LGL syndrom og Revmatisk sykdom 4/5 (4)

Sist oppdatert: 8/01/25
Share Button

LGL-syndrom / LGL leukemi (Large granular lymfocytt (LGL) syndrom, T-celle granulær lymfocyttisk leukemi, Large granular lymphocyte (LGL) leukemia).

Definisjon

LGL-syndrom (Large Granular Lymphocyte syndrom) er en sjelden blodsykdom som påvirker en type hvite blodceller kalt T-celler og NK-celler (natural killer celler). Disse cellene er viktige for immunforsvaret. Sykdommen kan ha et varierende forløp, fra milde til mer aggressive former. Kronisk NK-celle lymfocytose: En mild form for LGL-syndrom. NK-celle LGL-leukemi: En mer aggressiv form (referanse: Cheon HJ, 2020). LGL-syndrom ble først beskrevet i 1985. Den milde formen er vanligst og ses ofte hos personer med revmatiske sykdommer, spesielt leddgikt (revmatoid artritt).

Sykdomsårsak

Årsaken til LGL-syndrom er ukjent.

Forekomst

Sykdommen kan ramme både menn og kvinner, vanligvis i alderen 12 til 87 år, med en medianalder på 60 år. 

Mange med et mildt LGL syndrom har samtidig Revmatoid artritt (sykdomsbildet overlapper delvis med Feltys syndrom) (referanse: Wlodarski MW, 2006), SLE eller Sjögrens syndrom (Referanse: Friedman J, 2006). 

Symptomer

Omtrent en tredjedel av pasientene har ingen symptomer når diagnosen stilles. Sykdommen oppdages ofte tilfeldig ved blodprøver. Symptomer som kan forekomme er (referanse: Lamy T, 2017):

  • Hyppige infeksjoner
  • Slapphet
  • Munnsår
  • Forstørret milt (splenomegali)
  • Anemi (lav blodprosent)
  • Neutropeni (lavt antall nøytrofile granulocytter, en type hvite blodceller)
  • Forstørrede lymfeknuter (sjeldnere)
LGL syndrom
Benmarg ved LGL syndrom. Prochorec-Sobieszek M, 2008,  CC BY 2.0

Undersøkelser

Klinisk undersøkelse kan påvise splenomegali (stor milt) (20-50%), anemi (lav hemoglobin) i blodet hos 10-30%  (referanse: Lamy T, 2017), neutropeni (få neutrofile hvite blodlegemer), sjeldnere forstørrede lymfeknuter.

Blodprøver. Kan vise lymfocytose (økt antall lymfocytter: 2-20 x 109/L), neutropeni, anemi, hypergammaglobulinemi (økt mengde antistoffer i blodet), antistoff, sirkulerende immunkomplekser. Flowcytometri brukes for å analysere T-celler og NK-celler.

Benmargsundersøkelse: Benmargen er ofte involvert, men i varierende grad. Benmargsaspirat eller biopsi med immunhistokjemi kan vise LGL-celler, som er større enn vanlige lymfocytter og har karakteristiske blå granuler.

Diagnose

Diagnosen stilles ved å kombinere:

  • Måling av neutrofile leukocytter: Typisk funn er 0,4-2,9 x 109/L).
  • Benmargsundersøkelse: Påvisning av LGL-celler i benmargen.
  •  Flowcytometri: Analyse av T-celler og NK-celler.

Tilstander assosiert med LGL-syndrom

LGL-syndrom kan opptre sammen med andre sykdommer, som:

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

  • Virusinfeksjoner og autoimmune sykdommer (forbigående eller kronisk økt polyklonale T-celle eller NK-celle lymfocytose); Virusinfeksjoner og autoimmune sykdommer kan føre til en økning i LGL-celler (lymfocytose) som en reaksjon på infeksjonen eller den autoimmune prosessen. Dette er imidlertid vanligvis en polyklonal økning, som betyr at det er en økning i mange forskjellige typer LGL-celler. Ved LGL-syndrom er det derimot en monoklonal økning, som betyr at det er en økning i en enkelt type LGL-celle, som er et kjennetegn på kreft. Økningen ved infeksjoner og autoimmune sykdommer er ofte forbigående, mens LGL-syndrom er en kronisk tilstand.
  • Eldre personer (oligoklonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler): Hos eldre personer kan man noen ganger finne små populasjoner av LGL-celler som er oligoklonale (en økning i noen få typer LGL-celler) eller små monoklonale (en liten økning i en enkelt type LGL-celle). Disse funnene trenger ikke alltid å indikere LGL-syndrom, men kan representere en aldersrelatert endring i immunforsvaret. Det er viktig å overvåke disse personene for å se om det utvikler seg en mer betydelig monoklonal populasjon som indikerer LGL-syndrom.
  • Etter transplantasjoner (oligoklonale og små monoklonale CD3+ LGL-celler): Etter transplantasjoner kan immunsuppressiv behandling og immunrekonstitusjon føre til endringer i LGL-populasjonen, inkludert oligoklonale eller små monoklonale populasjoner. Som hos eldre personer, trenger ikke dette å bety LGL-syndrom, men det krever nøye overvåking.
  • Feltys syndrom (ved revmatoid artritt): Felty’s syndrom er en komplikasjon av revmatoid artritt som kjennetegnes av en kombinasjon av revmatoid artritt, splenomegali (forstørret milt) og nøytropeni (lavt antall nøytrofile granulocytter, en annen type hvite blodceller). Noen pasienter med Felty’s syndrom kan også ha en økning i LGL-celler. Det er viktig å skille dette fra LGL-syndrom ved å vurdere det kliniske bildet som helhet, inkludert tilstedeværelsen av revmatoid artritt og splenomegali, samt nøye undersøkelse av LGL-cellene for å se etter monoklonalitet.

Behandling

Ikke alle med LGL-syndrom trenger behandling. Behandling vurderes ved alvorlig neutropeni, anemi eller revmatoid artritt.

Steroider (Prednisolon) har begrenset effekt. Behandlingsresponsen evalueres etter fire måneder: Normalisering av celletall (Hemoglobin over 12 g/100mL, trombocytter over 150 x 109/L, neutrofile leukocytter over 1,5, lymfocytter under 4 og sirkulerende LGL normalisert). Ved PCR undersøkelse kan T-celle kloner måles (skal være borte ved komplett remisjon) (Referanse: Lamy T, 2011)

Medisinsk prognose

Det finnes ingen kurativ behandling for LGL-syndrom, men prognosen er generelt god: 5-års overlevelse: 89%, 10-års overlevelse: 70%. Død relatert til LGL-syndrom skyldes oftest alvorlige infeksjoner.(referanse: Lamy T, 2017).

Litteratur

Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden