Definisjon
Kjempecellemyokarditt er en sjelden og alvorlig form for betennelse i hjertemuskelen. Årsaken til sykdommen er ukjent, men den kan i noen tilfeller være relatert til revmatisk sykdom. Sykdommen fører ofte til raskt økende hjertesvikt hos yngre eller middelaldrende personer. Kjempecellemyokarditt kan være vanskelig å oppdage, og vevsprøve fra hjertemuskelen er nødvendig for å stille en sikker diagnose. En kombinasjon av ulike immundempende medikamenter og tidlig diagnose reduserer behovet for hjertetransplantasjon og risikoen for tidlig død (referanse: Bang V, 2020). I omtrent én av fem tilfeller har pasienten samtidig en kjent revmatisk eller annen autoimmun sykdom.
Forekomst
Sykdommen er sjelden (referanse: Vaideesvar P, 2013). Menn og kvinner rammes like ofte. De fleste er i alderen 40-60 år, og ca. 6% er under 19 år. Samtidig autoimmun sykdom (bindevevssykdommer og andre) forekommer hos omtrent 20% av pasientene (referanser: Blauwet LA, 2012; Bang V, 2020).
Symptomer
Kjempecellemyokarditt har ingen helt typiske symptomer i begynnelsen. Symptomer som kan gi mistanke om tilstanden er:
- Hjertesvikt uten foranledning hos en relativt ung person.
- Hjerterytmeforstyrrelse med uregelmessig puls er nest vanligste symptom
- Hjerteinfarkt-lignende sykdomsbilde (referanse: Cooper LT, 1997).
- Typisk er at symptomene øker på allerede i løpet av 1-2 uker, til tross for vanlig behandling (referanse: Bang V, 2020).
Undersøkelser
Sykehistorien vil ofte vise symptomer på nylig oppstått hjertesykdom (se ovenfor) hos en relativt ung person, uten annen forklaring.
Klinisk undersøkelse kan avdekke tegn på hjertesvikt og/eller uregelmessig eller altfor langsom puls.
Følgende undersøkelser kan være aktuelle:
- Blodprøver: CRP, senkning (SR), celletellinger, lever- og nyrefunksjonsprøver, stoffskifteprøver (thyreoideafunksjonsprøver), CK og troponin fra muskler/hjertemuskel, urinprøve (stiks) ANA og andre markører ved mistanke om samtidig betennelsessykdom/autoimmun sykdom. NT-proBNP vil indikere om det foreligger hjertesvikt.
- Spesielle hjerteundersøkelser som EKG, ekkokardiografi og hjerte-kateter-undersøkelse gir ofte mistanke om sykdommen.
- Vevsprøve fra hjertemuskelen kan tas ved hjelp av et hjertekateter som føres inn via blodårer, slik at åpent kirurgisk inngrep ikke er nødvendig. Mikroskopisk undersøkelse av hjertemuskelvev vil vise betennelsesforandringer med såkalte multinukleære kjempeceller, uten tegn til infeksjon.
Behandling
Immundempende behandling kan ha effekt og bedre overlevelsen. Kombinasjon av ciklosporin (Sandimmun) og prednisolon er brukt. Hjertetransplantasjon må likevel vurderes. I en akutt fase kan mekanisk hjelp til blodsirkulasjonen være nødvendig på en godt utstyrt spesialavdeling. Mange trenger en implantert cardioverter-defibrillator (ICD) som kan avbryte alvorlige hjerterytmeforstyrrelser. Likevel er ofte hjertetransplantasjon ofte nødvendig i løpet av det første året (referanse: Kandolin R, 2012).