Definisjon
Sweets syndrom er en sjelden betennelsessykdom som gir plutselig feber og et karakteristisk utslett med ømme knuter eller harde flekker i huden. Sykdommen kan også ramme øyne, muskler, ledd og indre organer. Sweets syndrom kan oppstå i forbindelse med kreft, som en bivirkning av medisiner, eller uten noen kjent årsak. Sykdommen er en form for akutt neutrofil dermatose. Andre neutrofile dermatoser er pyoderma gangrenosum (hud), neutrofil hidradenitt (svettekjertler), og Behçets sykdom (sår i munn og underlig). Sweets syndrom ble beskrevet i 1964 av RD Sweet (referanse: Sweet RD, 1964).
Forekomst
Sweets syndrom er vanligst hos kvinner mellom 30 og 60 år. Sykdommen er sjelden, og forekommer fire ganger så ofte hos kvinner som hos menn. Sweets syndrom kan også oppstå hos barn (referanse: Vashisht P, 2021).
Sykdommen kan utløses av kreftsykdom, men også av medikamenter eller uten kjent bakenforliggende årsak (referanse: Vashisht P, 2021).
Symptomer
Typiske symptomer er:
- Plutselig feber hos 80-90%
- Utslett som kan bestå av ømme knuter og harde flekker i huden.
- Såre, røde øyne
- Munnsår
- Leddsmerter hos 20-60%
- Hodepine
Disponerende faktorer
Enkelte faktorer kan øke risikoen for å utvikle Sweets syndrom: Infeksjon, spesielt i luftveiene, vaksinasjon, kronisk tarmsykdom (IBD (ulcerøs kolitt eller Crohn’s sykdom), leddgikt/revmatoid artritt, blodsykdommer, inkludert leukemi: Oftest akutt myelogen leukemi. Annen kreftsykdom, f. eks i tarm, urinveier eller i bryst. Svangerskap.
Undersøkelser
Sykehistorien: Legen vil spørre om symptomene dine og om du har noen av de disponerende faktorene nevnt ovenfor.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke huden din og se etter tegn på betennelse. Hud-manifestasjonene kan bestå av blemmer (pustler, bulla), sår (ulcerasjoner) som kan avbleke i senteret. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest på oversiden av hender, men også i ansiktet, på halsen, brystet, ryggen eller bena. Utslettet øker først i størrelse og varer over flere uker. I likhet med ved Behcets syndrom kan patergi-test slå ut. Øyeundersøkelse kan avdekke overfladisk betennelse (konjunktivitt), sjeldnere dypere betennelse som episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (referanse: Gottlieb CC, 2008).
Blodprøver. Blodprøver kan vise tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet. Ingen spesielle revmatester/antistoff forventes å slå ut, men anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas for å utelukke lignende tilstander (se nedenfor).
Avføringsprøve/Hemofec: Kan være aktuelt ved tegn til kronisk tarmbetennelse (Ulcerøs kolitt, Crohns sykdom)
Bildediagnostikk. CT (hals, lunger og mageområdet), MR, mammografi og ev. PET/CT kan brukes dersom man må utelukke tegn til kreft.
Koloskopi: Tykktarmundersøkelse ved behov for å utelukke tarmkreft eller kronisk tykktarmbetennelse.
Vevsprøve (biopsi). En vevsprøve fra huden kan bekrefte diagnosen. Hudbiopsi kan vise mange neutrofile granulocytter (en type hvite blodlegemer) «neutrofil dermatose» og ødelagte celler (leukocytoklastisk), samt hovne/ødematøse endotelceller i blodåreveggene (vaskulitt).
Diagnosen
Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og vevsprøve. Det er også utviklet diagnostiske kriterier (se ev Grans Kompendium i Revmatologi).
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Sweets syndrom kan ligne på andre hudsykdommer, som for eksempel:
- Allergisk kontaktdermatitt (kløende utslett og sår der en har vært i kontakt)
- Behcets sykdom (kroniske sår i munn og underlig)
- Dermatomyositt (utslett og muskelbetennelse)
- DRESS syndrom og andre hudreaksjoner på medikamenter
- Infeksjon/sepsis/erysipelas (tegn på betennelse)
- Endokarditt (infeksjon) (tilbakevendende nattesvette og feber, symptomer fra hjertet)
- Herpes simpleks (små blemmer i munn og på lepper)
- Herpes zoster (sterke smerter og blemmer. Begrenset til en halvdel av kroppen.)
- Leukocytoklastisk vaskulitt (smertefulle sår)
- Leukemia cutis (kroniske sår)
- Lymfom (en eller flere hovne lymfeknuter, litt feber og nattesvette)
- Mycobakterium marinum (hud, ledd, feber)
- PAN (Polyarteritis nodosum) (feber, vekttap, høye betennelsesprøver, magesmerter, smerter i leggmuskler)
- Pannikulitt (betent fettvev)
- Pyoderma gangrenosum (kroniske smertefulle sår med blå-lilla sårkant)
- Roseacea (kronisk eksem)
- Serumsyke/hypersensitivitetssyndrom (reaksjon på medisin, vaksine)
- Soppinfeksjon, systemisk mykose (kronisk infeksjon ved svekket immunsystem)
- Systemisk lupus (SLE) (unge kvinner, utslett, leddsmerter, feber)
- Tuberkulose (Tbc) (utsatte personer, kronisk betennelse, oftest i lunger)
- VEXAS syndrom (menn i 50-60 årene med kronisk, revmatisk betennelse som ikke responderer på prednisolon)
Behandling
Steroider (Prednisolon): Er ofte førstevalget i behandlingen av Sweets syndrom. Lokale kortikosteroid-injeksjoner kan også vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt, kan kaliumjodid eller kolkisin brukes. I noen tilfeller kan det være aktuelt å bruke ciclosporin, metotreksat, immunglobuliner eller biologiske legemidler som IVIG, rituksimab eller vedolizumab (Entyvio) (referanse: Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.
Prognose
En eller flere røde og ømme knuter i eller under huden kan øke i størrelse og vare i flere uker. Hudforandringene kan gradvis avbleke i senter. De kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Hud-symptomene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan komme tilbake. Omtrent 15-20% utvikler kreftsykdom.