Definisjon
Kalsinose i huden kjennetegnes av avleiringer av kalsiumsalter i huden. Disse avleiringene, også kalt kalk, kan kjennes som steinharde klumper eller ha en mer flytende konsistens. Kalk under huden kan være et tegn på en alvorlig underliggende sykdom, som for eksempel dermatomyositt hos barn (sjeldnere hos voksne) eller systemisk sklerose (begrenset form). I noen tilfeller er det et ufarlig fenomen uten bakenforliggende sykdom.
Sykdomsårsaker
Kalsinose sees i forbindelse med en rekke sykdommer, men kan også oppstå uten at man finner noen klar årsak (idiopatisk):
- Dermatomyositt: Kalsinose er vanligst hos barn med dermatomyositt (juvenil dermatomyositt).
- Familiær Tumoral Kalsinose (FTC): er vanligst hos barn med dermatomyositt (referanse Favia, G 2014)
- Hyperkalsemi (Høyt nivå i blodet): PTH (paratyreoideahormon) og ionisert kalsium måles i blod for å vurdere dette.
- Hyperfosfatemi: (høyt fosfat-nivå):Ofte ledsaget av lavt kalsiumnivå i blodet.
- Iatrogene årsaker (relatert til annen behandling): For eksempel kalsium- eller fosfatholdige infusjoner og gjentatte venepunksjoner. Også tumorlysesyndrom og kalsinose etter organtransplantasjon.
- Idiopatisk kalsinose: Har ukjent årsak, og oppstår uten tidligere skader eller aktuell sykdom. Laboratorieprøver viser normale kalsium- og fosfatverdier. Idiopatisk kalsinose kan deles inn i tre typer:
- Familiær kalsinose: Friske, unge pasienter med økt fosforopptak i nyrene. Kalkavleiringer rundt store ledd, under huden og i muskler.
- Kalkknuter under huden (subepidermale kalsifiserte noduli, Winder nodulære kalsinose): Debuterer hos barn, noen ganger fra fødselen av. Lokalisert til hodet og ekstremitetene som avgrensede, harde, hvit-gule knuter.
- Scrotal kalsinose: Kalkknuter eller større ansamlinger på pungen hos menn. har ukjent årsak, ingen tidligere skader eller aktuell sykdom.
- Kalsifylaksi:En alvorlig tilstand med uklar årsak. Kjennetegnes av kalkavleiringer i blodårene og vevsdød i huden. Risikofaktorer er kronisk nyresvikt og dialysebehandling.
- Kutan kalsinose: Oppstår oftest etter skader i huden.
- Metastatisk kalsinose: Skyldes ikke nødvendigvis kreft. Den vanligste årsaken er kronisk nyresvikt. Metastatisk kalsinose sees også ved hyperparatyreoidisme, overdose av vitamin D (sjelden), sarkoidose, melk-alkali syndrom (overdrevent inntak av mat eller syrenøytraliserende medisiner som inneholder kalsium) og kreft.
- Osteodystrofi (Albrights syndrom): Manglende respons på parathormon, vekstforstyrrelser
- Systemisk sklerose: Begrenset form er assosiert med kalsium under huden
Symptomer
Kalkforandringene kan være steinharde eller flytende med en konsistens som tannpasta. De kan utvikle seg gradvis fra å være uten plager til å bli svært smertefulle. Knutene kan variere i form og størrelse, og kan føre til redusert bevegelighet og funksjon. I noen tilfeller kan huden over kalkavleiringene sprekke (perforere). Dette kan skje spontant, ved at man klorer eller pirker på dem, eller under medisinske prosedyrer. Perforasjon av huden medfører risiko for infeksjon.
Utbredelsen og lokaliseringen av lesjonene kan gi en indikasjon på den underliggende årsaken:
- Ved systemisk sklerose angripes huden i underarmer, albuer, fingre og knær.
- Ved dermatomyositt (oftest hos barn) sees kalsinose ved albuer og knær og i områder som har vært inflammatorisk angrepet av grunnsykdommen.
- Lupus (SLE) kan medføre kalkinnlagring i ekstremiteter, glutealt, under lupus-lesjoner og rundt ledd.
- Kalkavleiringer rundt ledd sees også ved metastatisk kreftsykdom.
- Ansiktet kan angripes hos barn med kalkknuter ved kalsinose av ukjent årsak.
- Kalk på steder for tidligere venepunksjoner ses ved iatrogen kalsinose.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om sykehistorien din, inkludert symptomer på systemisk sklerose, dermatomyositt og andre relaterte tilstander (se ovenfor).
Klinisk undersøkelse: Det gjøres en grundig klinisk undersøkelse for å avdekke funn som kan tyde på en underliggende tilstand.
Laboratorieprøver: Følgende laboratorieprøver kan være aktuelle: Blodprøver: celletellinger (hemoglobin (Hgb), hvite blodlegemer med differensialtellinger, blodplater), lever-, nyre-, og thyreoideafunksjonsprøver, elektrolytter med ionisert kalsium og fosfat, PTH (paratyreoideahormon), vitamin D, kalsium, fosfat, albumin/protein, CK, LD og ACE (sarkoidose). Urinprøve (stiks). Immunologiske prøver: ANA og anti-dobbelttrådet DNA (a-DNA). Ved positiv ANA gjøres ENA og subgrupper, inkludert myositt-spesifikke antistoff. Ved melk-alkali syndrom bestemmes bikarbonat og arteriell pH.
Bildediagnostikk. Konvensjonell røntgen vil tydelig vise utbredelsen av kalsinose. Også CT og ultralyd-undersøkelser kan være nyttige. Kalsinose blir ikke særlig godt fremstilt på MR (referanse: Reiter N, 2016).
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Følgende tilstander medfører vanligvis ikke så harde klumper som kalsinose:
- Infeksjon i huden (kutan mycetom /bacterium actinomycetoma eller sopp (eumycetoma).
- Genitale vorter: human papillomavirus (HPV).
- Milia (keratin-fylte små punktformede cyster på øyelokk eller i munn).
- Molluscum contagiosum (molluscum contagiosum virus, MCV).
- Forkalkninger (osteoma cutis) etter skader er nydannelse av benstruktur i huden.
- Xanthomer (kolesterolholdige knuter, ofte forbundet med hyperkolesterolemi)
Behandling
Effektiv behandling av kalsinose er en utfordring. En rekke ikke-medikamentelle og medikamentelle tiltak brukes, men effekten er ikke veldig godt dokumentert. Valg av behandling avhenger av den underliggende årsaken (referanse; Le C, 2022).