Stills Sykdom hos voksne, Adult Stills 4.38/5 (26)

Sist oppdatert: 12/01/25
Share Button

Definisjon

Adult Stills sykdom (AOSD) er en sjelden betennelsessykdom som rammer voksne. Den ligner på en type barneleddgikt, (systemisk juvenil idiopatisk artritt), men har noen særegne trekk. AOSD kjennetegnes av episoder med høy feber, utslett og leddbetennelse og er en autoinflammatorisk sykdom. Sykdommen skyldes en overaktivering av kroppens eget immunsystem, men den nøyaktige årsaken er ukjent.

Forekomst

AOSD rammer vanligvis unge voksne mellom 15 og 25 år, men kan også oppstå i andre aldersgrupper (referanse: Owlia MB, 2009). Sykdommen er sjelden, og det anslås at det oppstår 0,16-0,34 nye tilfeller per 100 000 personer hvert år (referanse: Giacomelli R, Ruscitti P, 2018).

Sykdomsårsak

Årsaken til AOSD er ukjent, men man antar at det er en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer som spiller inn. Når Stills sykdom har begynt, er signalmolekylene (interleukiner) IL-1, IL-6 og IL18 forhøyet i blodet. Sannsynligvis foreligger en genetisk disposisjon for å utvikle sykdommen (poly-genetisk autoinflammatorisk sykdom), slik at den slikter på andre autoinflammatorisk sykdommer (som oftest bryter ut i barne-alder) (referanse: Nirmala N, 2015).

Flyktig utslett ved Adult Stills sykdom. Gopalarathinam R, Case Rep Rheumatol, 2014. CC BY 2.0

Symptomer

  • Feber er typisk. Feberen kan opptre i langvarige perioder på 8 uker – 8 mnd. Febertopper på mer enn 39 grader C er vanlig, kombinert med normale verdier hver dag («spiking fever»).
  • Leddsmerter og leddhevelser (artritt) er vanlig (70-100%). Artritt forekommer ikke nødvendigvis ved sykdoms-debut. Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Stivhet i angrepne ledd om morgenen. Håndledd, knær, albuer angripes oftest.
  • Utslett: Et lyse-rødt («laksefarget») eksem som kommer og går i løpet av minutter – timer, oftest sammen med febertoppene er karakteristisk, men det kan være vanskelig å registrere. Utslettet forekommer hos 60-80%% av tilfellene, mest på kroppen, sjelden i ansikt, fotsåler eller håndflater. Sjelden kløe
  • Sår hals (70%)
  • Hovne lymfeknuter (ofte på halsen) (50%)
  • Muskelsmerter (45%)
  • Andre symptomer: Magesmerter, vekttap, forstørret milt og lever, betennelse i hjerteposen (perikarditt) og lungehinnene (pleuritt).

Tre typer sykdomsforløp som forekommer omtrent like vanlig:

Mono-fasisk sykdomsforløp. Varighet over uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse i hjerte- og lungehinner (perikarditt, pleuritt) kjennetegner denne gruppen.

Intermitterende sykdomsforløp. Ett eller flere tilbakefall med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder over uker til to år forekommer i denne gruppen. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut.

Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet. Betennelsene i ledd kan være som ved leddgikt (Revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader. Kvinner angripes oftere enn menn, og ferritin i blodet er ofte normalt eller bare lett forhøyet.

Undersøkelser

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomene dine og familiens sykdomshistorie. Feber og feberforløp er også av interesse.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke deg for å se etter tegn på betennelse og andre symptomer. Man vurderer ledd, hud, svelg, lymfeknuter, hjerte, lunger og temperatur.

Blodprøver. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning (SR). Ferritin, et protein som lagrer jern, er ofte svært forhøyet ved AOSD. Rutineundersøkelser som kan være aktuelle er CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ferritin, fibrinogen, triglyserid, IgG, albumin, anti-CCP, ANA, ANCA.

Bildediagnostikk. Røntgen, CT eller ultralyd kan brukes til å vurdere ledd og indre organer. Dersom en utreder med PET/CT, som brukes ved feber av ukjent årsak, vil denne kunne vise økt opptak i lymfeknuter, milt og benmarg. Ved artritt i tidlig sykdomsfase er røntgen-undersøkelser av liten verdi, mens ultralyd eller MR foretrekkes.

Diagnosen

Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og blodprøver. Det finnes også klassifikasjonskriterier som kan være til hjelp, men de er ikke et krav for diagnosen. Ingen antistoff i blodprøver slår vanligvis ut, men ferritin i blodet forventes å være tydelig forhøyet ved aktiv sykdom og feber. Rask behandlings-respons (timer-dager) ved bruk av Kineret (anakinra) støtter også diagnosen.

Klassifikasjonskriterier

Klassifikasjonskriterier er tiltenkt forskning, men kan være nyttige å bruke også i klinisk praksis. Yamaguchis kriterier (krever minst 5 kriterier, hvorav to majorkriterier) (referanse: Yamaguchi M, 1992)

Major

  1. Feber 39 grader eller mer i minst en uke. Intermitterende.
  2. Artritt eller artralgi i minst to uker
  3. MakuIært eller makulo-papuløst rosafarget utslett (ikke kløende)
  4. Leukocytose (minst 10 000/mm3 med minst 80 % neutrofile)

Minor

  1. Sår hals / faryngitt
  2. Lymfadenopati og/eller splenomegali
  3. For høye leverenzymer
  4. Negative tester for RF og ANA

Komplikasjoner

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

En lege som har erfaring med Still sykdom vil vanligvis stille riktig diagnose uten usikkerhet. I spesielle tilfeller kan imidlertid diagnosen være vanskelig. AOSD kan ligne på en rekke andre sykdommer, inkludert andre autoimmune sykdommer, infeksjoner og kreft:

  • Andre autoinflammatoriske febersyndromer: En gruppe arvelige sykdommer som kjennetegnes av tilbakevendende episoder med feber og betennelse i ulike organer. Kan ligne på Adult Stills på grunn av tilbakevendende feber, utslett og leddbetennelse, men de ulike autoinflammatoriske syndromene har ofte spesifikke kjennetegn som skiller dem fra Stills.
  • Borrelia miyamoti infeksjon. En type borreliose som kan forårsake tilbakevendende feber, hodepine og muskelsmerter. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber og muskelsmerter, men Borrelia miyamoti gir vanligvis ikke de samme karakteristiske hudutslettene eller leddbetennelsen som ved Stills.
  • Dermatomyositt: En autoimmun sykdom som forårsaker betennelse i muskler og hud. Kan ligne på Adult Stills på grunn av muskelsmerter, feber og utslett, men dermatomyositt har ofte karakteristiske hudforandringer som Gottrons papler (røde, skjellende utslett over knoker) og heliotropt utslett (lilla utslett rundt øynene), som ikke er typisk for Stills.
  • Endokarditt: En infeksjon i hjerteklaffene. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, men endokarditt gir vanligvis andre symptomer som hjertelyder, brystsmerter og kortpustethet, og blodprøver vil vise tegn på infeksjon.
  • Leukemi: En kreftform som rammer de blodproduserende cellene i benmargen. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, slapphet og noen ganger leddsmerter, men leukemi gir vanligvis også andre symptomer som blekhet, blåmerker og hyppige infeksjoner, og blodprøver vil avdekke unormale blodceller.
  • Lymfom: En kreftform som rammer lymfesystemet. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, hovne lymfeknuter og noen ganger leddsmerter, men lymfom gir vanligvis ikke de samme karakteristiske hudutslettene som ved Stills.
  • MAS/HLH/RHS kan også opptre sammen med Adult Stills: Makrofagaktiveringssyndrom (MAS), hemofagocyttisk lymfohistiocytose (HLH) og reaktiv hemofagocyttisk syndrom (RHS) er alvorlige tilstander med overaktivering av immunsystemet. Disse kan opptre sammen med Adult Stills og komplisere sykdomsbildet, men de er ikke i seg selv differensialdiagnoser, men heller potensielle komplikasjoner.
  • Medikament-reaksjon (DRESS-syndrom): Medikamentreaksjon med eosinofili og systemiske symptomer (DRESS) er en alvorlig legemiddelreaksjon som kan forårsake utslett, feber, hovne lymfeknuter og indre organpåvirkning. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, utslett og hovne lymfeknuter, men DRESS er utløst av et medikament og forsvinner vanligvis når medikamentet seponeres.
  • Mycobacterium marinum infeksjon: En bakteriell infeksjon som vanligvis oppstår etter kontakt med forurenset vann og kan forårsake hudlesjoner, leddbetennelse og feber. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, leddbetennelse og hudforandringer, men Mycobacterium marinum gir ofte karakteristiske granulomatøse hudlesjoner.
  • Myositt: Betennelse i musklene. Kan ligne på Adult Stills på grunn av muskelsmerter og feber, men myositt gir vanligvis ikke de samme karakteristiske hudutslettene som ved Stills.
  • Opportunistiske infeksjoner: Infeksjoner som oppstår hos personer med svekket immunforsvar. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber og generell sykdomsfølelse, men opportunistiske infeksjoner vil ha spesifikke symptomer avhengig av hvilken infeksjon det er snakk om.
  • Paraneoplastisk syndrom: Symptomer som oppstår som følge av en kreftsykdom, men som ikke skyldes direkte spredning av kreften. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, vekttap og generell sykdomsfølelse, men paraneoplastiske syndromer kan gi en rekke ulike symptomer avhengig av type kreft.
  • Revmatoid artritt (leddgikt): En kronisk autoimmun sykdom som primært angriper leddene. Kan ligne på Adult Stills på grunn av leddbetennelse og feber, men revmatoid artritt har vanligvis et mer kronisk forløp og angriper ofte leddene symmetrisk.
  • Schnitzlers syndrom: En sjelden autoinflammatorisk sykdom som kjennetegnes av tilbakevendende feber, urticaria (elveblest), leddsmerter og monoklonal gammopati (en type protein i blodet). Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, utslett og leddsmerter, men Schnitzlers syndrom har karakteristisk urticaria og monoklonal gammopati.
  • Sepsis (blodforgiftning): En livstruende tilstand som oppstår som følge av en infeksjon. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber og generell sykdomsfølelse, men sepsis er en akutt og alvorlig tilstand med raskt forverrende symptomer og tegn på organsvikt.
  • Serumsyke/hypersensitivitets syndrom: En immunreaksjon som kan oppstå etter eksponering for visse medisiner eller sera. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, utslett og leddsmerter, men serumsyke er utløst av en spesifikk eksponering og forsvinner vanligvis når eksponeringen opphører.
  • Sweets syndrom: En sjelden inflammatorisk hudsykdom som kjennetegnes av akutt feber og smertefulle, røde hudlesjoner. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber og utslett, men Sweets syndrom har karakteristiske hudlesjoner som er ømme og røde plakk.
  • Systemisk Lupus Erythematosus (SLE): En kronisk autoimmun sykdom som kan påvirke mange organer, inkludert hud, ledd, nyrer og hjerte. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, utslett og leddsmerter, men SLE har ofte andre karakteristiske symptomer som sommerfuglutslett i ansiktet og Raynauds fenomen (hvite fingre ved kulde).
  • Tuberkulose, Yersinose: Bakterielle infeksjoner som kan gi feber og leddbetennelse. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber og leddbetennelse, men disse infeksjonene har vanligvis andre spesifikke symptomer og funn.
  • Vaskulitt Polyarteritis nodosa (PAN) og DADA2 (barn): Betennelse i blodårene. Kan ligne på Adult Stills på grunn av feber, utslett og leddsmerter, men vaskulitt har ofte mer alvorlige symptomer som organskade avhengig av hvilke blodårer som er affisert.
  • Virus. COVID-19, hepatitt, herpes, HIV, meslinger, parvovirus B-19, røde hunder (rubella). Mange virusinfeksjoner kan gi feber, utslett og leddsmerter. Kan ligne på Adult Stills på grunn av disse symptomene, men virusinfeksjoner er vanligvis akutte og selvbegrensende, mens Adult Stills er en kronisk inflammatorisk sykdom.

Behandling

Behandlingen av AOSD tar sikte på å dempe betennelsen og lindre symptomene. Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:

Før behandlingen er det viktig å informeres om hensikten med behandlingen og hvorledes medikamenter virker. Pasientinformasjon fra legeforeningen/Norsk Revmatologisk Forening kan gjerne brukes. Velger en behandling utenfor godkjent indikasjon / utprøvende behandling tas spesielle hensyn.

Behandlingsvarighet

Adult Stills sykdom har helt klart ulike sykdomsforløp, slik at behandling og behandlingsvarighet må tilpasses den enkelte. Biologisk behandling kan forsøkes avsluttet etter 6-12 måneder, forutsatt at det har vært ukomplisert sykdomsforløp og fravær av sykdomsaktivitet (klinisk og blodprøver) og uten kortison/Prednisolon siste 6-12 måneder. Dersom tidligere komplikasjoner fra indre organer eller blodet (se «Komplikasjoner» ovenfor) skal behandlingen vare lenger, ofte mange år. Biologisk behandling kan avsluttes gradvis for eksempel kan Kineret  gis hver annen dag i stedet for daglig i et par måneder før behandlingen forsøkes avsluttet (referanse: Vercruysse F, 2019).

Svangerskap ved Adult Stills sykdom

Mange svangerskap ved Stills sykdom er gjennomført, vanligvis med vellykket resultat. Noen komplikasjoner er likevel observert. Tilbakefall av sykdommen forekommer, oftest i siste del av svangerskap (andre og tredje trimester). Prednisolon kan brukes, men høye doser (over 7,5 mg/dag) skal bare brukes hvis høyst nødvendig. Anakinra (Kineret) er brukt uten at skadevirkninger er observert. Immunglobulin intravenøst er en mulighet i enkelte tilfeller. Dersom sykdommen er aktiv eller immundempende medikamenter som Prednisolon eller anakinra brukes, anbefales oppfølging av et tverrfaglig team som kan bestå av revmatolog, fødselslege, jordmor og allmennlege (referanse: Gerfaud-Valentin M, 2014). Mer om svangerskap og revmatisk sykdom kan leses her.

Prognose

Prognosen ved AOSD varierer. Noen opplever et mildt forløp med få symptomer, mens andre har et mer alvorlig forløp med komplikasjoner. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å forbedre prognosen. Etter noen års forløp faller sykdommen oftest til ro og behandlingen kan avsluttes. Den leddgikts-lignende formen har et mer langtrukket forløp.

Litteratur

Denne siden har hatt 6 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden