Definisjon
Hypermobilitet betyr at leddene er overbevegelige. Dette er en vanlig tilstand som oftest er arvelig, og ikke et tegn på annen sykdom, altså fravær av syndromene Marfans-, Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz- og osteogenesis imperfecta. Hypermobilitetssyndrom er derimot en diagnose som gis til personer med overbevegelige ledd som i tillegg har smerter i ledd og muskler. Hypermobilitet er ofte genetisk og ikke en autoimmun systemisk bindevevssykdom.
Forekomst
Hypermobilitet er vanlig, og forekommer oftere hos kvinner enn hos menn. Studier viser at 17-21% av europeere har en viss grad av hypermobilitet (referanse: Mulvey MR, 2013).
Symptomer
- Overbevegelige ledd kan lettere «gå ut av ledd» (luksere). Dette kan for eksempel skje med ankler, knær, skuldre og kjeve.
- Noen med hypermobilitet opplever smerter i ledd og muskler, eller ryggsmerter.
- Gjentatte luksasjoner kan føre til tidlig slitasjegikt (artrose).
Beightons hypermobilitetsskår
Beighton hypermobilitetsskår brukes ofte for å vurdere hypermobilitet. Skåren går fra 0 til 9, og 4 eller flere poeng tyder på generalisert hypermobilitet (referanse: B Juul-Kristensen, 2007). Poeng gis for følgende:
- Lillefinger kan bøyes bakover til mer enn 90 grader (2 poeng hvis på begge armer)
- Tommel kan berøre underarmen (2 poeng hvis begge sider)
- Albue kan overstrekkes mer enn 10 grader (2 poeng hvis begge)
- Kne kan overstrekkes mer enn 10 grader. (2 poeng hvis begge)
- Håndflatene kan legges flatt i gulvet uten å bøye knærne 1 poeng
For diagnosen hypermobilitetssyndromet må man i tillegg til overbevegelighet ha symptomer som smerter i ledd eller muskler eller sensibel hud.
Diagnostiske kriterier for hypermobilitetssyndrom (Brighton 1998) for EDS (referanse: Grahame R, Bird HA, Child A 2000)
Major kriterier | Minor kriterier |
Beighton score ≥4/9 | Beighton score 1–3/9 |
Leddsmerter >3 måneder i >4 ledd | Leddsmerter i 1–3 ledd |
Sykehistorie på «ut av ledd» / luksasjoner | |
>3 bløtdelsskader | |
Marfanoid Habitus | |
Hud- strekkmerker ()striae, overstrekkbar, tynn hud, unormale arr | |
Øye-symptomer: senkede øyelokk, nærsynthet, anti-mongoloid falte. Åreknuter (variser), bekken prolaps eller brokk i mageområdet (abdominale hernier) |
Årsaker til overbevegelighet
I de fleste tilfeller er hypermobilitet en normalvariant uten underliggende sykdom. Det er da vanlig at andre i familien også har overbevegelige ledd. I sjeldne tilfeller kan hypermobilitet være forbundet med arvelige bindevevssykdommer, kromosomforstyrrelser eller andre genetiske tilstander (Islam M, 2021).
- Arvelige (genetiske) bindevevssykdommer som Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og osteogenesis imperfecta.
- Kromosomforstyrrelser: Som Downs syndrom, Killian-Tescler-Nicola syndrom. Palister mosaic syndrom: skyldes tetrosomi av kromosom 12, lokalisert alopeci, pigmentforandringer, mental retardasjon, brede hender og føtter med korte fingre og tær, kongenital hofteleddluksasjon.
- Andre sjeldne syndromer:
- Williams syndrom: Gendefekt som fører til kortvoksthet og mild til moderat utviklingshemming.
- Stickler syndrom: Arvelig sykdom som kan gi tidlig artrose, nærsynthet, hørselstap og hypermobilitet. Skjelettforandringer evt. døvhet, skoliose, liten underkjeve (mikrognati). Kan påvises ved gentest (referanse: Klingenberg C, 2001; Boothe M, 2020).
- Pallister-Killian mosaikk syndrom: Sjelden kromosomfeil som kan gi ulike symptomer, inkludert hypermobilitet..
Behandling
Behandling av hypermobilitet fokuserer på å styrke muskler og ledd, og å unngå skader. Fysioterapi kan være nyttig for å lære øvelser og tilpasse aktivitetsnivå (referanse: Simmonds JV, Keer RJ Man Ther. 2007). Det er viktig å unngå overbelastning av ledd og muskler. Det finnes ingen effektiv medisinsk behandling for hypermobilitet.
Litteratur
- Islam M, 2021 (differensialdiagnoser)
- Tofts LJ, 2009 (differensialdiagnoser hos barn)
- Scheper MC, 2014 (prognose/komplikasjoner)
- Grans Revmakompendium