Definisjon
Kimuras sykdom er en kronisk, godartet betennelsessykdom med ukjent årsak. Den kjennetegnes av hevelser under huden og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Blodprøver viser ofte forhøyet antall av en type hvite blodlegemer (eosinofile leukocytter) og forhøyet nivå av immunglobulin E (IgE). Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) antas å være den samme tilstanden. Kimuras sykdom kan noen ganger forveksles med revmatiske sykdommer som Sjøgrens syndrom eller IgG4 relatert sykdom, men det er også viktig å utelukke lymfeknutekreft og andre sykdommer.
Forekomst
Kimura sykdom er sjelden utenfor Asia eller blant ikke-asiater. Unge menn rammes 3-6 ganger hyppigere enn kvinner. Median alder ved sykdomsdebut er 28 år referanse: Fouda MA, 2010).
Symptomer
Kimuras sykdom rammer:
- Hud
- Lymfeknuter
- Spyttkjertler
- Typisk er langsomt voksende, smertefrie hevelser under huden som kan klø.
- Det er også rapportert om nyrebetennelse med tap av protein (nefrotisk syndrom).
Undersøkelser
Sykehistorien vil avdekke at symptomene (se ovenfor) oppsto uten spesiell foranledning.
Ved klinisk undersøkelse finner legen forstørrede, ikke-smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. Det kan være én eller flere knuter under huden på hodet eller halsen, spesielt i nærheten av ørene og de store spyttkjertlene. Sjeldnere sees hevelser på øyelokkene. Gjennomsnittlig diameter på hevelsene er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver
- Blodprøver: Antall hvite blodlegemer er ofte forhøyet på grunn av økt antall eosinofile granulocytter. Differensialtelling av hvite blodlegemer viser vanligvis eosinofili (98%). Også immunglobulin IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet hvis nyrene er affisert.
- Urinprøve tas for å utelukke proteinutskillelse.
- Blodprøver bør også tas for å avdekke lignende tilstander (se nedenfor), for eksempel ANA-test og IgG4-subklasse.
Bildediagnostikk: CT- eller MR-undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse.
Vevsprøve (biopsi). Vevsprøve bør tas for å bekrefte diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abscesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (referanse: (Chen H, 2004).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) er antakelig den samme tilstanden som Kimuras sykdom (referanse: Ramaprasad AD 1993). Det er viktig å utelukke andre lignende tilstander, som for eksempel:
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE). ALHE kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hevelser i hode- og halsområdet og eosinofili, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at ALHE oftere gir rødlige knuter eller hevelser, spesielt rundt ørene og på hodet, og rammer oftere middelaldrende hvite kvinner, mens Kimuras sykdom oftere rammer unge menn med asiatisk opprinnelse (Chitrapu P, 2014).
- Castleman sykdom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Castleman sykdom er en lymfoproliferativ sykdom (involverer økt vekst av lymfocytter) som kan være assosiert med systemiske symptomer som feber, nattesvette og vekttap, noe som ikke er like vanlig ved Kimuras sykdom. Castleman sykdom deles inn i ulike former (unicentrisk og multicentrisk) med ulik alvorlighetsgrad.
- Cylindrom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake subkutane hevelser, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at cylindrom er en godartet hudtumor som vanligvis vokser sakte og har et karakteristisk utseende (ofte beskrevet som «turbin» eller «turbanlignende»), og ikke er assosiert med eosinofili eller forstørrede lymfeknuter på samme måte som Kimuras sykdom.
- Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): DFSP kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake subkutane hevelser, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at DFSP er en sjelden, lavgradig malign (ondartet) hudtumor som vokser sakte og infiltrerende, og ikke er assosiert med eosinofili eller forstørrede lymfeknuter.
- DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): DRESS syndrom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter og eosinofili, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at DRESS syndrom er en alvorlig medikamentreaksjon som også involverer hudutslett, feber og ofte affeksjon av indre organer (som lever og nyrer), noe som ikke er typisk for Kimuras sykdom.
- Eccrine cylindrom er en type cylindrom som oppstår i svettekjertlene. Som nevnt under «Cylindrom», kan disse ligne Kimuras sykdom ved subkutane hevelser, men de er distinkte tumorer uten de samme systemiske funnene som Kimuras sykdom.
- Eosinophilt granulom er en form for Langerhans celle histiocytose som kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake lesjoner i ben, hud eller andre organer, og noen ganger involvere lymfeknuter. Imidlertid er de histologiske funnene forskjellige. Eosinofilt granulom er karakterisert ved Langerhans celler, som ikke finnes ved Kimuras sykdom.
- Hodgkins lymfom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Hodgkins lymfom er en form for lymfekreft som diagnostiseres ved påvisning av Reed-Sternberg-celler i lymfeknutebiopsi, noe som ikke finnes ved Kimuras sykdom.
- Kaposi Sarcom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hudlesjoner og noen ganger involvere lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Kaposi Sarcom er en kreftform som utvikler seg fra blod- eller lymfekar og ofte er assosiert med humant herpesvirus 8 (HHV-8) infeksjon, spesielt hos immunsvekkede individer.
- Lymfeknutemetastaser fra kreft: Lymfeknutemetastaser fra kreft kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at metastatisk kreft involverer spredning av kreftceller fra et annet sted i kroppen til lymfeknutene, og biopsi vil vise kreftceller av den primære tumortypen.
- Lymfom (generelt): Som nevnt under Hodgkins lymfom, kan ulike former for lymfom ligne Kimuras sykdom ved hovne lymfeknuter. Biopsi er avgjørende for å skille disse, da lymfom viser maligne celler mens Kimuras sykdom viser betennelsesforandringer.
- Mikulicz sykdom er en eldre betegnelse som ofte brukes synonymt med IgG4-relatert sykdom når den primært involverer spytt- og tårekjertler.
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom): IgG4-relatert sykdom kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter og hevelser i hode- og halsområdet, spesielt i spyttkjertlene (som ved Mikulicz sykdom). IgG4-relatert sykdom er imidlertid en systemisk immunmediert tilstand som kan påvirke flere organer og er karakterisert ved forhøyede IgG4-nivåer i blodet og karakteristiske histologiske funn (f.eks. lymfoplasmacytisk infiltrat med IgG4-positive plasmaceller).
- Parasittinfeksjon: Noen parasittinfeksjoner kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter og eosinofili, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at de diagnostiseres ved påvisning av parasitter eller parasittantistoffer.
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma): Pyogenic Granuloma kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hevelser i huden, men skiller seg fra Kimuras sykdom ved at Pyogenic Granuloma er en raskt voksende, godartet vaskulær lesjon (bestående av blodkar) som vanligvis har en rødlig farge og lett blør ved berøring, og ikke er assosiert med forstørrede lymfeknuter eller eosinofili.
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk betennelse) kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hovne lymfeknuter. Imidlertid er reaktive lymfeknuter vanligvis ømme og forsvinner når den underliggende årsaken er behandlet, mens Kimuras sykdom er en kronisk tilstand.
- Sjøgrens syndrom kan ligne Kimuras sykdom ved at noen pasienter utvikler hovne lymfeknuter og hevelser i spyttkjertlene. Sjøgrens syndrom er imidlertid en autoimmun sykdom som primært kjennetegnes av tørre øyne og tørr munn, og diagnostiseres ved spesifikke tester som Schirmers test og påvisning av autoantistoffer (SSA/SSB).
- Spyttkjerteltumor kan ligne Kimuras sykdom ved å forårsake hevelser i spyttkjertlene (f.eks. parotis). Imidlertid er spyttkjerteltumorer neoplasmer (nydannelser) som kan være godartede eller ondartede, og krever biopsi for diagnose.
Behandling
I noen tilfeller er det tilstrekkelig med observasjon uten aktiv behandling. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan redusere hevelsene. Cetrizin kan redusere kløe. Kortisontabletter, som prednisolon, kan være aktuelt. DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE)-hemmere er også brukt, men det finnes ikke studier som bekrefter effekten av disse (referanse: Su S, 2019). Operasjon kan gjøres, men tilbakefall er vanlig.
Litteratur
- Dhingra H, 2019
- Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
- revmakompendium.no