Kikuchi-Fujimoto sykdom / histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt 4.4/5 (5)

Sist oppdatert: 30/10/24
Share Button

Definisjon

Kikuchi-Fujimotos sykdom (KFS) er en sjelden sykdom som kjennetegnes av hovne lymfeknuter, oftest på halsen. Sykdommen er godartet, og vevsundersøkelse (biopsi) brukes for å skille den fra lymfekreft og andre årsaker til hovne lymfeknuter. Årsaken til sykdommen er ukjent, men man har mistenkt at ulike infeksjoner kan spille en rolle (referanse: Masab M, 2021). I noen tilfeller er Kikuchi-Fujimotos sykdom assosiert medSystemisk lupus erythematosus (SLE).

Forekomst

Kikuchi-Fujimoto sykdom er en sjelden sykdom som oftest rammer unge kvinner, men menn kan også få sykdommen. De fleste er under 40 år ved sykdomsdebut, og gjennomsnittsalderen er 30 år. I noen tilfeller er sykdommen rapportert hos personer mellom 6 og 80 år. Kikuchi-Fujimotos sykdom forekommer i alle etniske grupper, men er hyppigst i Asia (referanse: Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen kan i noen tilfeller være assosiert med bindevevssykdommer, spesielt systemisk lupus (referanse: Baenas DF, 2016).

Symptomer

Kikuchi
Kikuchi-Fujimoto sykdom med hoven lymfeknute på halsen. Khadanga S, 2014. Openi, CC BY NC SA 3.0

Hovne lymfeknuter på halsen ses hos alle (100%). Lymfeknutene er oftest 1-2 cm i diameter, men kan bli opptil 7 cm. Utslett forekommer hos 40 %, og hos ca. 10 % av disse ligner utslettet på røde hunder (rubella-lignende). Noen får xanthomer, som er gulfargede knuter med fettinnhold under huden. Feber og nattesvette sees hos 30-50% og varer vanligvis 1-4 uker fra sykdomsdebut. Hodepine, svimmelhet, oppkast, diaré og vekttap forekommer hos ca. 10 %. Leddbetennelse (artritt) oppstår hos 5-7 %.

Medisinsk utredning

Sykehistorien med typiske symptomer (se ovenfor) kan gi mistanke om Kikuchi-Fujimotos sykdom. Ved supplerende sykehistorie og undersøkelse vurderes det om andre, lignende tilstander kan foreligge (se differensialdiagnoser nedenfor).

Klinisk undersøkelse viser ofte tegn på sykdom med slapphet, feber og vekttap. Store lymfeknuter kan kjennes på halsen. Også lever og milt kan i noen tilfeller være forstørret (hepatosplenomegali hos ca. 3 %). Legen vil også undersøke om du har utslett og håravfall.

Blodprøver kan vise lavt antall blodceller (hemoglobin, hvite blodlegemer, blodplater), men mange har normale blodprøver. Senkning (SR) over 60 mm sees hos 40-70 %. Andre blodprøver tas for å skille Kikuchi-Fujimotos sykdom fra andre sykdommer. I tilfeller som er assosiert med systemisk lupus/SLE vil ANA-test, oftest også med undergrupper, være positiv.

Bildediagnostikk.

  • Ultralyd av hovne lymfeknuter kan vise tegn til økt blodgjennomstrømning.
  • Røntgen av lungene anbefales for å vurdere om det er forstørrede lymfeknuter i lungeområdene.
  • CT er vanligvis ikke nødvendig (referanse: Masab M, 2021).

Benmargsundersøkelse kan være nødvendig for å utelukke kreftsykdom. Ved Kikuchi-Fujimoto sykdom sees økt antall makrofager, men ingen atypiske, kreftsuspekte celler.

Vevsprøve (biopsi) fra lymfeknute kan være avgjørende for diagnosen

Diagnose

Sykehistorie, klinisk undersøkelse og supplerende utredning gir mistanke om sykdommen. Vevsprøve (biopsi) er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Prøve med tynn nål kan brukes. Immunhistokjemisk undersøkelse av vevsprøven vil typisk vise CD68+ T-lymfocytter. Fravær av nøytrofile granulocytter i den «nekrotiserende fasen» skiller Kikuchi-Fujimotos sykdom fra SLE.

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Det er nødvendig å vurdere om andre, mer vanlige tilstander kan være årsaken til symptomene:

Behandling / oppfølging

Det finnes ingen spesifikk behandling for Kikuchi-Fujimotos sykdom. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (prednisolon) være nyttige. Kontroller for å utelukke utvikling av SLE etter noen år kan være aktuelt.

Prognose

Kikuchi-Fujimotos sykdom er en selvbegrensende sykdom som vanligvis går over av seg selv i løpet av 1-4 måneder.

Litteratur

Denne siden har hatt 4 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden