Diagnosen er basert på
- Sykehistorie
- Undersøkelser
- Antistoff (SSA) eller leppe-biopsi
- Utelukke annen sykdom (Differensial diagnoser)
Sykehistorie (*inngår i klassifikasjonskriterier)
- Tidspunkt for:
- Symptomdebut
- Diagnose
- *Subjektive symptomer på tørrhet
- *Øyne
- Daglig tørre øyne i minst 3 måneder eller
- Gjentakende følelse av rusk i øynene
- Må du bruke kunstig tårevæske minst 3 ganger daglig
- *Munn
- Daglig følelse av tørr munn i minst 3 måneder
- Må ofte drikke for å kunne svelge tørre matvarer
- *Øyne
Andre symptomer
- Utmattelse/fatigue (til tross for mye søvn)
- Vaginal tørrhet
- Artralgi / Artritt
- Muskel smerter (noen har lett myositt med økt CK i serum)
- Parotitt (hatt hovne parotis eller submandibulære glandler)
- Purpura (oftest på legger og armer)
- Soleksem ved SSA-antistoff i blod
- Lunge symptomer (tørrhoste, belastningsdyspné)
- Nyresten (renal tubulær acidose)
- Tidligere lymfom (non-Hodgkins lymfom kan være relatert til Sjøgrens syndrom)
*Undersøkelsesfunn
- *Tåreproduksjon er redusert
- Schirmers test mindre enn 5mm på minst ett av øynene
- Farge score (hornhinne undersøkelse hos øyelege)
- *Spytt (saliva) produksjon er redusert
- Munntørr og må drikke til tørr mat
- *Antistoff (SSA = Sjøgrens Syndrom A) foreligger
- *Fokus score ved spyttkjertel biopsi (leppe) viser minst 1 foci/4 kvadrat millimeter
- tungen kleber, sialometri mindre enn 1,5ml/15min). Vaginal tørrhet
Andre undersøkelser
- Vekt (referanse for senere)
- Palpere:
- Parotis-kjertler
- Submandibularis kjertler
- Lymfeknuter på hals
- Se i munnen
- Tørre munnslimhinner
- Oral candida
- Dårlig tannstatus
- Hjerte (rytme, bilyd)
- Lunger (krepitasjoner)
- Blodtrykk
- Hud (ofte tørr hud, eksem, purpura)
- Ledd (artritt)
- Nevrologisk (sensibilitet, nevralgi, motorikk)
- Schirmers test (kan utføres av sykepleier ved revmatologisk avdeling)
- Mindre enn 5mm fuktning bilateralt (5mm eller lavere i bare ett øye er mindre spesifikt, men tilstrekkelig for klassifikasjonskriterier), mer enn 10mm er normalt
- Sialometri/ustimulert saliva-måling (kan utføres av sykepleier ved revmatologisk avdeling)
- Ikke drikke, spise eller tyggegummi siste time før undersøkelsen
- Pasienten sitter rolig
- Måles over 15 min
- Mindre enn 1,5ml/15 min er patologisk lavt
Supplerende utredning som kan vurderes
Blodprøver
- SSA (Sjøgrens syndrom A, Ro antistoff) i høyt titer (over 240) hos de fleste. SSA forekommer også ved SLE og ved myositt (ofte lavere titer) og hos mange friske
- SSB (Sjøgrens syndrom B, La antistoff) forekommer sammen med SSA hos færre enn 50%
- Både SSA og SSB disponerer for føtal hjerteblokk hos foster ved eventuelt svangerskap
- Blodsenkningsreaksjon (SR) ofte høy ved høy IgG (vanlig)
- CRP (ofte lav)
- TSH, f-T4 (samtidig hypotyreose),
- Kalsium i høye verdier (hyperparathyreoidea funksjon kan gi slapphet, kvalme og smerter)
- ALAT, kreatinin, p-amylase (pankreatitt-komponent), CK (myositt-komponent), elektroforese, komplement faktorer C3 og C4.
Urin-stix
- For å utelukke nefritt (mer typisk ved SLE) og glukosuri
Radiologisk
- CT undersøkelse av lunger (mattglass, fibrose. Cyster: LIP-suspekt)
- MR caput hvis CNS-symptomer (MS-lignende)
Lymfom-risiko ved Sjøgrens syndrom
Risikofaktorer for non-Hodgkins lymfom er blant annet vedvarende lavt antall lymfocytter (leukocytter) i blod og lave komplement-faktorer C3 og C4 (referanse: Jonsson MW, 2012).
Svangerskap ved Sjøgrens syndrom
- Det er funnet økt risiko for spontanaborter og for tidlig fødsel ved Sjøgrens syndrom. SSA og SSB antistoff kan medføre føtalt hjerteblokk og /eller neonatal lupus (utslett hos den nyfødte).
Tvil om diagnosen er riktig?
- De fleste (mer enn 90%) med Sjøgrens syndrom er kvinner
- Alle (nesten) har subjektiv tørrhet (sicca-fenomener) i øyne og munn
- De fleste har antistoff SSA/Ro i høyt titer (kraftig utslag) i blodet
- I høy alder (mer enn 80 år) har ca. 40% tørrhet av annen årsak (aldersbetinget degenerasjon av eksokrine kjertler, medikamenter).
Utelukk tørrhet forårsaket av annen tilstand
- IgG4 relatert sykdom
- Hepatitt C
- Amyloidose
- Sarkoidose
- Tidligere strålebehandling mot hode eller hals
Medikamenter som kan gi tørrhet
- Antidepressiva
- Beta-blokker
- Diuretika
- Antihistaminer
- Antikolinerge Parkinson-medikamenter
Behandling
- Kunstig tårevæske, ekstra god munnhygiene.
- Sjeldent behov for immundempende medikamenter
Denne siden har hatt 1 besøk i dag