Definisjon
Sweets syndrom er en sjelden betennelsessykdom som gir plutselig feber og et karakteristisk utslett med ømme knuter eller harde flekker i huden. Sykdommen kan også ramme øyne, muskler, ledd og indre organer. Sweets syndrom kan oppstå i forbindelse med kreft, som en bivirkning av medisiner, eller uten noen kjent årsak. Sykdommen er en form for akutt neutrofil dermatose. Andre neutrofile dermatoser er pyoderma gangrenosum (hud), neutrofil hidradenitt (svettekjertler), og Behçets sykdom (sår i munn og underlig). Sweets syndrom ble beskrevet i 1964 av RD Sweet (referanse: Sweet RD, 1964).
Forekomst
Sweets syndrom er vanligst hos kvinner mellom 30 og 60 år. Sykdommen er sjelden, og forekommer fire ganger så ofte hos kvinner som hos menn. Sweets syndrom kan også oppstå hos barn (referanse: Vashisht P, 2021).
Sykdommen kan utløses av kreftsykdom, men også av medikamenter eller uten kjent bakenforliggende årsak (referanse: Vashisht P, 2021).
Symptomer
Typiske symptomer er:
- Allmenntilstand: Plutselig feber hos 80-90%
- Hud: Sweets syndrom kjennetegnes av akutte, ømme, røde eller blålige harde flekker i huden.
- Øyne: Såre, røde øyne
- Munn ;Munnsår
- Ledd: Leddsmerter hos 20-60%
- Hodepine
Disponerende faktorer
Enkelte faktorer kan øke risikoen for å utvikle Sweets syndrom: Infeksjon, spesielt i luftveiene, vaksinasjon, kronisk tarmsykdom (IBD (ulcerøs kolitt eller Crohn’s sykdom), leddgikt/revmatoid artritt, blodsykdommer, inkludert leukemi: Oftest akutt myelogen leukemi. Annen kreftsykdom, f. eks i tarm, urinveier eller i bryst. Svangerskap.
Undersøkelser
Sykehistorien: Legen vil spørre om symptomene dine og om du har noen av de disponerende faktorene nevnt ovenfor.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke huden din og se etter tegn på betennelse. Hud-manifestasjonene kan bestå av blemmer (pustler, bulla), sår (ulcerasjoner) som kan avbleke i senteret. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest på oversiden av hender, men også i ansiktet, på halsen, brystet, ryggen eller bena. Utslettet øker først i størrelse og varer over flere uker. I likhet med ved Behcets syndrom kan patergi-test slå ut. Øyeundersøkelse kan avdekke overfladisk betennelse (konjunktivitt), sjeldnere dypere betennelse som episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (referanse: Gottlieb CC, 2008).
Blodprøver. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet. Ingen spesielle revmatester/antistoff forventes å slå ut, men anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas for å utelukke lignende tilstander (se nedenfor).
Avføringsprøve/Hemofec: Kan være aktuelt ved tegn til kronisk tarmbetennelse (Ulcerøs kolitt, Crohns sykdom)
Bildediagnostikk. CT (hals, lunger og mageområdet), MR, mammografi og ev. PET/CT kan brukes dersom man må utelukke tegn til kreft.
Koloskopi: Tykktarmundersøkelse ved behov for å utelukke tarmkreft eller kronisk tykktarmbetennelse.
Vevsprøve (biopsi). En vevsprøve fra huden kan bekrefte diagnosen. Hudbiopsi kan vise mange neutrofile granulocytter (en type hvite blodlegemer) «neutrofil dermatose» og ødelagte celler (leukocytoklastisk), samt hovne/ødematøse endotelceller i blodåreveggene (vaskulitt).
Diagnosen
Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og vevsprøve. Det er også utviklet diagnostiske kriterier (se ev Grans Kompendium i Revmatologi).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Selv om flere tilstander kan ha overlappende symptomer med Sweets syndrom, er det viktige forskjeller som hjelper med å stille riktig diagnose:
- Allergisk kontaktdermatitt: En hudreaksjon som skyldes direkte kontakt med et allergen. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av rødhet, hevelse og blemmer i huden, men kontaktdermatitt er vanligvis begrenset til området som har vært i kontakt med allergenet, og kløe er et mer fremtredende symptom enn ved Sweets.
- Behcets sykdom: En kronisk betennelsessykdom som kan forårsake sår i munn og underliv, samt hudlesjoner, øyeproblemer og leddbetennelse. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av hudlesjoner, munnsår, leddbetennelse og feber, men Behcets har typisk tilbakevendende sår i munn og genitalier, noe som ikke er karakteristisk for Sweets.
- Dermatomyositt: En autoimmun sykdom som forårsaker betennelse i muskler og hud. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av utslett, muskelsmerter og feber, men dermatomyositt har ofte karakteristiske hudforandringer som Gottrons papler (utslett over knoker) og heliotropt utslett (lilla utslett rundt øynene), samt muskelsvakhet, som ikke er typisk for Sweets.
- DRESS syndrom: Legemiddelreaksjoner kan forårsake et bredt spekter av hudutslett, inkludert utslett som ligner på Sweets. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av utslett, feber og generell sykdomsfølelse, men en nøye legemiddelanamnese er viktig for å skille disse fra hverandre. DRESS har ofte eosinofili (økte eosinofile i blodet) og involvering av indre organer.
- Infeksjon/sepsis/erysipelas: Bakterielle infeksjoner, spesielt erysipelas (rosen), kan gi rødhet, hevelse og smerter i huden. Sepsis er en systemisk infeksjon med feber og allmennpåvirkning. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av rødhet, hevelse, feber og smerter, men infeksjoner har vanligvis andre tegn på infeksjon, som pussdannelse eller sår, og bakterielle kulturer vil som regel avdekke bakterier.
- Endokarditt (infeksjon): En infeksjon i hjerteklaffene. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber og generell sykdomsfølelse, men endokarditt har vanligvis andre symptomer som hjertelyder, brystsmerter og kortpustethet, og blodkulturer vil ofte avdekke bakterier.
- Herpes simpleks: En virusinfeksjon som forårsaker små, væskefylte blemmer, vanligvis rundt munnen eller på kjønnsorganene. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av blemmer, men herpes simplex-lesjoner er vanligvis mindre og mer gruppert, og de har en tendens til å sprekke og danne sår.
- Herpes zoster: En reaktivering av vannkoppeviruset som forårsaker et smertefullt utslett med blemmer langs et nerveområde (dermatom). Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av blemmer og smerter, men herpes zoster er strengt begrenset til et dermatom og er ofte ledsaget av sterke nervesmerter.
- Leukocytoklastisk vaskulitt: Betennelse i små blodkar i huden som kan forårsake purpura (små blødninger i huden) og sår. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av hudlesjoner og smerter, men leukocytoklastisk vaskulitt har vanligvis mer palpable purpura (følbare blødninger) og kan involvere andre organer.
- Leukemia cutis; Infiltrasjon av leukemiceller i huden som kan forårsake ulike hudlesjoner, inkludert sår. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av hudlesjoner, men leukemia cutis har ofte et mer kronisk forløp og er assosiert med andre tegn på leukemi, som unormale blodverdier.
- Lymfom: Kreft i lymfesystemet. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber og generell sykdomsfølelse, men lymfom har vanligvis hovne lymfeknuter som et dominerende funn, og hudlesjoner er mindre vanlige.
- Mycobakterium marinum: En bakteriell infeksjon som vanligvis oppstår etter kontakt med forurenset vann og kan forårsake hudlesjoner, leddbetennelse og feber. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av hudlesjoner, leddbetennelse og feber, men Mycobacterium marinum gir ofte karakteristiske granulomatøse hudlesjoner og har en typisk historie med eksponering for vann.
- PAN (Polyarteritis nodosum): En sjelden vaskulitt som rammer mellomstore arterier. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber og hudlesjoner, men PAN har ofte mer alvorlige symptomer som organskade (f.eks. i nyrer, mage-tarmkanalen og nervesystemet) og karakteristiske funn ved angiografi (røntgenundersøkelse av blodårene).
- Pannikulitt: Betennelse i underhudsfettet som kan forårsake ømme, røde knuter i huden. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av røde, ømme hudlesjoner, men pannikulitt har vanligvis dypere, mer subkutane knuter og involverer ikke de samme akutte inflammatoriske funnene som ved Sweets.
- Pyoderma gangrenosum: En sjelden inflammatorisk hudsykdom som kjennetegnes av raskt voksende, smertefulle sår med en karakteristisk blå-lilla sårkant. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av smertefulle hudlesjoner, men pyoderma gangrenosum har typiske sår med underminerte kanter og en blå-lilla misfarging, og det er ofte assosiert med andre inflammatoriske sykdommer som inflammatorisk tarmsykdom.
- Roseacea: En kronisk hudsykdom som kjennetegnes av rødhet, rødme, synlige blodkar og noen ganger kviser i ansiktet. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av rødhet i ansiktet, men roseacea har et mer kronisk forløp og involverer ikke de samme akutte inflammatoriske funnene eller de karakteristiske hudlesjonene som ved Sweets.
- Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom: En immunreaksjon som kan oppstå etter eksponering for visse medisiner eller vaksiner. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av utslett, feber og leddsmerter, men serumsyke er utløst av en spesifikk eksponering og forsvinner vanligvis når eksponeringen opphører.
- Soppinfeksjon, systemisk mykose: En alvorlig soppinfeksjon som sprer seg i kroppen og ofte rammer personer med svekket immunforsvar. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber, hudlesjoner og generell sykdomsfølelse, men systemiske mykoser har ofte et mer kronisk forløp og kan gi et bredt spekter av symptomer avhengig av hvilke organer som er affisert. Hudlesjonene er ofte annerledes enn ved Sweets, for eksempel knuter, sår eller byller.
- Systemisk lupus (SLE): En kronisk autoimmun sykdom som kan påvirke mange organer, inkludert hud, ledd, nyrer og hjerte. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av utslett, leddsmerter og feber. SLE har imidlertid ofte andre karakteristiske symptomer som sommerfuglutslett i ansiktet, Raynauds fenomen (hvite fingre ved kulde) og en rekke ulike antistoffer i blodet som ikke er typisk for Sweets.
- Tuberkulose (Tbc): En bakteriell infeksjon som oftest rammer lungene, men som også kan spre seg til andre organer. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber og generell sykdomsfølelse. Tuberkulose har imidlertid ofte et mer snikende forløp og gir typisk lungesymptomer som hoste, nattesvette og vekttap. Hudmanifestasjoner ved tuberkulose er sjeldnere og ser annerledes ut enn ved Sweets.
- VEXAS syndrom (menn i 50-60 årene med kronisk, revmatisk betennelse som ikke responderer på prednisolon): En nylig oppdaget autoinflammatorisk sykdom som hovedsakelig rammer menn og kjennetegnes av en kombinasjon av hematologiske og inflammatoriske symptomer, inkludert hudforandringer, feber, lungeinvolvering og vaskulitt. Kan ligne på Sweets syndrom på grunn av feber og hudlesjoner, men VEXAS syndrom har ofte et mer kronisk og komplekst klinisk bilde med involvering av flere organsystemer, samt karakteristiske funn i benmargen og genetiske mutasjoner.
Behandling
Steroider (Prednisolon): Er ofte førstevalget i behandlingen av Sweets syndrom. Lokale kortikosteroid-injeksjoner kan også vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt, kan kaliumjodid eller kolkisin brukes. I noen tilfeller kan det være aktuelt å bruke ciclosporin, metotreksat, immunglobuliner eller biologiske legemidler som IVIG, rituksimab eller vedolizumab (Entyvio) (referanse: Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.
Prognose
En eller flere røde og ømme knuter i eller under huden kan øke i størrelse og vare i flere uker. Hudforandringene kan gradvis avbleke i senter. De kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Hud-symptomene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan komme tilbake. Omtrent 15-20% utvikler kreftsykdom.