre årsaker enn Feltys syndrom, for eksempel bivirkninger av legemidler, kroniske infeksjoner, sarkoidose, leverskade og kreft. LGL-syndrom/LGL-leukemi (neutropenia with Large Granular Lymphocytosis (LGL)/pseudo-Felty syndrom) har lignende symptomer som Feltys syndrom, og noen mener det kan være samme sykdom (referanse: Liu X, 2011). Ved immunfenotyping ved flow cytometri kan imidlertid disse tilsandene skilles (referanse: Patel R, 2021). Andre tilstander som kan ligne er amyloidose og levercirrhose.
Behandling
Grunnbehandlingen er sykdomsdempende legemidler (DMARDs) mot revmatoid artritt, som metotreksat. Dette kan øke antall hvite blodceller (referanse: Wassberg S, 1998). Prednisolon kan ha raskere effekt, men har flere bivirkninger ved langvarig bruk. Biologiske legemidler, særlig rituksimab, har vist god effekt. TNF-alfa-hemmere er mindre effektive. Legemidler som tocilizumab og tofacitinib bør unngås, da de kan forverre nøytropeni (referanse: Narvaez J, 2012). I noen tilfeller kan filgrastim brukes for å øke antall hvite blodceller. Kirurgisk fjerning av milten (splenektomi) var tidligere vanlig (referanse: Coon WW, 1985), men gjøres sjelden i dag.
Prognose
Tidligere hadde Feltys syndrom høy dødelighet, men prognosen har blitt betydelig bedre med moderne behandlingsmetoder (referanse: Bartels CM, 2010).
Litteratur
- Patel R, StatPearls, 2024
- Wegschneider C, 2023
- Lilleby V, 2000 (Legeforeningen)
- Ovlia BM, 2014
- Balint GP 2004
- Grans Kompendium i Revmatologi