Interstitiell lungesykdom. Lunger og revmatisk sykdom 4.54/5 (13)

Sist oppdatert: 3/11/24
Share Button

Definisjon

Interstitiell lungesykdom (ILD) er en samlebetegnelse for en gruppe sykdommer som angriper lungevevet (interstitium). Lungenes hovedoppgave er å ta opp oksygen fra luften vi puster inn og kvitte seg med karbondioksid. For å gjøre dette har lungene millioner av små luftblærer (alveoler). Ved ILD blir vevet rundt disse luftblærene (interstitiet) betent og skadet. Dette kan føre til at lungene blir stive og mister sin evne til å utveksle oksygen og karbondioksid effektivt. I noen tilfeller kan lungevevet bli så skadet at det dannes arrvev (lungefibrose). Blant årsakene er infeksjoner, kjemiske stoffer og ukjente, autoimmune mekanismer. I noen tilfeller er lungesykdommen relatert til en bakenforliggende revmatiske sykdom i form av systemisk bindevevssykdom, vaskulitt eller revmatoid artritt (leddgikt). Sykdom i lungehinner (pleuritt, pleuravæske) er omtalt på egen side.

Sykdomsårsaker

ILD kan ha mange årsaker, blant annet:

  • Infeksjoner: Bakterier, virus eller sopp.
  • Kjemiske stoffer: Asbest, støv og gasser.
  • Stråling: For eksempel strålebehandling mot kreft.
  • Autoimmune sykdommer: Kroppens eget immunsystem angriper lungevevet. Eksempler på autoimmune sykdommer som kan gi ILD er revmatoid artritt (leddgikt), systemisk sklerose og antisyntetase syndrom.
  • Ukjent årsak: I mange tilfeller finner man ingen klar årsak til ILD. Dette kalles idiopatisk ILD.

Symptomer

Symptomene på ILD kan variere, men de vanligste er:

  • Kortpustethet: Tung pust, spesielt ved anstrengelse.
  • Tørrhoste: Hoste uten slim.
  • Smerter i lungene: Stikkende eller verkende smerter.
  • Utmattelse: Følelse av tretthet og mangel på energi.

Symptomene kan komme plutselig eller utvikle seg gradvis over tid.

Undersøkelser

For å stille diagnosen ILD og finne årsaken til sykdommen, vil legen gjøre en grundig undersøkelse som inkluderer:

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, tidligere sykdommer, medisinbruk, yrke og eksponering for kjemikalier eller støv.

Klinisk undersøkelse: Legen vil lytte på lungene, sjekke oksygenmetningen i blodet og se etter tegn på andre sykdommer. Man kan vurdere om tegn til redusert oksygenopptak foreligger, som blålige hender, føtter, nese eller ører og clubbing/urglassnegler på fingre. Krepitasjoner ved auskultasjon. Tegn til høyresidig hjertebelastning: beinødem (vann i bena), stuvning i halsvener. Leddbetennelser (artritt), hudforandringer, og muskelsvakhet kan vurderes.

Blodprøver Blodprøver kan gi informasjon om betennelse, infeksjon og organfunksjon. Legen kan også sjekke for antistoffer som kan tyde på en autoimmun sykdom som som ANA (antinukleære antistoff) med subgrupper (ENA), antisyntetase antistoff (myositt panel), anti-CCP og ANCA.

Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO). Disse testene måler hvor godt lungene fungerer. Spirometri måler hvor mye luft du kan puste ut, mens DLCO måler hvor godt lungene tar opp oksygen. Spirometri er best egnet til å vurdere obstruktiv lungesykdom som astma og KOLS. Vurdering av lungefunksjonen ved revmatiske sykdommer krever tilleggsinformasjon om lungenes evne til oksygenopptak. Denne måles indirekte ved DLCO (carbon monoxide diffusing capacity) som krever mer avansert utstyr, oftest på lungeavdelinger i sykehus. Definisjon av alvorlig redusert lungefunksjon baseres til dels på nedsatte verdier ved lungefunksjonstester når FVC er mindre enn 70% av forventet og sammen med DLCO faller med henholdsvis 10% og 15% pr. år. Alvorlighetsgraden avgjøres også av alder, andre samtidige sykdommer. dersom CT undersøkelser viser at mer enn 20% av lungene er angrepet.

6.minutters gangtest: Denne testen måler hvor langt du kan gå på 6 minutter og gir informasjon om din fysiske kapasitet. Testen forutsetter at man ikke har fysisk redusert gangfunksjon av andre årsaker. Resultatet varierer fra person til person. Testen egner seg derfor best til å følge prestasjonene til den enkelte over tid. Avstander på 400-700 m regnes som normalt for friske personer.

Bildediagnostikk.

  • Røntgen: Et vanlig røntgenbilde av lungene kan vise tegn på ILD, men små eller begynnende forandringer er ikke synlige.
  • CT-bilder er mye mer nøyaktige og foretrekkes derfor. High Resolution CT (HRCT) fremstille lungevevet godt uten å bruke store stråledose. Faste knuter (kreft-lignende) utredes best med vanlig CT). NSIP og UIP er egentlig en lunge–vevsprøve diagnoser, men mistanke beskrives ofte også på CT. Behov for kontroll av knuter i lungene hos voksne kan følge Fleischner anbefalinger (referanse: MacMahon H, 2017).

Bronkoskopi Dette er en undersøkelse der legen fører et tynt rør med kamera ned i luftveiene for å se på innsiden av lungene. Det kan tas prøver av lungevevet (biopsi) under bronkoskopi. Bronkoskopet kan utstyres med en ultralydprobe (endobronchial ultralyd = EBUS). Via bronkoskop kan legen også utføre skylling bronkio-alveolar lavage (BAL): Skyllevæske fra lungene hentes via bronkoskop for diagnostikk av infeksjon (pneumocystis med flere) og lungeblødning.

Vevsprøve (biopsi): I noen tilfeller er det nødvendig å ta en vevsprøve fra lungene for å stille en sikker diagnose.

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Det finnes mange sykdommer som kan gi lignende symptomer som ILD. Noen eksempler er:

  • KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom)
  • Astma
  • Hjertesvikt
  • Lungeemboli (blodpropp i lungene)
  • Lungekreft

Behandling

Behandlingen av ILD avhenger av årsaken til sykdommen.

  • Infeksjoner: Antibiotika , antivirale midler eller soppdrepende medisiner.
  • Autoimmune sykdommer: Immundempende medisiner som kortison (prednisolon).
  • Lungefibrose: Det finnes per i dag to hovedtyper medikamenter som brukes mot lungefibrose: Nintedanib (Ofev): Dette legemidlet tilhører en gruppe som kalles tyrosinkinasehemmere. Det virker ved å blokkere signaler som fremmer arrdannelse i lungene. Pirfenidon (Esbriet): Dette legemidlet har en annen virkningsmekanisme enn nintedanib, men målet er det samme: å redusere arrdannelse og betennelse i lungene. Disse medikamentene kan ikke kurere lungefibrose, men de kan bremse utviklingen av sykdommen og forbedre livskvaliteten for noen pasienter.
  • Støttebehandling: Oksygentilførsel, lungerehabilitering og behandling av komplikasjoner.

I tillegg til spesifikk behandling, er det viktig å:

  • Slutte å røyke: Røyking forverrer ILD.
  • Behandle andre sykdommer: Som for eksempel hjertesykdom og reflukssykdom.
  • Opprettholde en sunn vekt: Overvekt belaster lungene.
  • Vaksiner mot pneumokokker og andre mikrober.
  • Behandle magesyre-refluks (syre-oppstøt).

Noen begreper

Lungefibrose på røntgenbilde
Lungefibrose på røntgenbilde. Illustrasjon: Heilman J, MD. CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11110205

UIP forekommer også ved langt kommet systemiske bindevevssykdommer som systemisk sklerose, antisyntetase syndromet / myositter med flere, medikamentbivirkninger, sarkoidose og inhalerte skadelige stoffer. Ved klinisk undersøkelse påvises knistrelyder (krepitasjoner) over lungene ved auskultasjon. Også lungefunksjonstester viser reduserte utslag ved DLCO og FVC. Det er kommet medikamenter (pirfenidone and nintedanib) som kan redusere utviklingen av lungefibrose. Tidlig diagnose er derfor viktig.

  • «Mattglass» (eller «melkeglass»): Et uttrykk som brukes for å beskrive et diffust, tåkete område på CT-bilder av lungene. Det kan være tegn på betennelse eller tidlig fibrose. Mattglass-forandringer kan være en forbigående tilstand og forenelig med NSIP (se ovenfor) eller et tidlig stadium på vei mot fibrose. Også infeksjoner, kjemisk påvirkning, allergisk reaksjon og lungeblødninger kan medføre mattglass forandringer i lungene.
  • Honeycombing: Et mønster på CT-bilder som ligner en bikake og er tegn på alvorlig lungefibrose. Utbredt fibrose (bindevev) med hulrom (cyster) i lungevevet som minner om en bikake (honeycomb). Mange cyster /hulrom gjør at lungene mister sin funksjon.
  • Knuter (noduli) forekommer i lungevevet ved ulike sykdommer og påvises tilfelsig ved ca. 1% av alle CT-undersøkelser, oftere ved ulike lungesykdommer. En stor nodulus er 1-3 cm, liten nodulus er mindre enn 1 cm: Micronodulus er mindre enn 3 mm. Mikronoduli sjelden er ondartet, men større knuter må vurderes / følges opp for å utelukke kreft. Fleischner anbefalinger (referanse: MacMahon H, 2017). Andre årsaker er infeksjon og godartede fortetninger som granulomer, små lymfeknuter eller blodårenøster.
  • Lungecyster er hulrom i lungevevet. Dersom cystene er mange eller store, vil det gå ut over lungefunksjonen. Dessuten kan lunge-cyster sprekke og utløse punktert lunge (pneumothoraks). Lymfoid interstitiell pneumoni (LIP) karakteriseres av benigne lymfocytt-infiltrater, noduli og lymfoide follikler i lungevevet. Ofte er forandringene asymptomatiske. CT-bilder viser flere tynnveggede cyster (Gupta N, 2016). LIP ses typisk ved Sjøgrens syndrom, Differensialdiagnoser ved multiple lungecyster (tilpasset etter Berger I et al, Tidskr nor legefor, 2020).
DiagnoseCystekonturDistribusjonTilleggsfunn i thorax
Lymfoid interstitiell pneumoni (LIP)Runde, ovale, irregulær. Størrelsen variererDiffus peribronkovaskulær, subpleural, basalMattglassfortetninger. Noduli i akutt stadier. Ev. Sjøgrens syndrom
Lymfangioleiomyomatose (LAM)Runde, små. Irregulære ved langt kommet sykdomDiffus, mer sentralEv. noduli. Mattglass-fortetninger. Chylothorax
Nevrofibromatose-kompleks (NFC)Runde, småDiffus, fåNoduli
Pulmonal Langerhanscelle-histiocytose (PLCH)Runde, ovale, Irregulære/bisarreØvre og midtre lungefelt. Utsparing av costofreniske vinkelSmå, stjerneformede noduli. Varierende tykkelse på cystevegger
Birt-Hogg-Dube-syndrom (BHD) Runde, ovale. Irregulære. Varierer i størrelseMidtre og nedre lungefelt. Subpleuralt, peribronkovaskulærtIngen

Sykdommer med interstitiell lungesykdom (ILD)

Det finnes en rekke sykdommer som kan forårsake ILD. Noen eksempler er:

En mer omfattende (alfabetisk) liste:

Lungefibrose på CT bilde
CT lunger: Fibrose med bikake-mønster (A). «Airtrapping» (B). Forandringene ses ved Idiopatisk Lungefibrose (IPF), kronisk Hypersensitivitetspneumoni (CHrHP) og ved autoimmune revmatiske sykdommer. Smith M, J. Clin. Pathol. (2013). CC BY-NC 3.0

Litteratur

Pleuritt ved revmatiske tilstander, vennligst les her

Lungesykdom og revmatiske sykdommer

Grans Kompendium i Revmatologi

Denne siden har hatt 16 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden