Definisjon
Kikuchi-Fujimotos sykdom (KFS) er en sjelden sykdom som kjennetegnes av hovne lymfeknuter, oftest på halsen. Sykdommen er godartet, og vevsundersøkelse (biopsi) brukes for å skille den fra lymfekreft og andre årsaker til hovne lymfeknuter. Årsaken til sykdommen er ukjent, men man har mistenkt at ulike infeksjoner kan spille en rolle (referanse: Masab M, 2021). I noen tilfeller er Kikuchi-Fujimotos sykdom assosiert medSystemisk lupus erythematosus (SLE).
Forekomst
Kikuchi-Fujimoto sykdom (KFS) er en sjelden sykdom som oftest rammer unge kvinner, men menn kan også få sykdommen. De fleste er under 40 år ved sykdomsdebut, og gjennomsnittsalderen er 30 år. I noen tilfeller er sykdommen rapportert hos personer mellom 6 og 80 år. Kikuchi-Fujimotos sykdom forekommer i alle etniske grupper, men er hyppigst i Asia (referanse: Mrowka-Kata K, 2013). Sykdommen kan i noen tilfeller være assosiert med bindevevssykdommer, spesielt systemisk lupus (referanse: Baenas DF, 2016).
Symptomer
Hovne lymfeknuter på halsen ses hos alle (100%). Lymfeknutene er oftest 1-2 cm i diameter, men kan bli opptil 7 cm. Utslett forekommer hos 40 %, og hos ca. 10 % av disse ligner utslettet på røde hunder (rubella-lignende). Noen får xanthomer, som er gulfargede knuter med fettinnhold under huden. Feber og nattesvette sees hos 30-50% og varer vanligvis 1-4 uker fra sykdomsdebut. Hodepine, svimmelhet, oppkast, diaré og vekttap forekommer hos ca. 10 %. Leddbetennelse (artritt) oppstår hos 5-7 %.
Medisinsk utredning
Sykehistorien med typiske symptomer (se ovenfor) kan gi mistanke om Kikuchi-Fujimotos sykdom. Ved supplerende sykehistorie og undersøkelse vurderes det om andre, lignende tilstander kan foreligge (se differensialdiagnoser nedenfor).
Klinisk undersøkelse viser ofte tegn på sykdom med slapphet, feber og vekttap. Store lymfeknuter kan kjennes på halsen. Også lever og milt kan i noen tilfeller være forstørret (hepatosplenomegali hos ca. 3 %). Legen vil også undersøke om du har utslett og håravfall.
Blodprøver kan vise lavt antall blodceller (hemoglobin, hvite blodlegemer, blodplater), men mange har normale blodprøver. Senkning (SR) over 60 mm sees hos 40-70 %. Andre blodprøver tas for å skille Kikuchi-Fujimotos sykdom fra andre sykdommer. I tilfeller som er assosiert med systemisk lupus/SLE vil ANA-test, oftest også med undergrupper, være positiv.
Bildediagnostikk.
- Ultralyd av hovne lymfeknuter kan vise tegn til økt blodgjennomstrømning.
- Røntgen av lungene anbefales for å vurdere om det er forstørrede lymfeknuter i lungeområdene.
- CT er vanligvis ikke nødvendig (referanse: Masab M, 2021).
Benmargsundersøkelse kan være nødvendig for å utelukke kreftsykdom. Ved Kikuchi-Fujimoto sykdom sees økt antall makrofager, men ingen atypiske, kreftsuspekte celler.
Vevsprøve (biopsi) fra lymfeknute kan være avgjørende for diagnosen
Diagnose
Sykehistorie, klinisk undersøkelse og supplerende utredning gir mistanke om sykdommen. Vevsprøve (biopsi) er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Prøve med tynn nål kan brukes. Immunhistokjemisk undersøkelse av vevsprøven vil typisk vise CD68+ T-lymfocytter. Fravær av nøytrofile granulocytter i den «nekrotiserende fasen» skiller Kikuchi-Fujimotos sykdom fra SLE.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Det er nødvendig å vurdere om andre, mer vanlige tilstander kan være årsaken til symptomene:
- Cat scratch disease: Katteklorsykdom kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, vanligvis i nærheten av et kattekloremerke eller -bitt, men skiller seg fra KFS ved at katteklorsykdom skyldes en bakteriell infeksjon (Bartonella henselae) og ofte har en historie med kontakt med katt, samt at lymfeknutene ofte er ømme og kan utvikle puss.
- Cytomegalovirussinfeksjon (CMV): CMV-infeksjon kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, feber og tretthet, men skiller seg fra KFS ved at CMV-infeksjon ofte gir andre symptomer som sår hals, muskelsmerter og utslett, og diagnostiseres ved serologiske tester som påviser CMV-antistoffer
- Epstein Barr Virus EBV; (mononukleose). EBV-infeksjon (mononukleose) kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter (spesielt i nakken), feber, sår hals og tretthet, men skiller seg fra KFS ved at mononukleose ofte har mer uttalt sår hals, forstørrede mandler og påvises ved monospot-test eller EBV-spesifikke antistoffer.
- Herpes simpleks: Herpes simpleks kan sjeldent forårsake hovne lymfeknuter i forbindelse med en lokal infeksjon (f.eks. munnsår eller genital herpes), men skiller seg fra KFS ved at lymfeknutesvulsten er lokalisert nær infeksjonsstedet og at det er karakteristiske sår eller blemmer.
- Histiocytose er en gruppe sykdommer som involverer unormal proliferasjon av histiocytter (en type immuncelle). Noen former for histiocytose kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at histiocytose ofte involverer andre organer og vev i tillegg til lymfeknutene, og har karakteristiske histologiske funn.
- Histoplasmose, en soppinfeksjon, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter og feber, spesielt hos personer som har reist til områder der soppen er vanlig (f.eks. visse deler av USA, Sør-Amerika og Asia). Diagnosen stilles ved spesifikke tester for histoplasma.
- HIV; HIV-infeksjon kan i tidlige stadier ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter og feber, men skiller seg fra KFS ved at HIV-infeksjon er en kronisk virusinfeksjon som svekker immunforsvaret og diagnostiseres ved HIV-antistofftester.
- Hodgkins lymfom, en form for lymfekreft, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at Hodgkins lymfom har karakteristiske Reed-Sternberg-celler ved lymfeknutebiopsi, og er en malign (kreft) tilstand som krever annen behandling.
- Kawasaki vaskulitt (hos barn): Kawasaki vaskulitt, som hovedsakelig rammer barn, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter i nakken, feber, utslett og andre symptomer som røde øyne og sprukne lepper. Kawasaki vaskulitt er imidlertid en betennelse i blodårene (vaskulitt) og har distinkte kliniske kriterier.
- Lepra, en bakteriell infeksjon, kan i noen tilfeller forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at lepra hovedsakelig påvirker hud, nerver og slimhinner, og diagnostiseres ved spesifikke tester for Mycobacterium leprae.
- Lymfom; (Hodgkins- og non-Hodgkins lymfom): Både Hodgkins og non-Hodgkins lymfom kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at lymfom er kreft i lymfesystemet og diagnostiseres ved lymfeknutebiopsi som viser maligne celler.
- Sarkoidose, en multisystemisk betennelsessykdom, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra KFS ved at sarkoidose kan påvirke en rekke organer, inkludert lunger, hud og øyne, og har karakteristiske granulomer (små ansamlinger av betennelsesceller) ved biopsi.
- Sjøgrens syndrom, en autoimmun sykdom, kan ligne KFS ved at noen pasienter utvikler hovne lymfeknuter. Sjøgrens syndrom er imidlertid kjennetegnet av tørre øyne og tørr munn på grunn av betennelse i kjertlene som produserer tårer og spytt, og diagnostiseres ved spesifikke tester som Schirmers test og påvisning av autoantistoffer (SSA/SSB).
- SLE (Systemisk lupus erythematosus): SLE, en autoimmun sykdom, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, feber og andre systemiske symptomer. Det er viktig å utelukke SLE hos pasienter med KFS, da KFS i sjeldne tilfeller kan være assosiert med SLE eller gå forut for utviklingen av SLE. ANA (antinukleære antistoffer) er nesten alltid positive ved SLE.
- Stills sykdom hos voksne, en sjelden inflammatorisk sykdom, kan ligne KFS ved å forårsake feber, hovne lymfeknuter, utslett og leddsmerter. Stills sykdom har imidlertid ofte høy feber, et lakseaktig utslett og forhøyede betennelsesmarkører i blodet.
- Systemisk barneleddgikt (JIA): Systemisk JIA, en form for barneleddgikt, kan ligne KFS ved å forårsake feber, hovne lymfeknuter og utslett. Systemisk JIA kjennetegnes imidlertid av leddbetennelse og kan påvirke flere organer.
- Toksoplasmose, en parasittinfeksjon, kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, spesielt i nakken. Toksoplasmose diagnostiseres ved serologiske tester som påviser antistoffer mot parasitten Toxoplasma gondii.
- Tuberkulose (Tbc) kan ligne KFS ved å forårsake hovne lymfeknuter, spesielt i nakken (scrofula), feber og nattesvette. Tuberkulose diagnostiseres ved mikroskopi og dyrkning av bakterien Mycobacterium tuberculosis fra prøver (f.eks. fra lymfeknutebiopsi eller sputum).
Behandling / oppfølging
Det finnes ingen spesifikk behandling for Kikuchi-Fujimotos sykdom. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (prednisolon) være nyttige. Kontroller for å utelukke utvikling av SLE etter noen år kan være aktuelt.
Prognose
Kikuchi-Fujimotos sykdom er en selvbegrensende sykdom som vanligvis går over av seg selv i løpet av 1-4 måneder.