Definisjon
Retikulohistiocytose er en sjelden form for histiocytose (en non-Langerhans histiocytose). Sykdommen kan variere fra milde hudforandringer til alvorlig sykdom med påvirkning av flere organer. Retikulohistiocytose ble først beskrevet i 1937 av Weber og Freudenthal (referanse: Weber FP, 1937). Tilstanden rammer oftest kvinner i 50-60 årene, og og kan forveksles med leddgikt (revmatoid artritt). Det finnes to hovedformer for retikulohistiocytose: Begrenset og multisentrisk (utbredt) form.
Begrenset retikulohistiocytose
Bare huden er angrepet. Synonymer: ”solitary reticulohistiocytosis” eller ”solitary histicytoma”. Kirurgisk behandling er oftest kurerende.
Multisentrisk retikulohistiocytose
Synonym: ”lipoid dermatoarthritis”, ”kjempecelle retikulohistocytiose” som er en en mer alvorlig sykdom som kan ramme flere organer, inkludert ledd, hud og indre organer. Voksne omkring 50-års alder blir oftest syke. Bare noen få hundre tilfeller er beskrevet.
Sykdomsårsaken: Årsaken til retikulohistiocytose er ukjent. Hos omtrent 25% av pasientene oppdages en underliggende kreftsykdom, mens andre kan ha autoimmune sykdommer. som vaskulitt eller bindevevssykdom.
Symptomer
Symptomene på multisentrisk retikulohistiocytose utvikler seg ofte gradvis.
- Leddsmerter: Leddsmerter kan være til stede i flere år før det utvikler seg leddbetennelse (artritt), ofte i fingre, knær og skuldre.
- Hudforandringer: Små knuter i huden, særlig på fingrene. Noen får også xantomer (fettavleiringer under huden) på overkroppen og i ansiktet.
- Leddforandringer: Kan gi synlige skader i leddene. Knuter (noduli) foreligger i hud og under huden og kan klumpe seg sammen til større masser, vanligst på overkropp inklusive ansikt.
Undersøkelser
Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse, blodprøver, bildediagnostikk og vevsprøver.
- Sykehistorie: Legen vil kartlegge symptomer og sykdomsforløp.
- Klinisk undersøkelse: Undersøkelse av ledd og hud.
- Blodprøver: Vanligvis normale, inkludert «revmaprøver» som anti-CCP.
- Bildediagnostikk: Kan vise leddskader.
- Vevsprøve (biopsi): Avgjørende for å stille diagnosen.og kan vise «retikulohistiocytære granulomer med mono- og multinukleære kjempeceller med PAS positivt cytoplasma, samt CD68 positive celler».
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Følgende tilstander kan gi lignende symptomer som retikulohistiocytose:
- Dermatomyositt
- Farber sykdom
- Lepra
- Lymfom
- Psoriasisartritt, mutilerende type
- Revmatoid artritt (RA)
- Sarkoidose
- Toføs urinsyregikt
- Urbach-Wiethe sykdom
- Xanthogranuloma
Behandling
Behandlingen av multisentrisk retikulohistiocytose består vanligvis av immundempende legemidler som prednisolon, metotreksat, Imurel eller TNF-hemmer (biologisk legemiddel) (referanse; Tariq S, 2016).
Prognose
Sykdomsforløpet ved retikulohistiocytose kan variere. Spontan bedring kan forekomme, men tilbakefall er også vanlig.