Definisjon
Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) er en sjelden sykdom som angriper musklene. Ved IMNM ødelegges muskelcellene av kroppens eget immunsystem. Sykdommen skiller seg fra andre typer muskelbetennelser (myositt) ved at det er få betennelsesceller i muskelvevet, selv om muskelcellene er skadet.
IMNM deles inn i tre undergrupper basert på hvilke antistoff som finnes i blodet (referanse: Pinal-Fernandez I, 2018):
- HMGCR-positiv: Denne typen er ofte knyttet til bruk av statiner (kolesterolsenkende medisin).
- SRP-positiv
- Antistoff-negativ
Forekomst
Omtrent 10% av alle med muskelbetennelse har IMNM med SRP- eller HMGCR-antistoff. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men gjennomsnittsalderen for de med SRP-antistoff er 40 år, mens den er 55 år for de med HMGCR-antistoff (referanse: Pinal-Fernandez I, 2018).
Symptomer
Det vanligste symptomet er muskelsvakhet, særlig hos yngre. Sykdommen kan utvikle seg raskt og føre til betydelig tap av muskelstyrke. I noen tilfeller kan også lungene, huden eller hjertet påvirkes, men dette er mindre vanlig.
Lunge-manifestasjoner er derimot sjeldne (5% ved HMGCR-myositt og 10-20% ved HMGCR-myositt). Heller ikke huden angripes spesielt hyppig (hos færre enn 10%). Hjerte-manifestasjoner ses en sjelden gang ved HMGCR-myopati og er svært uvanlig ved SRP-myositt.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil stille spørsmål om din sykehistorie, familiehistorie og eventuelle medisiner du bruker.
Klinisk undersøkelse: En grundig klinisk undersøkelse av muskler, lunger, hjerte og nerver. Muskulaturen vurderes spesielt for lokalisering av svakhet og eventuelle synlige forandringer -Initial test av muskelstyrke kan gjøres ved å se om det er vanskelig å reise seg fra stolen og fra huksittende uten støtte, samt å løfte armene mot tyngde. Fysioterapeuter kan teste både muskelstyrke og utholdenhet etter standardiserte metoder.
Blodprøver: CRP, senkning, hemoglobin, hvite blodlegemer, elektrolytter, lever-, nyre- og stoffskifteprøver, kreatin kinase (CK), LD, glukose og troponin. I tillegg undersøkes blodet for ANA og myosittspesifikke- og assosierte antistoffer i form av anti-SRP eller anti-HMGCR, men «antistoff-negative tilfeller finnes også. -Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse forventes tydelig forhøyet.
EMG (elektro-myografi): Måler den elektriske aktiviteten i musklene og kan hjelpe å skille mellom myositt og andre muskelsykdommer,
Bildediagnostikk: MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler viser ofte hevelse (ødem) i muskler og tilstøtende muskelfascier. CT (computertomografi) av lunger kan gjøres for å utelukke lungemanifestasjon. Røntgen av spiserøret (dynamisk med kontrastmiddel som svelges) kan vise om svelgefunksjonen er påvirket.
Muskelbiopsi. En vevsprøve fra en muskel undersøkes i mikroskop. Typisk påvises døde og skadede muskelceller (nekrose) og lite lymfocyttinfiltrasjon (en type hvite blodlegemer). Resultatet kan ligne rabdomyolyse og toksisk myositt. For å påvise antistoff-negativ IMNM er biopsi nødvendig.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Andre sykdommer som kan ligne på IMNM inkluderer:
- Polymyositt
- Dermatomyositt
- Inklusjonslegememyositt
- Muskeldystrofi (arvelig)
- Toksisk myopati (forgiftninger)
Behandling
Behandlingen av IMNM består av:
- Fysioterapi: For å opprettholde og forbedre muskelstyrke og funksjon.
- Medisiner:
- Intravenøs gammaglobulin (IVIG): Brukes ofte ved HMGCR-positiv IMNM. IVIG doseres ofte 2g/kg kroppsvekt hver 4. uke. Dosen fordeles over 3 dager (for eksempel vil en kroppsvekt på 60 kg tilsi IVIG 40g/dag = 120g til sammen på tre dager). Ved risiko for blodpropp gis Fragmin eller tilsvarende forebyggende.
- Rituksimab Kan være effektivt ved SRP-positiv IMNM.
- Kortikosteroider: Prednisolon brukes noen ganger, men effekten er ofte begrenset.
- Kombinasjon av ulike medisiner kan være aktuelt hos noen (referanse: Weeding E, 2021).
Behandlingsresponsen ved IMNM kan variere. Noen pasienter opplever god bedring, mens andre har et mer langvarig sykdomsforløp.
Litteratur
Myositt, BINDEVEVSSYKDOMMER.no