Definisjon
Primært kapillærlekkasjesyndrom (Capillary leak syndrome) er en sjelden tilstand der for mye væske lekker fra blodårene og ut i vevet. Dette fører til episoder med alvorlige hevelser, spesielt rundt muskler i armer og ben. Sykdommen kan også gi symptomer fra lunger, hjertepose, nyrer og nervesystem. Symptomene utvikler seg ofte i løpet av 1-3 dager. Tilstanden kan oppstå som en egen sykdom (primært kapillærlekkasjesyndrom, Clarksons sykdom) eller i forbindelse med (sekundært til) andre tilstander, som for eksempel systemiske bindevevssykdommer, rabdomyolyse og alvorlige infeksjoner (sepsis).
Sykdomsårsaker
Ved kapillærlekkasjesyndrom trenger væske fra blodet (plasma) ut gjennom blodåreveggene og inn i vevet. Dette fører til hevelser med væskeansamlinger. Tilstanden kan oppstå ved alvorlig forløp av systemiske bindevevssykdommer som myositt (inkludert dermatomyositt hos barn), blodforgiftning (sepsis), makrofag aktiverings syndrom (MAS), forgiftninger, slangebitt og kreft.
Symptomer
Primært kapillærlekkasjesyndrom begynner ofte med utmattelse og svimmelhet. Deretter kan man oppleve blodtrykksfall og rask puls, som tegn på begynnende sjokk. Lavt blodtrykk kan redusere nyrefunksjonen, slik at symptomer på akutt nyresvikt kan oppstå i alvorlige tilfeller. Væske og høyt nivå av proteiner i vevet forårsaker uttalte hevelser som også kan omfatter lunger og hjertepose. Hevelse i muskler kan føre til for høyt trykk i legger eller armer, såkalt «compartment syndrom» som presser på blodsirkulasjonen og nervene.
Senere i forløpet bedres tilstanden ofte, hevelsene reduseres spontant og blodtrykket stabiliseres. Imidlertid kan livstruende væskeansamling i lungene (lungeødem) oppstå i denne fasen.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om sykehistorien din, inkludert eventuell risiko for forgiftninger, slangebitt, skader, overbelastning, infeksjon eller alvorlig revmatisk sykdom. De aktuelle symptomene (se ovenfor) registreres.
Klinisk undersøkelse: Legen ser etter hevelser (ødemer) og tegn på lavt proteinnivå i blodet. Andre manifestasjoner kan være akutt nyreskade, væskeansamling i lungene og hjerteposen, rabdomyolyse og compartment syndrom i ben eller armer.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Tilstanden kan lett forveksles med sepsis, angioødem eller anafylaktisk sjokk. Andre differensialdiagnoser inkluderer:
- Allergisk reaksjon
- DRESS syndrom (alvorlig medikament-reaksjon)
- Eosinofil myositt
- Hypokomplementær vaskulitt / Urtikariell vaskulitt
- Lipødem (fettansamlinger)
- Lymfeødem
- Nyresvikt (akutt)
- RS3PE
- Systemisk sklerose (diffus form) i tidlig stadium
Behandling
Kapillærlekkasjesyndrom skal behandles på sykehus. Riktig væsketilførsel (0,9 % NaCl eller andre elektrolyttoppløsninger) er en viktig del av behandlingen. Når blodtrykket er stabilisert, kan det være aktuelt å gi vanndrivende medisiner (diuretika) for å hindre væskeansamling i lungene (lungeødem) (referanse: Siddal E, 2017).
Når capillary leak syndrome er forårsaket av systemiske bindevevssykdommer, har kortikosteroider vist seg nyttige i tillegg til væsketerapi. Kapillærlekkasjesyndrom etter benmargstransplantasjon (engraftment syndrome) responderer på behandling med steroider (kortison) (referanse: Spitzer TR, 2001). Intravenøs immunglobulin (IVIG) kan også ha effekt og er anbefalt tidlig i forløpet til alle med ukjent årsak til kapillær lekkasje syndrom.
Litteratur
- Druey KM, 2017
- Siddal E, 2017
- Guffroy A, 2016 (autoimmune sykdommer)
- Revmakompendium