Definisjon
Jessners sykdom er en sjelden hudsykdom som kjennetegnes av vedvarende knuter (papler) og plakk. Disse oppstår oftest på områder av huden som er utsatt for sollys, som hals, rygg og ansikt. En vevsprøve vil vise godartede ansamlinger av lymfocytter (en type hvite blodlegemer). Det er mulig at sykdommen lupus erythematosus tumidus er den samme tilstanden. Jessners sykdom er ikke en systemisk bindevevssykdom, men symptomene kan ligne, spesielt på SLE med diskoid lupus i huden.
Forekomst
Sykdommen rammer både menn og kvinner, og de fleste som får den er under 50 år. Det er en sjelden tilstand med ukjent årsak, som først ble beskrevet i 1953 av Jessner og Kanof (Jessner-Kanof lymfocytt-infiltrat).
Symptomer
Typisk vil man merke en smertefri knute eller plakk på hals, ansikt eller rygg. Noen får bare én lesjon (forandring i huden), mens andre får flere. Hos noen kan lesjonene utløses av sollys. De varer vanligvis i flere måneder, og noen ganger i flere år. Størrelsen på lesjonene varierer fra 2 mm til 2 cm, og noen ganger har de en sentral oppklaring.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om sykehistorien din, inkludert de aktuelle symptomene (se ovenfor). Det er også viktig å undersøke om du har symptomer på systemisk lupus og hud-lupus som kan ligne på Jessners sykdom.
Klinisk undersøkelse: Hudforandringene beskrives klinisk etter en grundig undersøkelse. Noen ganger kan lesjoner også oppstå på områder som ikke er typisk soleksponerte.
Laboratorieprøver: Følgende laboratorieprøver kan være aktuelle: betennelsesprøver (CRP, SR), celletellinger (hgb, hvite og røde blodlegemer og blodplater), lever- og nyre-funksjonsprøver. ANA med subgrupper tas for å utelukke systemisk lupus og subakutt kutan lupus (SSA/B-antistoff). Urinprøve for å utelukke tegn til nyrebetennelse (som kan forekomme ved systemisk lupus/SLE).
Vevsprøve (biopsi): vil vise lymfocyttinfiltrasjon i huden.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
- Borreliose (Lyme sykdom): Borreliose kan ligne Jessners sykdom ved å gi rødme i huden, spesielt erythema migrans (vandrende rødme), som er et tidlig tegn på infeksjonen. Forskjellen er at erythema migrans typisk utvider seg ringformet fra bittstedet til en flått, mens utslettet ved Jessners er mer stasjonært og består av papler eller plakk. Borreliose kan også gi andre symptomer som feber, muskelsmerter og leddsmerter, som ikke er typisk for Jessners.
- Diskoid lupus erythematosus (DLE, hudlupus): DLE kan ligne Jessners sykdom ved å forårsake røde, skjellende plakk i ansiktet og andre soleksponerte områder. Forskjellen er at DLE-lesjoner ofte har en karakteristisk «festet» skall (som et teppe som er festet med en knapp i midten) og kan etterlate arrdannelse, noe som ikke er vanlig ved Jessners. I tillegg kan DLE være assosiert med systemiske symptomer, noe Jessners vanligvis ikke er.
- Granuloma annulare kan ligne Jessners sykdom ved å danne ringformede utslett med lett hevet kant. Forskjellen er at lesjonene ved granuloma annulare vanligvis er glatte, hudfargede eller lett rødlige, og sjelden gir de samme markante rødheten som ved Jessners. Granuloma annulare forekommer også oftere på hender og føtter, mens Jessners oftere sitter i ansiktet og på overkroppen.
- Granuloma faciale kan ligne Jessners sykdom ved å forårsake rødbrune papler og plakk i ansiktet. Forskjellen er at granuloma faciale vanligvis har en glatt overflate og kan inneholde små blodkar (telangiektasier), noe som ikke er typisk for Jessners.
- Mycosis fungoides, en form for kutan T-celle lymfom, kan i tidlige stadier ligne Jessners sykdom ved å gi røde, lett skjellende flekker i huden. Forskjellen er at mycosis fungoides over tid kan utvikle seg til tykkere plakk, tumorer og til og med spre seg til andre organer, noe Jessners ikke gjør. Biopsiundersøkelse er avgjørende for å skille disse to tilstandene.
- Lepra kan i noen former ligne Jessners sykdom ved å forårsake hudlesjoner. Forskjellen er at lepra typisk gir nummenhet i de affiserte områdene på grunn av nerveskade, noe som ikke er tilfellet ved Jessners. Lepra diagnostiseres også ved spesifikke tester for bakterien Mycobacterium leprae.
- Lupus erytematosus tumidus (LET): Noen forskere anser LET for å være en variant av Jessners sykdom, mens andre ser det som en egen enhet. Både LET og Jessners kjennetegnes av lymfocyttinfiltrasjon i huden. Et viktig histologisk funn som ofte skilles LET fra Jessners er en markert mucininnlagring i huden ved LET. Klinisk kan LET ha mer hevelse (ødem) og mindre skjelldannelse enn klassisk Jessners.
Behandling
Oftest avventes det at sykdommen går spontant tilbake i løpet av noen måneder eller opp til et par år. Kosmetisk behandling kan være aktuelt. Alternativer er kirurgi, laser eller i enkelte tilfeller forsøk med immundempende medikamenter.