Stills Sykdom hos voksne, Adult Stills 4.38/5 (26)

Sist oppdatert: 25/11/24
Share Button

Definisjon

Adult Stills sykdom (AOSD) er en sjelden betennelsessykdom som rammer voksne. Den ligner på en type barneleddgikt, (systemisk juvenil idiopatisk artritt), men har noen særegne trekk. AOSD kjennetegnes av episoder med høy feber, utslett og leddbetennelse og er en autoinflammatorisk sykdom. Sykdommen skyldes en overaktivering av kroppens eget immunsystem, men den nøyaktige årsaken er ukjent.

Forekomst

AOSD rammer vanligvis unge voksne mellom 15 og 25 år, men kan også oppstå i andre aldersgrupper (referanse: Owlia MB, 2009). Sykdommen er sjelden, og det anslås at det oppstår 0,16-0,34 nye tilfeller per 100 000 personer hvert år (referanse: Giacomelli R, Ruscitti P, 2018).

Sykdomsårsak

Årsaken til AOSD er ukjent, men man antar at det er en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer som spiller inn. Når Stills sykdom har begynt, er signalmolekylene (interleukiner) IL-1, IL-6 og IL18 forhøyet i blodet. Sannsynligvis foreligger en genetisk disposisjon for å utvikle sykdommen (poly-genetisk autoinflammatorisk sykdom), slik at den slikter på andre autoinflammatorisk sykdommer (som oftest bryter ut i barne-alder) (referanse: Nirmala N, 2015).

Flyktig utslett ved Adult Stills sykdom. Gopalarathinam R, Case Rep Rheumatol, 2014. CC BY 2.0

Symptomer

  • Feber er typisk. Feberen kan opptre i langvarige perioder på 8 uker – 8 mnd. Febertopper på mer enn 39 grader C er vanlig, kombinert med normale verdier hver dag («spiking fever»).
  • Leddsmerter og leddhevelser (artritt) er vanlig (70-100%). Artritt forekommer ikke nødvendigvis ved sykdoms-debut. Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Stivhet i angrepne ledd om morgenen. Håndledd, knær, albuer angripes oftest.
  • Utslett: Et lyse-rødt («laksefarget») eksem som kommer og går i løpet av minutter – timer, oftest sammen med febertoppene er karakteristisk, men det kan være vanskelig å registrere. Utslettet forekommer hos 60-80%% av tilfellene, mest på kroppen, sjelden i ansikt, fotsåler eller håndflater. Sjelden kløe
  • Sår hals (70%)
  • Hovne lymfeknuter (ofte på halsen) (50%)
  • Muskelsmerter (45%)
  • Andre symptomer: Magesmerter, vekttap, forstørret milt og lever, betennelse i hjerteposen (perikarditt) og lungehinnene (pleuritt).

Tre typer sykdomsforløp som forekommer omtrent like vanlig:

Mono-fasisk sykdomsforløp. Varighet over uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse i hjerte- og lungehinner (perikarditt, pleuritt) kjennetegner denne gruppen.

Intermitterende sykdomsforløp. Ett eller flere tilbakefall med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder over uker til to år forekommer i denne gruppen. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut.

Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet. Betennelsene i ledd kan være som ved leddgikt (Revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader. Kvinner angripes oftere enn menn, og ferritin i blodet er ofte normalt eller bare lett forhøyet.

Undersøkelser

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomene dine og familiens sykdomshistorie. Feber og feberforløp er også av interesse.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke deg for å se etter tegn på betennelse og andre symptomer. Man vurderer ledd, hud, svelg, lymfeknuter, hjerte, lunger og temperatur.

Blodprøver. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning (SR). Ferritin, et protein som lagrer jern, er ofte svært forhøyet ved AOSD. Rutineundersøkelser som kan være aktuelle er CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ferritin, fibrinogen, triglyserid, IgG, albumin, anti-CCP, ANA, ANCA.

Bildediagnostikk. Røntgen, CT eller ultralyd kan brukes til å vurdere ledd og indre organer. Dersom en utreder med PET/CT, som brukes ved feber av ukjent årsak, vil denne kunne vise økt opptak i lymfeknuter, milt og benmarg. Ved artritt i tidlig sykdomsfase er røntgen-undersøkelser av liten verdi, mens ultralyd eller MR foretrekkes.

Diagnosen

Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og blodprøver. Det finnes også klassifikasjonskriterier som kan være til hjelp, men de er ikke et krav for diagnosen. Ingen antistoff i blodprøver slår vanligvis ut, men ferritin i blodet forventes å være tydelig forhøyet ved aktiv sykdom og feber. Rask behandlings-respons (timer-dager) ved bruk av Kineret (anakinra) støtter også diagnosen.

Klassifikasjonskriterier

Klassifikasjonskriterier er tiltenkt forskning, men kan være nyttige å bruke også i klinisk praksis. Yamaguchis kriterier (krever minst 5 kriterier, hvorav to majorkriterier) (referanse: Yamaguchi M, 1992)

Major

  1. Feber 39 grader eller mer i minst en uke. Intermitterende.
  2. Artritt eller artralgi i minst to uker
  3. MakuIært eller makulo-papuløst rosafarget utslett (ikke kløende)
  4. Leukocytose (minst 10 000/mm3 med minst 80 % neutrofile)

Minor

  1. Sår hals / faryngitt
  2. Lymfadenopati og/eller splenomegali
  3. For høye leverenzymer
  4. Negative tester for RF og ANA

Komplikasjoner

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

En lege som har erfaring med Still sykdom vil vanligvis stille riktig diagnose uten usikkerhet. I spesielle tilfeller kan imidlertid diagnosen være vanskelig. AOSD kan ligne på en rekke andre sykdommer, inkludert andre autoimmune sykdommer, infeksjoner og kreft:

:

Behandling

Behandlingen av AOSD tar sikte på å dempe betennelsen og lindre symptomene. Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:

Før behandlingen er det viktig å informeres om hensikten med behandlingen og hvorledes medikamenter virker. Pasientinformasjon fra legeforeningen/Norsk Revmatologisk Forening kan gjerne brukes. Velger en behandling utenfor godkjent indikasjon / utprøvende behandling tas spesielle hensyn.

Behandlingsvarighet

Adult Stills sykdom har helt klart ulike sykdomsforløp, slik at behandling og behandlingsvarighet må tilpasses den enkelte. Biologisk behandling kan forsøkes avsluttet etter 6-12 måneder, forutsatt at det har vært ukomplisert sykdomsforløp og fravær av sykdomsaktivitet (klinisk og blodprøver) og uten kortison/Prednisolon siste 6-12 måneder. Dersom tidligere komplikasjoner fra indre organer eller blodet (se «Komplikasjoner» ovenfor) skal behandlingen vare lenger, ofte mange år. Biologisk behandling kan avsluttes gradvis for eksempel kan Kineret  gis hver annen dag i stedet for daglig i et par måneder før behandlingen forsøkes avsluttet (referanse: Vercruysse F, 2019).

Svangerskap ved Adult Stills sykdom

Mange svangerskap ved Stills sykdom er gjennomført, vanligvis med vellykket resultat. Noen komplikasjoner er likevel observert. Tilbakefall av sykdommen forekommer, oftest i siste del av svangerskap (andre og tredje trimester). Prednisolon kan brukes, men høye doser (over 7,5 mg/dag) skal bare brukes hvis høyst nødvendig. Anakinra (Kineret) er brukt uten at skadevirkninger er observert. Immunglobulin intravenøst er en mulighet i enkelte tilfeller. Dersom sykdommen er aktiv eller immundempende medikamenter som Prednisolon eller anakinra brukes, anbefales oppfølging av et tverrfaglig team som kan bestå av revmatolog, fødselslege, jordmor og allmennlege (referanse: Gerfaud-Valentin M, 2014). Mer om svangerskap og revmatisk sykdom kan leses her.

Prognose

Prognosen ved AOSD varierer. Noen opplever et mildt forløp med få symptomer, mens andre har et mer alvorlig forløp med komplikasjoner. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å forbedre prognosen. Etter noen års forløp faller sykdommen oftest til ro og behandlingen kan avsluttes. Den leddgikts-lignende formen har et mer langtrukket forløp.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden