CNS lupus, Systemisk Lupus (SLE) i hjerne og/eller ryggmarg 4.33/5 (6)

Sist oppdatert: 7/01/21
Share Button

Cerebral Lupus / Nevropsykiatrisk SLE med MR-forandringer i hjernen: Wang HP, Chin Med J, 2016. CC BY-NC-SA 3.0

Definisjon

Sykdomstegn i hjernen og/eller ryggmarg kan skyldes systemisk lupus erythematosus (SLE). Vanligvis påvises forandringer ved ulike tester / undersøkelser. De fleste nevropsykiatriske manifestasjoner oppstår tidlig i sykdomsforløpet av SLE. Flere av symptomene er imidlertid såpass vanlige at de ved SLE bare kan relateres til sykdommen i omtrent 30% av tilfellene (Hanly JG, 2020).

Undersøkelser

  • Antistoff i serum og spinalvæske: Anti-ribosomal P og antifosfolipid antistoff assosieres med nevropsykiatrisk SLE
  • MR av hjernen anbefales ved mistanke om fokale nevrologiske forandringer, kramper, kronisk kognitiv svikt og ved antifosfolipidsyndrom. Imidlertid er ikke MR-forandringer lette å tolke (Referanse: Kim KW, 2008)
    Forandringer i hvit substans foreligger i frisk befolkning under 50 år hos ca. 20%
    • Ved alder over 70 år har 90% slike MR forandringer
    • SLE og MR-forandringer i hvit substans:
      • I ca. 50% er vanlig MR normal, selv om nevropsykiatrisk lupus foreligger
      • Små infarkt-forandringer kan ligne multiple sklerose (MS). Økt forekomst ved antifosfolipidsyndrom. Forandringene korrelerer dårlig med SLE aktivitet
      • Store MR-lesjoner i hjernen kan korrelere med SLE aktivitet (SLEDAI-skår)
      • Ved akutte kramper, psykose eller koma foreligger tegn til hjerneødem
      • «Dynamic susceptibility contrast-enhanced T2-weighted perfusion MR (DSC-MR)» er en spesialundersøkelse som brukes ved noen sentre
      • Mer om MR undersøkelse av hjernen ved SLE her (referanse: Sarbu N, 2015)
    •  Elektro-encephalogram (EEG)
      • 80% med aktiv CNS-lupus har patologiske forandringer (langsomme bølger, fokale forandringer)
    • Spinalvæske undersøkelse
        • Rutineundersøkelser kan være normale. Spesielle tester er aDNA, IgG og immunkomplekser)
    • Nevropsykologiske tester
        • Disse kan være nyttige for en kartlegging og som utgangspunkt for senere kontroll.
    •  PET/CT brukes

 Ulike typer nerveaffeksjon

I alt 19 nevropsykiatriske symptomer og manifestasjoner ved SLE ble definert av ACR i 1999 (referanse: ACR ad hoc commite, 1999). Et utvalg:

  • Kognitive problemer (oppmerksomhet, hukommelse, regulering av følelser, redusert tempo) beskrevet hos 20-80% med SLE
  • Angst
  • Nedstemthet/depresjon
  • Hodepine (oftest migrene eller tensjonshodepine) er vanlig også i befolkningen ellers. Ny hodepine ved SLE vurderes på sinus-vene trombose (særlig ved antifosfolipid antistoffer)
  • Psykose
    • Alvorlig manifestasjon med tap av virkelighetsopplevelse
    • SLE- betinget psykose skilles fra psykose utløst av kortikosteroider (f eks Prednisolon mer enn 40mg/dag)
  • Epileptiske kramper
    • Forekommer blant 10-20% med CNS lupus
    • Kan være debutsymptom på SLE
    • Ofte relatert til SLE- aktivitet eller gamle, større arr-forandringer i hjernen
    • Økt forekomst ved antifosfolipid antistoffer
  •  Ved antifosfolipidsyndrom (med økt risiko for blodpropp (tromboembolier)) kan skade skje uavhengig av SLE-aktivitet. Nevrologiske symptomer kan være
    • TIA og/eller slag
    • Vaskulær demens
    • Kramper
    • Sinus-vene tromboser (hodepine)
    • Koordinasjonsproblem
    • Hodepine
  •  Transvers myelitt
    • Plutselig svakhet i underekstremiteter og/eller sensibilitetstap
    • Tap av kontroll over urin- og avføring (sfinkter pareser) forekommer
    • Oftest samtidig med høy SLE aktivitet
    • Utredning med MR undersøkelser som viser sykdomstegn
  • Fatigue (kronisk utmattelse) regnes ikke som symptom på nevropsykiatrisk lupus

Diagnosen

  • Sykehistorie
  • Undersøkelsesfunn
  • Dersom undersøkelser ikke påviser sykdomstegn, er diagnosen avhengig av eksperters samlede vurdering

Feilaktig diagnose? (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Litteratur

Denne siden har hatt 4 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden