Definisjon
Primært kapillærlekkasjesyndrom (Capillary leak syndrome, CLS) er en sjelden tilstand der for mye væske lekker fra blodårene og ut i vevet. Dette fører til episoder med alvorlige hevelser, spesielt rundt muskler i armer og ben. Sykdommen kan også gi symptomer fra lunger, hjertepose, nyrer og nervesystem. Symptomene utvikler seg ofte i løpet av 1-3 dager. Tilstanden kan oppstå som en egen sykdom (primært kapillærlekkasjesyndrom, Clarksons sykdom) eller i forbindelse med (sekundært til) andre tilstander, som for eksempel systemiske bindevevssykdommer, rabdomyolyse og alvorlige infeksjoner (sepsis).
Sykdomsårsaker
Ved kapillærlekkasjesyndrom (CLS) trenger væske fra blodet (plasma) ut gjennom blodåreveggene og inn i vevet. Dette fører til hevelser med væskeansamlinger. Tilstanden kan oppstå ved alvorlig forløp av systemiske bindevevssykdommer som myositt (inkludert dermatomyositt hos barn), blodforgiftning (sepsis), makrofag aktiverings syndrom (MAS), forgiftninger, slangebitt og kreft.
Symptomer
Primært kapillærlekkasjesyndrom begynner ofte med utmattelse og svimmelhet. Deretter kan man oppleve blodtrykksfall og rask puls, som tegn på begynnende sjokk. Lavt blodtrykk kan redusere nyrefunksjonen, slik at symptomer på akutt nyresvikt kan oppstå i alvorlige tilfeller. Væske og høyt nivå av proteiner i vevet forårsaker uttalte hevelser som også kan omfatter lunger og hjertepose. Hevelse i muskler kan føre til for høyt trykk i legger eller armer, såkalt «compartment syndrom» som presser på blodsirkulasjonen og nervene.
Senere i forløpet bedres tilstanden ofte, hevelsene reduseres spontant og blodtrykket stabiliseres. Imidlertid kan livstruende væskeansamling i lungene (lungeødem) oppstå i denne fasen.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om sykehistorien din, inkludert eventuell risiko for forgiftninger, slangebitt, skader, overbelastning, infeksjon eller alvorlig revmatisk sykdom. De aktuelle symptomene (se ovenfor) registreres.
Klinisk undersøkelse: Legen ser etter hevelser (ødemer) og tegn på lavt proteinnivå i blodet. Andre manifestasjoner kan være akutt nyreskade, væskeansamling i lungene og hjerteposen, rabdomyolyse og compartment syndrom i ben eller armer.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Tilstanden kan lett forveksles med sepsis, angioødem eller anafylaktisk sjokk. Andre differensialdiagnoser inkluderer:
- Allergisk reaksjon (anafylaksi/angioødem): En alvorlig allergisk reaksjon kan ligne CLS ved å forårsake raskt innsettende hevelse (angioødem), lavt blodtrykk og i alvorlige tilfeller sjokk, men skiller seg fra CLS ved at en allergisk reaksjon utløses av en spesifikk allergeneksponering og involverer frigjøring av histamin og andre mediatorer, mens CLS ikke er direkte relatert til allergi og har en annen underliggende mekanisme. Ved allergisk reaksjon vil det ofte være kløe og utslett, noe som ikke er typisk for CLS.
- DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): DRESS syndrom, en alvorlig medikamentreaksjon, kan ligne CLS ved å forårsake feber, hudutslett, hevelse (ødem) og organaffeksjon, men skiller seg fra CLS ved at DRESS syndrom utløses av et medikament og er assosiert med eosinofili (økte eosinofile granulocytter) og ofte lever- og nyrepåvirkning, mens CLS ikke er direkte relatert til medikamenter og har andre karakteristiske funn.
- Eosinofil myositt kan ligne CLS ved å forårsake muskelsmerter, svakhet og hevelse (ødem), men skiller seg fra CLS ved at eosinofil myositt er en betennelsestilstand i musklene som er assosiert med eosinofili (økte eosinofile granulocytter) i blodet, mens CLS ikke primært involverer muskelbetennelse og har en annen patofysiologi.
- Hypokomplementær urtikariell vaskulitt kan ligne CLS ved å forårsake hudutslett (urticaria), hevelse (ødem) og noen ganger systemiske symptomer, men skiller seg fra CLS ved at urtikariell vaskulitt er en betennelse i de små blodårene (vaskulitt) som er assosiert med lavt nivå av komplementproteiner i blodet, mens CLS ikke primært involverer vaskulitt og har en annen mekanisme. Utslettet ved urtikariell vaskulitt varer som regel lengre enn ved vanlig urticaria og kan etterlate seg blåmerker eller pigmentering.
- Lipødem (fettansamlinger): Lipødem kan ligne CLS ved å forårsake hevelse (ødem) i bena, men skiller seg fra CLS ved at lipødem er en tilstand med unormal fettansamling, hovedsakelig i bena og noen ganger armene, som gir symmetrisk hevelse og ofte ømhet ved berøring, mens CLS involverer lekkasje av væske og proteiner fra blodårene og kan ha mer akutt innsettende hevelse. Lipødem påvirker som regel ikke føttene, i motsetning til ødem ved CLS.
- Lymfeødem kan ligne CLS ved å forårsake hevelse (ødem), men skiller seg fra CLS ved at lymfødem skyldes en blokkering eller skade på lymfesystemet, som fører til opphopning av lymfevæske i vevet, mens CLS involverer lekkasje fra blodårene. Lymfødem gir ofte en mer «hard» og ikke-pitting ødem, mens ødemet ved CLS ofte er pitting (etterlater et søkk ved trykk).
- Nyresvikt (akutt): Akutt nyresvikt kan ligne CLS ved å forårsake hevelse (ødem), men skiller seg fra CLS ved at akutt nyresvikt skyldes en plutselig nedgang i nyrefunksjonen, som fører til væskeretensjon og elektrolyttforstyrrelser, mens CLS involverer lekkasje fra blodårene. Ved nyresvikt vil det også være endringer i urinproduksjon og funn i blodprøver som avspeiler nedsatt nyrefunksjon.
- RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema): RS3PE kan ligne CLS ved å forårsake symmetrisk hevelse (pitting ødem) i ekstremitetene, spesielt hender og føtter, men skiller seg fra CLS ved at RS3PE er en inflammatorisk tilstand som hovedsakelig påvirker leddhinnene (synovitt) og er ofte assosiert med høy alder og rask respons på kortikosteroider, mens CLS ikke primært involverer leddbetennelse.
- Systemisk sklerose (diffus form) i tidlig stadium: Systemisk sklerose, spesielt den diffuse formen i tidlig stadium, kan ligne CLS ved å forårsake hevelse (ødem) i hender og føtter, men skiller seg fra CLS ved at systemisk sklerose er en autoimmun bindevevssykdom som kjennetegnes av fortykning av huden og affeksjon av indre organer, mens CLS ikke involverer hudfortykkelse i samme grad og har en annen patofysiologi. Raynauds fenomen er også vanlig ved systemisk sklerose, men ikke typisk for CLS.
Behandling
Kapillærlekkasjesyndrom skal behandles på sykehus. Riktig væsketilførsel (0,9 % NaCl eller andre elektrolyttoppløsninger) er en viktig del av behandlingen. Når blodtrykket er stabilisert, kan det være aktuelt å gi vanndrivende medisiner (diuretika) for å hindre væskeansamling i lungene (lungeødem) (referanse: Siddal E, 2017).
Når capillary leak syndrome er forårsaket av systemiske bindevevssykdommer, har kortikosteroider vist seg nyttige i tillegg til væsketerapi. Kapillærlekkasjesyndrom etter benmargstransplantasjon (engraftment syndrome) responderer på behandling med steroider (kortison) (referanse: Spitzer TR, 2001). Intravenøs immunglobulin (IVIG) kan også ha effekt og er anbefalt tidlig i forløpet til alle med ukjent årsak til kapillær lekkasje syndrom.
Litteratur
- Druey KM, 2017
- Siddal E, 2017
- Guffroy A, 2016 (autoimmune sykdommer)
- Revmakompendium