Myositt, muskelbetennelser 4.78/5 (18)

Sist oppdatert: 11/01/25
Share Button
Myositt er muskelbetennelser
Myositt kan medføre muskelsvakhet i lår og andre muskelområder

Definisjon

Myositt er en gruppe sjeldne sykdommer som forårsaker betennelse i musklene. Sykdommen kan også ramme andre organer, som hud, lunger, hjerte og ledd. Myositt er en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppens eget immunsystem feilaktig angriper kroppens eget vev – i dette tilfellet muskelvev. Dette fører til betennelse og muskelsvakhet.

Forekomst

Myositt-sykdommene er sjeldne med 6-10 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens) (referanse: Dobloug C, 2015). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 per million, noe som tilsvarer ca. 25 nye tilfeller i Norge årlig (insidens). Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn. Vanligst angripes personer i 40-50 års alderen. Kvinner/Menn 2:1 (referanse: Dobloug G, 2013), men også eldre personer og barn (juvenil dermatomyositt) kan angripes.

Sykdomsårsaker

Årsaken til myositt er oftest ukjent (Idiopatisk). I enkelte tilfeller imidlertid medikamenter som kolesterolsenkende statiner eller rusmidler (heroin) utløse sykdommen. Dermatomyositt hos voksne er i noen av tilfellene assosiert med bakenforliggende kreftsykdom.

Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur (polymyositt), eventuelt også hud (dermatomyositt) og det oppstår en autoimmun betennelse (inflammasjon). Også indre organer, særlig lunger (antisyntetase syndromet, MDA5 syndromet/dermatomyositt) og hjertet kan skades.

Symptomer

https://commons.wikimedia.org.  CC BY SA 3.0

Myositt-symptomer utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever smerte i musklene. Hos enkelte er symptomene verst i hud- eller lunger.

  • Muskelsvakhet. Gradvis svekket muskelstyrke er det vanligste symptomet. Bare omtrent 50% har smerter. Svakheten rammer ofte musklene nærmest kroppen, som lår, overarmer og nakke. Dette kan gjøre det vanskelig å reise seg fra en stol, løfte armene eller holde hodet oppe.
  • Lungesymptomer. Noen typer myositt, spesielt antisyntetase syndromet og MDA5 syndromet, kan også ramme lungene og gi pustevansker. Totalt er forekomsten av lungemanifestasjoner ved myositt beregnet til ca. 30 % (Lilleker JB, 2017; Tansley SL, 2013).
Illustrasjon: V-tegn er rødhet på hals og bryst ved Dermatomyositt. Openi. Affiliation: Department of General Surgery, Changi General Hospital, Singapore. CC BY 4.0
  • Hudsymptomer: Ved dermatomyositt og juvenil dermatomyositt (barn) kan man få utslett, spesielt på hender, albuer, knær og ansikt. Huden kan ha rød-lilla fargeforandringer over fingrenes knoker, strekkesiden (ekstensor) av albuer og knær (Gottrons tegn/papler). Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (V-tegn og sjal- tegn). Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender” som ses ved antisyntetase syndromet. Noen får rød-lilla mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett). Hevelse (ødem) rundt øyne ses også. Kalsium innlagring (Kalsinose) under huden forekommer særlig blant barn med dermatomyositt.
  • Svelgevansker: Redusert muskelfunksjon («dysmotilitet») i spiserøret kan føre til svelgevansker og man lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned. Enkelte utvikler lungebetennelser eller andre skader på lungene fordi mat, drikke og magesyre kommer ned i lungene (aspirasjon). Spiserøret undersøkes rutinemessig med røntgen og/eller gastroskopi.
  • Hjerteproblemer: Betennelse i hjertemuskelen (myokarditt) kan forekomme, men er mindre vanlig (ca10%) (referanse: Zhang L, 2012). Utenom myokarditt forekommer også rytmeforstyrrelser og hjertesvikt (Schwartz T, 2016).
  • Leddbetennelse (artritt) ved myositt er vanligvis mild. Artritt forekommer ofte blant pasienter med antisyntetase syndrom. I tillegg har noen med revmatoid artritt har både leddbetennelser og myositt.

Undersøkelser

Diagnostisering av myositt krever en grundig utredning.

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, sykdomsforløp og familiehistorie.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke muskler, hud, ledd og andre organer. Test av muskelstyrke kan enket gjøres ved å se om det er vanskelig å reise seg fra stolen og fra huksittende uten støtte, samt løfte armene mot tyngde. Fysioterapeuter tester både direkte muskelstyrke og utholdenhet etter standardiserte metoder.

Blodprøver: For å måle betennelsesmarkører, muskelenzymer og autoantistoffer. Generelt kan prøvene omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer (leukocytter med differensialtellinger), elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase (CK), LD og glukose. ved mistanke om hjertemanifestasjon kan troponin være aktuelt. ANA og myosittspesifikke- og assosierte antistoffer er også aktuelle. Antistoffene  Jo-1, Pl-7, Pl-12, sjeldnere Ha, Zo, EJ, KS og OJ -antistoff er typisk for antisyntetasesyndromet. HMGCR antistoff bør undersøkes hos alle med myositt og fravær av andre myositt-spesifikke antistoff og spesielt ved tidligere eller aktuell statin-bruk (referanse: Aggarwal R, 2020) Urin stiks. -Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse er vanligvis forhøyet, men ikke alltid. Noen ganger finner man normal CK med moderat forhøyet LD. Hos ca. 0,7% friske er CK idiopatisk forhøyet (Lilleng H, 2011).

EMG (elektromyografi): Måling av elektrisk aktivitet i musklene. Kan hjelpe å skille mellom myositt og andre muskelsykdommer.

Bildediagnostikk. MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler kan vise hevelse (ødem) i muskler og tilstøtende muskelfascier. MR-undersøkelse kan også lokalisere beste sted for muskelbiopsi. Oftest gjøres CT (computertomografi) av lunger for å vurdere mulig lungemanifestasjon. Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrastmiddel som svelges) kartlegger om svelgefunksjonen er påvirket.

Lungefunksjonstester. Ved lungemanifestasjoner gjøres lungefunksjons-tester med vurdering av FVC og FEV i tillegg til gassdiffusjon, DLCO. Man får da en oppfatning om lungefunksjonen er normal eller i endring ved kontroller. 

Myositt Vastus_lateralis
«Vastus lateralis» er ofte angrepet ved myositt. Orginal ved Chrizz at sv.wikipedia. CC BY SA 3.0

Muskelbiopsi: Mikroskopisk undersøkelse av muskelvev for å bekrefte diagnosen. Ved myositt viser vevsprøven typiske betennelsesforandringer:

  • Polymyositt: Vevsprøve viser mest revmatisk betennelse inne i muskelcellene: Endomyseal inflammasjon (opphopning av CD8+ T-lymfocytter der noen observeres inne i ikke-døende celler). Ingen vaskulopati eller immunkompleks deponering.
  • Dermatomyositt: Vevsprøve (biopsi) viser perifascikulær/perimyseal revmatisk (autoimmun) betennelse eller atrofi av muskelceller. 
  • Ved antisyntetase syndrom finner man forandringer lokalisert som ved dermatomyositt (Stenzel W, 2015). 
  • Inklusjonslegeme myositt (IBM) har som polymyositt perimyseal inflammasjon. . Elektronmikroskopisk finner man mikrotubulære filamenter som ved farging med Kongo rødt indikerer beta amyloid protein. Det sees også vakuoler med amyloid innhold (rimmed vacuoles= vakuoler som er begrenset av en tykk vegg).
  • Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) har typisk histologi med uttalt nekrose og lite lymfocyttinfiltrasjon. Biopsi-svar ligner da rabdomyolyse og toksisk myositt.

Kreftundersøkelser

Ved dermatomyositt hos voksne foreligger økt risiko for bakenforliggende kreftsykdom. Det er derfor vanlig å gjøre utredning som kan omfatte CT av lunger og mageområdet i tillegg til tarmundersøkelse, benmargsbiopsi, mammografi og gynekologisk undersøkelser, alternativt PET/CT. De vanligste svulstene som er assosiert med dermatomyositt hos voksne er ovarial- bryst-,  lunge-, tarmkreft og lymfom (Dobloug GC, 2015).

Diagnose/kriterier

I 1975 publiserte Bohan og Peter (referanse: Bohan A, 1975) diagnostiske kriterier for myositt;

*Forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert

  • 1. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet
  • 2. Forhøyde muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
  • 3. EMG med polyfasiske MUP, ”sharp waves” og repetitive utladninger
  • 4. Muskelbiopsi; Degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater
  • 5. Typiske eksantem (som heliotropt eksantem, Gottrons tegn/papler)
  • For å stille diagnosen DM må kriterium 5 være til stede
  • Mulig PM/DM = 2 kriterier
  • Trolig PM/DM = 3 kriterier
  • Definitiv PM/DM = 4 kriterier

* Kriteriene forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert.

Klassifikasjonskriterier EULAR/ACR 2017 er beregnet på forskning. Bohan og Peter kriteriene brukes til viss del fortsatt, men der det i 2017 ble publisert nye klassifikasjons kriterier  (Lundberg IE, 2017). Kriteriene deles opp i om det foreligger muskelbiopsi eller ikke. Poeng score på >9 viser høy sannsynlighet for myositt og kriteriene går deretter videre for å klassifisere undergrupper; Kriteriene summerer score som bygger på følgende parametere med eller uten muskelbiopsi tilgjengelig. Kalkulator for EULAR/ACR kriterier, Med disse kriteriene oppnås en sensitivitet og spesifisitet på 90 %.

Ulike typer myositt

Myositt må skilles fra de ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander (muskeldystrofi) uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”Rabdomyolyse” som er en akutt muskelsykdom av annen årsak (se differensialdiagnoser).

Diagnose

Myositt-diagnose bygger på en samlet vurdering av symptomer, undersøkelser (se ovenfor), samt utelukkelse av lignende tilstander (differensialdiagnoser). Man kan også benytte diagnostiske kriterier (se ovenfor).

Lignende tilstander (differensial-diagnoser)

Mange sykdommer kan ligne myositt, og legen må utelukke disse før diagnosen kan stilles. Noen eksempler (alfabetisk) er:

  • ALS (amyotrofisk lateralskerose). En progressiv nevrodegenerativ sykdom som angriper motoriske nerveceller, noe som fører til muskelsvakhet, atrofi og spastisitet, som kan ligne på myositt. Både ALS og myositt kan presentere med muskelsvakhet og lett forhøyet CK, men ALS kjennetegnes av distale affeksjoner, hyperrefleksi, muskelfibrillasjoner og spasmer, mens myositt oftere involverer proksimale muskler og har betennelsesmarkører.
  • Amyloid myopati. En tilstand der amyloidproteiner avleires i muskelvev, noe som kan føre til muskelsvakhet og stivhet, som kan ligne myositt. Amyloid myopati kan skilles fra myositt ved subkutane forandringer, proteiner i urinen og typiske funn ved biopsi (farging med Kongorødt).
  • Carnitine-palmitoyl-transferase II mangel; En metabolsk forstyrrelse som påvirker fettsyreomsetningen i musklene, noe som kan forårsake muskelsmerter og kramper, spesielt under anstrengelse, og dermed ligne myositt.
  • Diabetisk muskelsvinn (amyotrofi) og diabetisk muskelinfarkt oftest ved Diabetes Type 2:Komplikasjoner av diabetes som kan forårsake muskelsvakhet, smerter og atrofi, spesielt i lårene, og dermed ligne myositt. EMG kan bidra til å skille disse tilstandene fra myositt.
  • Elektrolytt mangel: (Hypokalemi, hypokalsemi, hypomagnesemi): Mangel på essensielle mineraler kan føre til muskelsvakhet, kramper og smerter, som kan forveksles med myositt. Elektrolyttmangel er imidlertid reversibel med korreksjon av elektrolyttnivåene.
  • Eosinofil myositt: En sjelden form for myositt kjennetegnet av økt antall eosinofile (en type hvite blodceller) i muskelvevet, som kan ligne andre former for myositt. Differensialdiagnoser er Hypereosinofilt syndrom: IgE, eosinofile leukocytter > 1.5 × 109/L, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynauds, vaskulitt i små blodårer, CK kan være forhøyet
  • Eosinofil fasciitt En betennelse i bindevevet (fascien) som omgir musklene, som kan forårsake muskelsmerter og stivhet, men CK er oftest normal og det er typiske funn i hud og underhud, noe som skiller det fra myositt.
  • Fibromyalgi: En kronisk smertetilstand som kjennetegnes av utbredt smerte, ømhet og tretthet, som kan forveksles med myositt på grunn av muskelsmerter. Fibromyalgi har imidlertid normale prøver og karakteristiske «tender points».
  • Glykogen lagringssykdom type V: McArdles sykdom/ fosforylase mangel. Smerter/kramper etter aktivitet. Glykogen lagringssykdom type II, Adult acid maltase mangel (Pompes sykdom; Genetiske sykdommer som påvirker glykogenmetabolismen i musklene, noe som kan føre til muskelsmerter, kramper og svakhet, spesielt under anstrengelse, og dermed ligne myositt. Infantile, meget alvorlige former og adult, «late-onset» former med gjennomsnittsalder på 36 år ved diagnose, progredierende krafttap, med pustevansker (svake respirasjonsmuskler).
  • GVH (graft versus host) myositt: En komplikasjon etter transplantasjon der immunceller fra donor angriper mottakerens muskler, noe som kan forårsake symptomer som ligner myositt.
  • HIV infeksjon. HIV-infeksjon kan forårsake en inflammatorisk myopati med CK-stigning, som kan ligne myositt. HIV-test og CD4 T-celle telling kan bidra til å skille disse tilstandene.
  • Hypothyreose: Lavt stoffskifte kan føre til muskelsvakhet, smerter og stivhet, som kan forveksles med myositt. Høy TSH og lav f-T4 bekrefter diagnosen hypothyreose.
  • Inklusjonslegememyositt; En form for myositt med langsom progresjon, lavere CK-nivåer, distal affeksjon og typiske funn ved biopsi, som skiller den fra andre former for myositt.
  • IMNM (immun-mediert Nekrotiserende Myositt). En form for myositt som kan være relatert til statinbruk og har spesifikke antistoffer (HMGCR).
  • Kalsinose Avleiring av kalsium i hud og bløtdeler kan forekomme ved ulike tilstander, inkludert dermatomyositt, men er ikke i seg selv en myositt.
  • Kapillær lekkasje syndrom («Capillary leak syndrome»): En sjelden tilstand der væske lekker fra blodårene til vevet, noe som kan forårsake hevelse og muskelsmerter, men ikke primært en betennelse i musklene som ved myositt.
  • Katapleksi. Plutselig tap av muskelkraft, ofte utløst av sterke følelser, som er et karakteristisk symptom ved narkolepisi og ikke forveksles direkte med myositt.
  • Kennedy sykdom (Spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA): En arvelig nevromuskulær sykdom som påvirker motoriske nerveceller og forårsaker muskelsvakhet og atrofi, spesielt i proksimale muskler, og dermed kan ligne myositt. Kliniske funn som gynekomasti og fascikulasjoner i ansiktsmuskulaturen, samt EMG og muskelbiopsi, skiller den fra myositt. Kreatin kinase (CK) er moderat forhøyet. Menn i 40-50 års alder. Redusert androgen sensitivitet med gynekomasti, testes atrofi og redusert libido. Tale- og svelgevansker.
  • Lambert-Eaton syndrom: En autoimmun sykdom som påvirker nerve-muskel-overgangen og forårsaker muskelsvakhet, spesielt i proksimale muskler, og dermed kan ligne myositt. Antistoffer mot spenningsstyrte kalsiumkanaler og EMG-funn skiller den fra myositt.
  • Makro-CK. En tilstand der CK binder seg til andre stoffer i blodet, noe som gir falsk forhøyede CK-verdier, men ikke representerer en reell muskelskade eller myositt. Makroenzymer er normale enzymer (eller isoenzymer) som binder seg enten til immunglobuliner (IgG) = Type 1 eller lipoproteiner og andre substanser (Type 2) og dermed akkumuleres i serum. De er ikke frie enzymer, men forårsaker falsk forhøyede CK-målinger. Makro-CK ses oftest hos personer over 60 år. Makro-CK kan foreligge med- eller uten assosiert sykdom, inklusiv kronisk leversykdom og malignitet.
  • Medikamentindusert myopati. Statiner. Muskelsmerter og svakhet forårsaket av visse medisiner, som statiner og kortikosteroider, som kan ligne myositt. Medikamentanamnese er viktig for å skille disse tilstandene. Smerter med eller uten forhøyet kreatin kinase (CK) i blod. Høye kortikosteroid-doser (Prednisolon) over lang tid: Steroid myopati: CK normal. Andre: Amiodaronhydroklorid (Cordarone) mot hjerterytme forstyrrelser, Plaquenil, kokain, alkohol, kolkisin.
  • Mitokondrie myopati (Mitokondriesykdom): encefalomyopati, laktat acidose, slag-lignende symptomer (MELAS): Genetiske sykdommer som påvirker mitokondrienes funksjon og kan forårsake muskelsvakhet, smerter og andre symptomer, inkludert nevrologiske manifestasjoner, og dermed ligne myositt.
  • Muskeldystrofi: En gruppe arvelige muskelsykdommer som forårsaker progressiv muskelsvakhet og atrofi, og som alltid bør vurderes ved kroniske muskelsykdommer.
  • Muskelsykdommer av andre årsaker
  • Myastenia gravis: En autoimmun sykdom som påvirker nerve-muskel-overgangen og forårsaker muskeltretthet, spesielt i ansiktsmusklene, men normal CK og karakteristisk EMG skiller den fra myositt.
  • Myoklonisk Epilepsi med «Ragged Red Fibers» (MERRF). En mitokondriesykdom med myokloniske anfall, «ragged red fibers» i muskelbiopsi og andre symptomer; lav kroppshøyde, hørselstap, laktat acidose, intoleranse for fysisk trening.
  • Parkinsons sykdom. En nevrodegenerativ sykdom som hovedsakelig påvirker bevegelsen og kjennetegnes av tremor, rigiditet og bradykinesi, og ikke primært muskelsvakhet som ved myositt.
  • Periodisk paralyse: Episoder med muskelsvakhet eller lammelse, ofte relatert til kaliumnivåer, som ikke forveksles direkte med myositt.
  • Polymyalgia revmatika. En inflammatorisk tilstand som forårsaker smerter og stivhet i muskler, spesielt i skuldrer og hofter, men ikke primært muskelsvakhet som ved myositt. Høy SR og CRP er karakteristisk.
  • Post polio syndrom. Muskelsvakhet og smerter som utvikles mange år (15-30 år) etter en polioinfeksjon. etter poliomyelitt (35-60 års alder). Muskelsmerter, Svakhet, Utmattelse
  • Rabdomyolyse: Muskelnedbrytning som fører til svært høye CK-nivåer (over 10.000) og kan forårsake nyreskade. Etter skade, forgiftning eller kritisk sykdom. Rabdomyolyse og myalgi syndrom assosiert med RY1 mutasjon. Økt risiko for hypertermi. Kan ha moderat forhøyet CK og muskel-manifestasjoner
  • Refsums sykdom. En sjelden arvelig stoffskiftesykdom som påvirker nervesystemet og forårsaker retinitis pigmentosa (øyesykdom), polynevropati (nervebetennelse), muskelsvakhet og ataksi (koordinasjonsproblemer), som kan ligne på myositt. Både Refsums sykdom og myositt kan involvere muskelsvakhet, men Refsums sykdom har også distale muskelsvinn, sensoriske forstyrrelser og nevrologiske symptomer som ataksi, som ikke typisk sees ved myositt.
  • Sarkoid myopati: En sjelden manifestasjon av sarkoidose som påvirker musklene og kan forårsake muskelsvakhet og smerter, som kan ligne myositt. Sarkoid myopati er ofte asymptomatisk og diagnostiseres ved funn av granulomer (små betennelsesknuter) i muskelbiopsi, noe som skiller den fra andre former for myositt.
  • Skleromyositt: En overlappende bindevevssykdom som kombinerer trekk fra systemisk sklerose (sklerodermi) og myositt, og dermed deler mange symptomer med myositt, som muskelsvakhet og hudforandringer.
  • Spinal muskelatrofi: Muskelsmerter og svakhet som er en bivirkning av statiner (kolesterolsenkende medisiner), og som kan ligne myositt. Statin-myopati forsvinner vanligvis ved seponering av statinene, noe som skiller den fra myositt.
  • Hypertrofi av legger (Ørstavik K, 2020)
  • Statin-myopati: Muskelsmerter og svakhet som er en bivirkning av statiner (kolesterolsenkende medisiner), og som kan ligne myositt. Statin-myopati forsvinner vanligvis ved seponering av statinene, noe som skiller den fra myositt.
  • Steroid-myopati; Muskelsvakhet som kan oppstå ved langvarig bruk av kortikosteroider (steroidmedisiner), og som kan ligne myositt. CK er vanligvis normal ved steroidmyopati, i motsetning til ved mange former for myositt.
  • Subaraknoidal-blødning og slag: Akutte hendelser i hjernen som kan føre til muskelsvakhet og lammelser, men dette skyldes skade på nervesystemet og ikke primær betennelse i musklene som ved myositt.
  • Trichionose: En parasittinfeksjon forårsaket av trikiner (rundorm) som kan gi muskelsmerter, feber og eosinofili, og dermed ligne myositt. Muskelbiopsi kan bekrefte diagnosen ved å påvise trikinlarver i muskelvevet.
  • Viral myositt: En sjelden form for myositt forårsaket av virusinfeksjoner, som kan gi muskelsmerter og svakhet. Viral myositt er vanligvis selvbegrensende og går over av seg selv, men i noen tilfeller kan den utvikle seg til en mer kronisk form. Influensa A and B, H1N1 virus, Coxsackie-virus, Epstein-Barr-virus, herpes simpleks-virus, parainfluensa, adeno-virus, echovirus, cytomegalo-virus (CMV), meslinger-virus, varicella-zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Dengue feber. Rask sykdomsutvikling, kan være begrenset til få muskelgrupper. Effekt av antiviral behandling.

Diagnostikk ved forhøyet serum CK

Hvis kreatin kinase (CK) er under 1000, gjentas prøven uten forutgående fysisk aktivitet. Forhøyede CK -nivåer forventes å halveres ca. hver 24-36 timer dersom utløsende årsak er fjernet. Normalisering i løpet av 3-5 dager forventes.

Ved svært høy CK vurder: Rabdomyolyse utløst av skade/ulykke, fysisk overbelastning, kramper, infeksjoner, injeksjoner, mitokondriesykdom eller metabolsk myopati. Troponin T (cTnT) er ikke spesifikk for hjertemuskel og stiger ofte ved skjelettmuskelaffeksjon. Troponin I (cTnI) er derimot mer myokard spesifikk. Troponin T kan være økt ved myokardskade (hjerteinfarkt, hjertesvikt, hjerte kontusjon, hjerte amyloidose, hjerte sarkoidose. Andre tilstander med økt CK er Akutt aortadisseksjon, ARDS (acute respiratory distress syndrome), lungeemboli. Etnisitet. Blant etnisk sorte afrikanere er CK er opp til 70% høyere enn hos hvite (referanse: Brewster CM, 2012).

Svangerskap ved myositt

Det er forbundet med risiko å få myositt under svangerskapet. Studier viser økt forekomst av spontanaborter, dødfødsler og for tidlige fødsler hos gravide med myositt, spesielt blant de med aktiv sykdom (referanse: Ito Y, 2021). 

  • Fødsel: Muskelsvakhet kan gjøre det nødvendig med planlagt keisersnitt.
  • SSA antistoff: Noen kvinner med myositt har anti-SSA antistoff (også vanlig ved Sjøgrens syndrom) som kan gi fosteret hjerteproblemer (hjerteblokk). Lave nivåer av anti-SSA, som er vanligst ved myositt, gir lavere risiko enn høye nivåer.
  • Sykdomsaktivitet. I en rolig sykdomsfase er prognosen for svangerskapet god. Likevel regnes graviditet med myositt generelt som et risikosvangerskap. Råd: Sørg for oppfølging hos både fødeavdeling og revmatolog.
  • Medikamenter: Det er viktig at en spesialist gjennomgår eventuell medisinbruk før svangerskapet. Noen medisiner kan brukes under graviditet, mens andre må byttes ut.
  • Mer informasjon: Vennligst se info fra NKSR. Les mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer også på egen side.

Kosthold ved myositt

De fleste med myositt kan spise vanlig mat. Ved høy sykdomsaktivitet eller fremskreden sykdom kan det imidlertid være behov for noen justeringer.

  • Svelgevansker: Dersom spiserøret har nedsatt muskelfunksjon, kan det være vanskelig å svelge. Noen kan også få mat eller drikke i vrangstrupen (luftrøret). Råd: Tygg maten godt og lenge. Drikk til måltidene. Bløt opp hard mat i saus eller melk.
  • Benskjørhet (osteoporose): Kortisonmedisiner som Prednisolon kan øke risikoen for benskjørhet (osteoporose). Råd: Forebygg med kalsium- og D-vitamintilskudd, for eksempel Calcigran Forte tyggetabletter. Unngå røyk og høyt alkoholforbruk, da dette forverrer risikoen for benskjørhet og brudd.
  • Overvekt: Høye doser Prednisolon kan føre til overvekt. Stor kroppsvekt belaster muskler og ledd, og reduserer den fysiske funksjonen. Råd: Spis et kosthold med lavt kaloriinnhold (frukt, grønnsaker, salater, kylling) og vær i regelmessig fysisk aktivitet.
  • Infeksjonsrisiko: Kombinasjonen av flere immundempende medisiner (f.eks. Prednisolon, Metotreksat, MabThera/Rixathon, Remicade/Remsima/Inflectra) øker risikoen for infeksjoner. Råd: Unngå matvarer som kan inneholde bakterier, som rått kjøtt, rå fisk (sushi), rå egg, upasteurisert ost og melk, og uvaskede grønnsaker.

Mer informasjon: Du finner mer generell informasjon om kosthold ved revmatiske sykdommer på en egen side.

Behandling

Behandlingen av myositt fokuserer på å dempe betennelsen og forbedre muskelstyrken.

Før behandlingen startes er det viktig at en er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Behandlingsmål er å stanse sykdommen helt, det vil si oppnå remisjon. Dessverre foreligger ikke behandling som helbreder sykdommen. Behandling er individuelt tilpasset styres av flere faktorer: 1) Grad av muskelaffeksjon 2) Hvilke organ som er affisert 3) Myositt spesifikke antistoff 4) Høy alder 5) komorbiditet og 5) Myositt type.

Utenom legemidler (se nedenfor) har individuelt tilpasset fysioterapi med opptrening og styrking av muskulaturen vist seg nyttig. Fysisk trening kan bedre mitokondriefunksjon, blodsirkulasjonen, muskelvekst og redusere muskelbetennelse. Aktuelle øvelser tilpasses individuelt og kam omfatte trening på sykkel, moderat aktiv gange fem dager i uken og tilpasset styrketrening av angrepet muskulatur (Alexanderson H, 2018; van Thillo A, 2019).

Dersom lungene er angrepet, vil en vurdere om det er indikasjon for kortikosteroider som SoluMedrol og prednisolon, Mykofenolat (CellCept), rituksimab (MabThera/Rixathon) eller (sjeldnere) Sendoxan (cyclofosfamid). Immunglobulin (IVIG, 2 g/kg/mnd.) kan gis som intravenøs infusjon eller under huden (subkutant). Immunglobulin har vist effekt mot polymyositt og dermatomyositt. I praksis velges IVIG-behandling særlig ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) (Allenbach Y, 2018), blant eldre pasienter, i svangerskap og ved uttalte svelgeproblemer.

Prognose

Prognosen for myositt varierer avhengig av sykdomstypen og alvorlighetsgraden. Med tidlig diagnose og behandling kan de fleste leve et godt liv med myositt (referanse: Danieli MG, 2014).

Retningslinjer

Litteratur

Denne siden har hatt 13 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden