Definisjon
Kimuras sykdom er en kronisk, godartet betennelsessykdom med ukjent årsak. Den kjennetegnes av hevelser under huden og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Blodprøver viser ofte forhøyet antall av en type hvite blodlegemer (eosinofile leukocytter) og forhøyet nivå av immunglobulin E (IgE). Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) antas å være den samme tilstanden. Kimuras sykdom kan noen ganger forveksles med revmatiske sykdommer som Sjøgrens syndrom eller IgG4 relatert sykdom, men det er også viktig å utelukke lymfeknutekreft og andre sykdommer.
Forekomst
Kimura sykdom er sjelden utenfor Asia eller blant ikke-asiater. Unge menn rammes 3-6 ganger hyppigere enn kvinner. Median alder ved sykdomsdebut er 28 år referanse: Fouda MA, 2010).
Symptomer
Kimuras sykdom rammer:
- Hud
- Lymfeknuter
- Spyttkjertler
- Typisk er langsomt voksende, smertefrie hevelser under huden som kan klø.
- Det er også rapportert om nyrebetennelse med tap av protein (nefrotisk syndrom).
Undersøkelser
Sykehistorien vil avdekke at symptomene (se ovenfor) oppsto uten spesiell foranledning.
Ved klinisk undersøkelse finner legen forstørrede, ikke-smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. Det kan være én eller flere knuter under huden på hodet eller halsen, spesielt i nærheten av ørene og de store spyttkjertlene. Sjeldnere sees hevelser på øyelokkene. Gjennomsnittlig diameter på hevelsene er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver
- Blodprøver: Antall hvite blodlegemer er ofte forhøyet på grunn av økt antall eosinofile granulocytter. Differensialtelling av hvite blodlegemer viser vanligvis eosinofili (98%). Også immunglobulin IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet hvis nyrene er affisert.
- Urinprøve tas for å utelukke proteinutskillelse.
- Blodprøver bør også tas for å avdekke lignende tilstander (se nedenfor), for eksempel ANA-test og IgG4-subklasse.
Bildediagnostikk: CT- eller MR-undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse.
Vevsprøve (biopsi). Vevsprøve bør tas for å bekrefte diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abscesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (referanse: (Chen H, 2004).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) er antakelig den samme tilstanden som Kimuras sykdom (referanse: Ramaprasad AD 1993). Det er viktig å utelukke andre lignende tilstander, som for eksempel:
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE). Ved ALHE sees imidlertid oftere rødlige knuter eller hevelser, spesielt rundt ørene og på hodet. I motsetning til Kimuras sykdom rammer ALHE oftest middelaldrende hvite kvinner (Chitrapu P, 2014).
- Castleman sykdom
- Cylindrom
- Dermatofibrosarcoma Protuberans
- DRESS syndrom (bivirkning av medikament)
- Eccrine cylindrom
- Eosinophilt granulom
- Hodgkins lymfom
- Kaposi Sarcom
- Lymfeknutemetastaser fra kreft
- Lymfom
- Mikulicz sykdom
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom)
- Parasittinfeksjon
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk betennelse)
- Sjøgrens syndrom
- Spyttkjerteltumor
Behandling
I noen tilfeller er det tilstrekkelig med observasjon uten aktiv behandling. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan redusere hevelsene. Cetrizin kan redusere kløe. Kortisontabletter, som prednisolon, kan være aktuelt. DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE)-hemmere er også brukt, men det finnes ikke studier som bekrefter effekten av disse (referanse: Su S, 2019). Operasjon kan gjøres, men tilbakefall er vanlig.
Litteratur
- Dhingra H, 2019
- Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
- revmakompendium.no