Definisjon
Raynauds fenomen er en tilstand som kjennetegnes av plutselige sammentrekninger i blodårene (vasospasmer), noe som fører til redusert blodsirkulasjon i fingre og tær. Anfallene utløses ofte av kulde eller stress. Kroppen forsøker da å opprettholde temperaturen i de indre organene ved å redusere blodtilførselen til hender og føtter. Raynauds fenomen er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834–1881).
Man skiller mellom to former for Raynauds fenomen:
- Primært Raynauds fenomen: Den vanligste formen, og oppstår uten underliggende sykdom. Anfallene er vanligvis milde og gir sjelden komplikasjoner. Debut oftest i barne- eller ung voksen alder. Gir sjelden sår på fingre eller tær.
- Sekundært Raynauds fenomen: Oppstår som følge av en annen sykdom, for eksempel en bindevevssykdom som systemisk sklerose, SLE og MCTD. Andre årsaker kan være medisiner (f.eks. betablokkere), cellegiftbehandling, røyking, snus og rusmidler. Anfallene kan være mer alvorlige og gi sår (ulcerasjoner) på fingre og tær.
Forekomst
Raynauds fenomen er relativt vanlig, og rammer anslagsvis 8-10 % av befolkningen. Tilstanden er ni ganger vanligere hos kvinner enn hos menn og forekommer oftest hos yngre personer. (referanse: Maricq HR, 1997). Over 80 % av tilfellene er primære (referanse: Brand FN, 1997).
Symptomer
Anfallene ved Raynauds fenomen utvikler seg vanligvis i tre stadier. Episodene har en varighet oftest mindre enn 15 minutter:
- Blekhet: Fingre eller tær blir hvite og kalde på grunn av redusert blodtilførsel. Man kan også oppleve nummenhet eller prikking. Illustrasjoner; hvite finger eller tær
- Blåfarging: Når blodsirkulasjonen delvis gjenopprettes, kan fingre eller tær bli blålige. Man kan også oppleve smerter. Illustrasjon: Blålig misfarging
- Rødhet: Når blodsirkulasjonen er normalisert, blir fingre eller tær røde og varme.
Undersøkelser
Hvis man har typiske symptomer på primært Raynauds fenomen, er det vanligvis ikke nødvendig med utredning. Ved mistanke om sekundært Raynauds fenomen vil legen gjøre en grundigere vurdering, som kan inkludere:
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer, yrke, debutalder, utløsende faktorer og tegn på underliggende sykdom.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke hender og føtter for hudforandringer, sår og tegn på bindevevssykdom, som systemisk sklerose (sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose).
Blodprøver. Kan tas for å utelukke underliggende sykdommer. CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, lever-, nyre, thyreoidea-funksjonsprøver, elektroforese, ANA, anti-DNA, ANCA. Ved spesifikk mistanke om systemisk sklerose kan “sklerodermi-blot” rekvireres og tilsvarende for “myositt-blot” ved mistanke om (dermato-) myositt/antisyntetase syndrom.
Bildediagnostikk: øntgen av hender kan være aktuelt ved mistanke om systemisk sklerose og kalk (kalsinose) under huden.
Kapillaroskopi: En undersøkelse av de små blodårene i negleroten. Kan bidra til å skille mellom primært og sekundært Raynauds fenomen. Kapillaroskopi gjøres vanligvis i spesialisthelsetjenesten.
Diagnose
Diagnostiske kriterier (adaptert etter Marverakis E, 2014)
Primært Raynauds fenomen når fingre er sensitive for kulde og fravær av sekundært Raynauds og minst tre av følgende:
- Hvite og blå (to-fasiske) episoder
- Kan utløses av stress, angst etc.
- Vanligvis på begge hender
- Fargeforandring observert av lege
- Pasientfoto viser typiske funn
- Annen lokalisering: føtter, nesetipp, ører, brystvorter
- Tre-fasiske episoder (hvit, blå, rød)
Sekundært Raynauds fenomen ved påvist bakenforliggende sykdom (se tabellen under “Symptomer”) eller minst en av følgende:
- Sykdomstegn ved kapillaroskopi
- Sår på fingertupper, dødt vev, hard hud på fingre (sklerodaktyli), kalsinose, fibrose
- Sykehistorie på systemisk bindevevssykdom
- ANA i blodet signifikant forhøyet
Noen tilstander der Raynauds ofte forekommer
- Antisyntetase syndrom (dermatomyositt)
- Betablokkere (blodtrykk/hjertemedisin)
- Cellegift-behandling med bleomycin, vinblastin, vincristin og cisplatin (mot lymfom, testikkel-kreft og andre)
- Koffein (kaffe) (store doser)
- Kulde-agglutinin sykdom
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Nikotin og snus (store doser)
- Rusmidler (amfetamin, kokain)
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Systemisk sklerose
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Flere tilstander kan gi symptomer som ligner på Raynauds fenomen:
- Aterosklerose (åreforkalkning). Disponerende årsaker som røking, høyt kolesterol, diabetes, høy alder.
- Bürgers sykdom (thrombangitis obliterans). Storrøkere
- Blodpropp (arteriell emboli)
- Dysregualsjons syndrom med akrocyanose (Flammer J, 2013).
- Erythromelalgi («brennende ben»)
- Fibromyalgi («smerter i hele kroppen»)
- Frostskade
- Hypotyreose (lavt stoffskifte)
- Kryoglobulinemi. Ofte paraproteinemi (elektroforese)
- Malign sykdom/kreft
- Nevropati
- Polynevropati
- Thoracic outlet syndrom. Oftest ensidig i en hånd
Behandling
- Primært Raynauds fenomen: Behandlingen fokuserer på å unngå utløsende faktorer som kulde og stress. Bruk varme klær, votter og hansker. Unngå røyking og snus. I noen tilfeller kan varmehjelpemidler være aktuelt. Medisiner brukes sjelden, men kalsiumblokkere kan forsøkes, for eksempel nifedipin (Adalat) 30-60mg/døgn eller amlodipin (Norvasc) 2,5-10 mg/døgn) eller lerkanidin 10mg (Zanidip) (referanse: Cochrane 2016). Oppfølging med kontroll av blodtrykk etter behandlingsstart kan være aktuelt, fordi for lavt blodtrykk er en bivirkning (referanse Lee EY, 2014).
- Sekundært Raynauds fenomen; Behandlingen rettes mot den underliggende sykdommen. I tillegg kan man bruke tiltak for å forebygge sår og smerter. Spesielle tiltak for å unngå sår-utvikling (digitale ulcera) eller sterke smerter være aktuelt. Hvis revmatisk sykdom foreligger, vil lokal revmatolog kunne hjelpe. Sildenafil tabletter (Revatio) brukes i blant etter spesiell grundig vurdering, utenfor godkjent indikasjon.