Definisjon 

Systemisk sklerose (systemisk sklerodermi) er en revmatisk bindevevssykdom der kroppens immunsystem feilaktig angriper kroppens eget vev (autoimmun sykdom). Sykdommen rammer først og fremst huden, som blir hard og stram, men kan også skade indre organer som mage, tarm, lunger, hjerte og nyrer. Forløpet varierer mye fra person til person. Noen har milde symptomer, mens andre opplever et mer alvorlig sykdomsforløp. Systemisk sklerose deles i to hovedgrupper: 1) begrenset form: Rammer oftest hud på fingre, hender og ansikt. 2) diffus form: Kan ramme hud på hele kroppen, og har større risiko for å skade indre organer. Andre former: En sjelden blandingstype mellom systemisk sklerose og muskelbetennelsen myositt kalles skleromyositt. Dersom sykdommen begynner hos barn, kalles den juvenil systemisk sklerose. Systemisk sklerose skilles fra non-systemisk sklerodermi (morfea, lineær sklerodermi) som angriper huden, men ikke indre organer. Ved symptomer på systemisk sklerose, bør en undersøkes av spesialist i revmatiske sykdommer (revmatolog). Spesialisten vil undersøke sykdommen nærmere, informere, starte behandling og følge opp når det er nødvendig (referanse: Volkmann ER, 2023).

Sykdomsårsaker

Årsaken til systemisk sklerose er ukjent. I hvert enkelt tilfelle er det sjelden en spesiell årsak mistenkes. Forskere tror en kombinasjon av flere faktorer spiller inn. Disse inkluderer:

• Genetikk: Noen genetiske varianter kan øke risikoen for å utvikle systemisk sklerose, men sykdommen er ikke direkte arvelig.
• Miljøfaktorer: Enkelte miljøfaktorer, som kjemikalier, infeksjoner, kan muligens utløse sykdommen hos personer som er genetisk disponert. I sjeldne tilfeller kan sykdommen være knyttet til bruk av visse medisiner eller rusmidler som taksaner (cellegifter som Avastin mot kreft), Pentazocin (sterkt smertestillende) eller kokain (rusmiddel). 
• Autoimmunitet: Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper kroppens eget vev. Hvorfor dette skjer, er ikke helt forstått.
• I sykdomsforløpet medfører at små blodårer blir trange, slik at det oppstår oksygenmangel i vevet. Ofte er det også betennelse i disse små blodårene og vevet rundt.
• Kroppen reagerer med å produsere for mye bindevev (kollagen), noe som fører til at huden blir hard og stram, og at indre organer kan bli skadet.
• Immunsystemet reagerer med produksjon av auto-antistoffer som er spesielle «revmaprøver» i blodet (referanse: Kormann B, 2019).

Forekomst

Systemisk sklerose er en sjelden sykdom. Den diffuse formen er sjeldnere enn den begrensede formen. Sykdommen rammer oftest kvinner mellom 30 og 60 år, men kan oppstå i alle aldre. Forekomsten (prevalens) i sør-øst Norge er beregnet til  9,9/100.000 (begrenset form 6,9/100.000, diffus form 1,8/100.000). Antall nye tilfeller årlig (insidens) er 2-19/mill./år (7,4 pr mill. innbyggere i Norge). Den diffuse formen begynner oftest blant relativt unge, mens den begrensede formen er vanligere i litt høyere alder. Gjennomsnittsalder ved sykdomsdebut er 47 år (referanse: Hoffmann-vold A-M, 2012).

Symptomer

Symptomene på systemisk sklerose varierer fra person til person. Noen merker lite til sykdommen i starten, og den utvikler seg sakte over mange år. Hos andre, særlig de med diffus systemisk sklerose, kan sykdommen utvikle seg raskt, i løpet av uker eller måneder. For å kartlegge hvor alvorlig sykdommen er, er det nødvendig med en grundig vurdering av symptomene og ulike undersøkelser (referanse: Smith V, 2018).

• Raynauds fenomen. Raynauds fenomen, også kalt likfingre, er en tilstand der fingre og tær blir hvite, kalde og følelsesløse i perioder. Dette skjer fordi blodårene i fingrene og tærne trekker seg sammen. Når blodsirkulasjonen kommer tilbake, kan det oppstå smerter, og fingrene og tærne blir ofte blå og deretter røde. Raynauds fenomen er svært vanlig ved systemisk sklerose, og forekommer hos nesten alle med sykdommen. Ofte oppstår Raynauds fenomen måneder eller år før de andre symptomene på systemisk sklerose, som for eksempel hudforandringer. Hvis du opplever at tydelig Raynauds fenomen oppstår i voksen alder, bør du kontakte lege for å utelukke underliggende sykdommer, som for eksempel systemisk sklerose.
• Hevelse i fingre og hender: («puffy hands» / «puffy fingers»): Dette er stive, hovne fingre og hender som er et av de tidlige symptomene ved systemisk sklerose. De oppstår vanligvis etter Raynauds fenomen, men før huden blir hard og stram (sklerodaktyli).
• Hard hud (sklerodaktyli): Sklerodaktyli betyr «harde fingre», og er et vanlig symptom ved systemisk sklerose. Huden på fingrene blir stram og glatt, og det kan være vanskelig å bøye og strekke dem. Forandringene utvikler seg gradvis, ofte over flere måneder eller år. I starten kan det være vanskelig å legge merke til endringene, men etter hvert blir huden tydelig strammere og glattere. Hos noen kan hudforandringene spre seg til andre deler av kroppen, som armer, ben og ansikt. Ved den begrensede formen for systemisk sklerose er hudforandringene vanligvis begrenset til fingre, hender og området rundt munnen.

Sår på fingertupper (finger ulcera): Kan være smertefulle og oppstår hos ca. 30%.

Andre symptomer

I tillegg til de vanligste symptomene, kan systemisk sklerose gi en rekke andre plager:

• Tretthet og utmattelse: Mange føler seg uvanlig trøtte og har behov for mer søvn.
• Kløe: Noen opplever kløe i huden, spesielt de med diffus systemisk sklerose.
• Pigmentforandringer: Huden kan få mørke og lyse flekker, ofte kalt «salt- og pepper»-flekker.
• Magesyreplager: Mange opplever halsbrann og sure oppstøt.
• ”Karpemunn”: Munnåpningen kan bli mindre og omgitt av rynker.
• Tørrhet i munn og øyne: Ligner på symptomene ved Sjøgrens syndrom.
• Inkontinens: Noen kan oppleve problemer med å holde på avføring.

Undersøkelser

Sykehistorien Legen vil spørre om symptomene dine og sykdomshistorien din. Man etterspør tegn til Raynauds fenomen med ev. tid for debut, hovne fingre, sår på fingertupper, stramhet i huden på hender (sklerodaktyli), ansikt og ellers på kroppen. Svelgevansker, magesyre-oppstøt/refluks, fordøyelsesbesvær, tørrhetsplager fra øye eller munn, vekttap, hoste, tung pust eller tegn til hevelser i bena/ødemer kan også være av betydning.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke huden din, leddene dine og lytte på hjertet og lungene dine. Huden på hender undersøkes spesielt for hovenhet/puffy, sklerodaktyli, sår på fingertupper, kalk under huden og små blodåreforandringer i ansikt og på lepper (teleangiektasier). Armer og ben kan undersøkes for hud-manifestasjoner og bevegelighet. Sener kan vurderes for tegn til senebetennelse/»tendon friction rub».

Blodprøver. Blodprøver kan tas for å se etter betennelse og spesifikke antistoffer som er typiske for systemisk sklerose. Rutineprøver kan omfatte betennelsesprøver (CRP, SR), celletellinger (Hb, hvite blodlegemer /leukocytter med differensialtelling, blodplater/trombocytter), salter i blodet (elektrolytter), urat/urinsyre, lever-, nyre- og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver, glukose, kreatin kinase (CK). Ofte foreligger normale prøver. Ved forhøyet kreatin-kinase (CK) kan overlapp mot myositt i form av sklero-myositt foreligge. Ved mulighet for hjerte/lunge-komplikasjon med pulmonal hypertensjon suppleres ofte med NT-pro-BNP.

Immunologiske blodprøver. Ikke alle har utslag i antistoff-tester, men typiske utslag styrker mistanken om systemisk sklerose og bidrar til å skille den diffuse formen fra den begrensede formen (se nedenfor). Antinukleære antistoff (ANA) positiv hos 25-60 %.

• Anti-centromer antistoff/CENP ses hos 40-75 % ved begrenset type (CREST).
• Anti-Scl 70 (Anti topoisomerase I) påvises hos 20-70 % (oftest initialt) av de med diffus type.
• Anti-RNA polymerase III forekommer hos noen med diffus type og da hyppigst hos de som vil utvikle nyre-/renal krise (SRC).
• Anti-Scl 75/100 kan tyde på sklero-myositt.
• Mer sjeldne auto-antistoffer er anti- Th/To (sensitivitet < 10 %), anti-U3RNP, U1RNP og anti-Ku.
• Opp mot 20% har primær biliær kolangitt (PBC) assosierte auto-antistoffer.

Urin: Kan tas for å sjekke nyrene.

Lungefunksjonstester: Måler hvor godt lungene dine fungerer. egner seg også for oppfølging, for eksempel 1-2 ganger årlig.

Bildediagnostikk. CT av lungene og røntgen av spiserøret kan tas for å vurdere om disse organene er rammet. Røntgen av spiserøret (øsofagus) kan gjøres med kontrastmiddel som svelges mens bildene (ev film) tas. Redusert funksjon i den nederste 2/3 del av spiserøret kan forårsake svelgevansker som skyldes systemisk sklerose.

Bronko-alveolær lavage (BAL) gjøres av lungelege hos noen med lunge-manifestasjoner, ofte for å utelukke infeksjon.

EKG. Undersøkelsen kan avdekke tegn til hjertesvikt, rytmeforstyrrelser eller mistanke om høyt trykk i lungearterier (pulmonal hypertensjon, PAH).

Ekkokardiografi / ultralyd Doppler gjøres ofte årlig over en lang periode. Hovedindikasjonen er å utelukke tegn til pulmonal hypertensjon som er overrepresentert ved systemisk sklerose.

Hjertekateter-undersøkelse gjøres der ekkokardiografi/ultralyd av hjertet tyder på pulmonal hypertensjon. Tilstanden foreligger når høyresidig hjertekateter-måling viser mPAP ≥ 20 mmHg i ro og motstanden i pulmonalarterien (PAR) er ≥ 3 Woods. Forutsetning er at flere andre årsaker er utelukket (PCWP ≤15 mmHg utelukker venstresidig hjertesvikt).

6-minutter gangtest. Det kan være nyttig og bestemmer avstanden som tilbakelegges i løpet av 6 minutters gangtid. Testen er egnet til å vurdere om hjerte og lunger fungerer godt og kan bidra til å evaluere effekten av eventuell behandling over tid hos den enkelte. Testen forutsetter imidlertid normal eller stabil gangfunksjon (referanse: Enright PL, 2003).

Kapillaroskopi/kapillærmikroskopi/neglefold-video-kapillaroskopi: En undersøkelse av de små blodårene i negleroten. Den er ofte et viktig hjelpemiddel for å stille diagnosen. Typisk vil undersøkelsen ved systemisk sklerose vise utvidede små blodårer (kapillærer). Kapillaroskopi er nærmere beskrevet i et eget kapittel.

Ulike former for systemisk sklerose

Systemisk sklerose / systemisk, sklerodermi deles inn i ulike typer. Hovedgruppene er begrenset form som er vanligst og den mer alvorligere diffuse formen.

Begrenset form av Systemisk Sklerose (limited cutaneous systemic sclerosis)

Omtrent 70-80% med systemisk sklerose har begrenset form. Denne kalles også ”CREST” -syndrom som står for Calcinose, Raynauds, Esophagus (spiserørsforandringer), Sklerodaktyli og Teleangiektasi). Den begrensede formen av systemisk sklerose utvikler seg vanligvis langsomt.

• Den begrensede formen for systemisk sklerose utvikler seg vanligvis langsomt. Ofte starter det med Raynauds fenomen (likfingre) flere år før andre symptomer dukker opp.
• Stram hud på fingre, hender og rundt munnen. Dette utvikler seg gradvis over måneder eller år. Noen får også stram hud på underarmer og legger, men aldri på overarmer, lår, mage eller bryst.
• Synlige blodkar i huden (teleangiektasier) på fingre, kinn og lepper. Dette er ufarlig.
• Kalkavleiringer (kalsinose), oftest på fingrene. Dette kan være ubehagelig og gi sår, men er vanligvis ikke farlig.
• Halsbrann og sure oppstøt. Det er viktig å behandle dette for å unngå skader på spiserøret.
• Blodprøver: Omtrent 70-75 % av personer med begrenset systemisk sklerose har et spesielt antistoff i blodet som kalles CENP (anti-centromer antistoff). Dette kan være nyttig for å stille diagnosen, men ikke alle som har CENP i blodet, har systemisk sklerose.
• Sykdomsforløp: Den begrensede formen for systemisk sklerose har vanligvis et mildt forløp, men noen kan utvikle komplikasjoner fra lunger, hjerte og mage-tarmkanalen. Omtrent 15 % får redusert lungefunksjon. Pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i lungene) kan oppstå etter mange år. Noen kan oppleve inkontinens for avføring.

Regelmessig oppfølging hos revmatolog er viktig for å avdekke eventuelle komplikasjoner.

Diffus form av Systemisk Sklerose

Den diffuse formen for systemisk sklerose er mer alvorlig enn den begrensede formen. Sykdommen utvikler seg ofte raskere, og kan ramme hud på hele kroppen. Den utgjør omtrent 20% av tilfellene med systemisk sklerose. Typiske symptomer:

• Raynauds fenomen oppstår ofte bare noen uker eller måneder før andre symptomer.
• Huden blir hard og stram, først og fremst på fingrene, men også på armer, ben, mage, bryst, rygg og ansikt. Symptomene utvikler seg ofte i løpet av 1-3 år, men forløpet er variabelt/individuelt.

• Sterk kløe i huden kan forekomme.
• Organkomplikasjoner:
  • Nyrene: Kan bli betente og føre til nyresvikt. Symptomer på nyreproblemer er hodepine, høyt blodtrykk og hevelse i bena. Tidlig behandling er viktig for å forhindre varige skader. ”Nyrekrise” kjennetegnes av svært høyt blodtrykk og nyresvikt. Symptomer på nyrekrise er sterk hodepine, høyt blodtrykk og hevelse (ødem) i bena. Symptomer kan til å begynne med være vanskelige å tolke, og urinprøver og blodtrykksmålinger er viktige undersøkelser. Tidlig behandling med ACE-hemmere er viktig for å hindre varige nyreskader (referanse: Zanatta E, 2018).
  • Magesekken: Kan bli betent og føre til blødninger. Symptomer på mageproblemer er smerter i mellomgulvet og lav blodprosent. Små blødninger fra magesekken kan over tid føre til lav blodprosent(hemoglobin. Ved gastroskopi kan vannmelon-mage, GAVE påvises. Behandlingen er vanligvis effektiv med koagulasjon med argonlaser via erfaren spesialist i mage og tarmsykdommer (gastroenterolog). Flere behandlinger over tid er ofte nødvendig for et varig resultat.
  • Lungene: Kan bli betente og føre til hoste og tung pust. Omtrent 30 % av personer med diffus systemisk sklerose får redusert lungefunksjon. Dersom lungene er normale ved diagnose, er det et godt tegn for prognosen. Mer om lungesykdom ved revmatiske sykdommer her.
• Sykdomsforløp: Etter noen år med forverring i huden, opplever mange at huden blir tydelig mykere og bedre igjen.
• Blodprøver: Omtrent 35 % av personer med diffus systemisk sklerose har antistoffer som kalles ANA og anti-Scl-70. Noen har også RNA polymerase III antistoff, som øker risikoen for nyrekomplikasjoner.

Skleromyositt

Skleromyositt er en sjelden tilstand som har trekk fra både systemisk sklerose og myositt (betennelse i musklene). Tilstanden kan ha typiske antistoff (Scl-75/100). Den kan sees på som et overlappssyndrom, eller en egen sykdom (referanse: Bhansing KJ, 2014).

Kjennetegn: Personer med skleromyositt har både hudforandringer som ved systemisk sklerose og muskelsvakhet og betennelse i musklene som ved myositt.

Behandlingen av skleromyositt retter seg mot både hud- og muskelsymptomene, og kan inkludere medisiner som demper immunsystemet og betennelsen.

Skleroderma sine (uten) skleroderma

Skleroderma sine skleroderma er en svært sjelden variant av systemisk sklerose. Den skiller seg fra de vanligste formene ved at den ikke gir de typiske hudforandringene. Personer med denne formen har likevel de samme symptomene fra indre organer som ved vanlig systemisk sklerose.

Skleroderma sine skleroderma utgjør omtrent 5 % av alle tilfeller av systemisk sklerose. Ofte dreier det seg om en tidlig fase av sykdommen, og den kan senere utvikle seg til enten begrenset eller diffus systemisk sklerose. (referanse: LeRoy EC, 2001).

Juvenil systemisk sklerose

Juvenil systemisk sklerose er en svært sjelden form for systemisk sklerose som rammer barn. Man kan mistenke juvenil systemisk sklerose hvis barnet har:

• Alvorlig Raynauds fenomen
• Spesifikke antistoff i blodet
• Forandringer ved kapillaroskopi (undersøkelse av de små blodårene)
• Typiske hudforandringer

Lungepåvirkning: Omtrent 20 % av barn med juvenil systemisk sklerose får lungepåvirkning.

Ulikhet fra voksne: Til forskjell fra voksne, er den diffuse formen for systemisk sklerose vanligst hos barn under 10 år (referanse; Zulian F, 2017)

Vennligst les mer på separat side om systemisk sklerose hos barn.

Diagnosen

Diagnosen systemisk sklerose stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse med Raynauds fenomen, sklerodaktyli, antistoffer/biomarkører i blodet og kapillaroskopi. Hudbiopsi er sjelden nødvendig.

Klassifikasjonskriterier

Klassifikasjonskriterier brukes i forskning, men kan være nyttige også for diagnostisering i klinisk hverdag. I tidlige sykdomsstadier er imidlertid klassifikasjonskriterier uegnet. ACR/EULAR-kriteriene av 2013 for klassifikasjon krever enten proksimal skleroderma (hudforandringer ovenfor albuer eller knær) eller to av følgende: sklerodaktyli (hard hud på fingre), digital iskemi (sår på fingre) eller pulmonal fibrose (lunge-fibrose) (se tabellen nedenfor);

Klassifikasjonskriterier. 2013 (referanse: van den Hoogen F). Sum-score på minst 9 for diagnose:	Score (vekting):
Sklerodaktyli på fingre og proksimalt for MCP bilateralt	9
Puffy fingre	2 eller
Sklerodaktyli av minst en hel finger distalt for MCP	4 (velg høyeste skår)
Ulcera på fingerpulpa	2 eller
Pitting scars/arr/skorper på fingertupp	3 (velg høyeste skår)
Telangiektasi	2
Kapillaroskopi patologisk	2
Pulm hypertensjon eller/og interstitiell lungesykdom	2
Raynauds fenomen	3
Antistoff relatert til systemisk sklerose (CENP, ScL70, RNA Polymerase III)	3

Svangerskap og systemisk sklerose

Systemisk sklerose kan påvirke svangerskap, spesielt den diffuse formen. Det er viktig med tett oppfølging hos lege under svangerskapet.

Forløpet av systemisk sklerose under svangerskap er avhengig av om indre organer er sterkt angrepet og hvilke medikamenter som benyttes. Den diffuse formen for systemisk sklerose har høyest risiko for komplikasjoner, da den kan utvikle seg raskt også under graviditeten. Studier har vist en økt risiko for komplikasjoner som svangerskapsforgiftning (preeklampsi), dårlig fostervekst, for tidlig fødsel og spontanabort. Dette kan blant annet skyldes forandringer i blodårene i morkaken (referanse: Ibba-Manneschi L, 2010).

Hvis du har systemisk sklerose og planlegger å bli gravid, er det viktig å få en grundig undersøkelse av hjerte, lunger, nyrer og andre organer før graviditeten.

Svangerskap med systemisk sklerose regnes som risikosvangerskap, og det anbefales tett oppfølging hos fastlege, jordmor, revmatolog og fødepoliklinikk (referanse: Braun J, 2022).

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Systemisk sklerose kan ligne på andre sykdommer, og det er viktig å skille mellom disse for å gi riktig behandling. Her er noen eksempler på tilstander som kan forveksles med systemisk sklerose:

• Borrelia infeksjon: En kronisk borreliainfeksjon kan gi hudforandringer (acrodermatis chronica atrophicans) som ligner på systemisk sklerose, men disse er ofte ensidige og har en blå-fiolett farge.
• Eosinofil fasciitt. Denne sykdommen gir også hudforandringer, men rammer ikke fingrene eller indre organer og gir ikke Raynauds fenomen. Diagnosen stilles ved hjelp av blodprøver (eosinofili), vevsprøver og MR-undersøkelse. viser  ”eosinofili” i blodprøve. Vevsprøve kan bekrefte diagnosen.
• Morfea. Morfea er en hudsykdom som gir harde flekker i huden, men den rammer ikke indre organer. Raynauds fenomen er sjelden ved morfea. Den kan gi pigmentforandringer og blir fulgt opp hos hudlege. Generalisert morfea er en form med mer utbredte hudforandringer.
• Sklerødem (scleredemaBuscke). Sklerødem gir hard hud på store deler av kroppen, men rammer sjelden fingrene og gir ikke Raynauds fenomen. Sklerødem er ofte forbundet med diabetes.
• Det finnes flere andre tilstander som kan ligne på systemisk sklerose. For mer informasjon om disse, se eget kapittel om differensialdiagnoser.

Behandling

Behandlingen av systemisk sklerose tar sikte på å lindre symptomer, forhindre komplikasjoner og bremse sykdomsutviklingen. Behandlingen kan inkludere:

• Generelle tiltak: Unngå kulde og infeksjoner, bruk hansker og lue, fysioterapi, trening. Fysioterapi, øvelser for munn og hender, samt aerobisk trening er vist å kunne styrke muskler og bedre daglig funksjon. Fordi sykdommen er sjelden og individuelt forskjellig, vil fysioterapeuter oftest trenge spesielt gode henvisninger fra lege som kjenner sykdommen og den aktuelle pasientens behov (referanse: Liem SIE, 2022).
• Medisiner: Immundempende medisiner, som mykofenolat (CellCept) og cyklofosfamid (Sendoxan) kan brukes for å dempe betennelsen og bremse sykdomsutviklingen. Biologiske legemidler, som rituksimab (MabThera) og tocilizumab (RoActemra) kan også være aktuelle. De to sist nevnte kan også ha noe fibrosehemmende virkning. Nintedanib (Ofev) kan bremse fibroseutviklingen i lungene, men effekten har vært beskjeden og bivirkninger, vanligst diare, begrenser også behandlingen i mange tilfeller (referanse: Volkmann ER, 2023).
  • Mykofenolat (CellCept) kan redusere utviklingen av stram hud og redusere tap av lungefunksjon. Legemidlet tåles vanligvis bra, men oppfølging for å utelukke bivirkninger, blant annet redusert antall hvite blodlegemer og infeksjonsrisiko, er nødvendig.
  • Cyklofosfamid (Sendoxan). Kan redusere stramhet i huden initialt og bremse tap av lungefunksjon. Bivirkninger, blant annet redusert antall hvite blodlegemer og infeksjonsrisiko, gjør at nøye oppfølging er nødvendig.
  • Biologiske legemidler: Rituksimab (MabThera) kan redusere utvikling av stram hud. Økt infeksjonsrisiko er blant bivirkninger. Tocilizumab (RoActemra) kan stabilisere eller redusere tap av lungefunksjon i noen tilfeller.
  • Kortikosteroider (prednisolon, SoluMedrol) brukes vanligvis ikke mot systemisk sklerose. Effekten er usikker og bivirkninger som omfatter risiko for nyrekrise/akutt nyresvikt er betydelige, særlig ved diffus form og tidlig i sykdomsforløpet. Prednisolon-doser over 10mg/dag ved diffus form bør derfor unngås (referanse: Coole A, 2023).

• Antifibrotisk behandling. Nintedanib (Ofev) kan redusere utvikling av lungefibrose. Studier tyder på en viss effekt på lungefunksjonen, men ikke på utvikling av bindevev/fibrose i huden eller livskvaliteten generelt ved systemisk sklerose. Blant bivirkninger er mange /75%) plaget med løs avføring, noe som klart begrenser bruken (referanse: Distler O, 2019).

Huden har godt av fuktighetskremer og øvelser for å holde seg myk og mest mulig smidig. Bøye- og strekkeøvelser for fingre og smile- og grimase-øvelser for ansikter kan bidra til å opprettholde elastisiteten i huden. Sterk kløe kan lindres med allergimedisiner (antihistaminer). Teleangiektasier (blodåretegninger) kan behandles med laser av hudlege på kosmetisk indikasjon. Kalsinose kan fjernes kirurgisk, men de kommer ofte tilbake og fjerning kan medføre økt infeksjonsrisiko. Mot karpemunn kan fyllstoffet Restylan brukes kosmetisk for å redusere rynker rundt munnen. Immundempende medikamenter: Legemidler mot hudforandringer har vist at en liten bedring kan oppnås dersom behandlingen starter tidlig. Medisiner som demper immunforsvaret, for eksempel som metotreksat, mykofenolat, rituksimab eller cyclofosfamid (Sendoxan) kan i noen tilfeller redusere utvikling av hudforandringene ved diffus form. Til sammenligning forventes forverring uten behandling (referanse: Hennrick AL, 2017). Kalkansamling (kalsinose): Det finnes ingen effektive medisiner mot kalsinose, men fuktighetskrem kan lindre. Ved infeksjon kan sårkrem med bakteriedrepende effekt brukes. Store mengder kalsium kan fjernes kirurgisk, men kommer ofte tilbake.

Raynauds fenomen. Raynauds fenomen kan være svært plagsomt, men det finnes behandling som kan lindre symptomene og forebygge komplikasjoner som fingersår. Unngå kulde og beskytt deg godt når du er ute i kaldt vær. Bruk varme klær, votter og lue. Nikotin forverrer Raynauds fenomen, så det er viktig å slutte å røyke. Varmehjelpemidler: En ergoterapeut kan vurdere behovet for hjelpemidler som kan varme opp hendene og føttene, for eksempel elektriske varmeputer eller hansker. Medikamenter: Kalsiumblokkere; Medisiner som nifedipin (Adalat Oros) og amlodipin (Norvasc) kan redusere antall og alvorlighetsgrad av anfall med Raynauds fenomen. En vanlig bivirkning av disse medisinene er lavt blodtrykk. Ved fingersår kan det være aktuelt med andre medisiner, som for eksempel sildenafil (Viagra), nitroglyserin salve, Ilomedin (infusjon) eller Botox-injeksjoner.

Fingersår (digitale sår): Fingersår er en komplikasjon til Raynauds fenomen som kan oppstå hvis blodsirkulasjonen til fingrene blir for dårlig. Behandlingen av fingersår kan inkludere: Varmehjelpemidler for å bedre blodsirkulasjonen, kalsiumblokker for å utvide blodårene, phosphodiesterase 5 hemmer (sildenafil) for å bedre blodsirkulasjonen, topisk nitrat (nitroglyserin salve) for å utvide blodårene, Ilomedin iv For å bedre blodsirkulasjonen, Botox injeksjoner for å blokkere nerveimpulser som får blodårene til å trekke seg sammen og endotelinreseptor-antagonister (for eksempel bosentan), som kan utvide blodårene.

Mage-tarm-problemer (gastrointestinale manifestasjoner): Magesyre-oppstøt (refluks) behandles med syrepumpehemmeren esomeprazol (Nexium 20-40 mg/d) eller pantoprazol (Somac). Viktig er også opphøyd hodeleie, unngå inntak av store måltid midt på dagen og måltider sent på kvelden. Sår på magesekk (GAVE), bakteriell overvekst i tarm, inkontinens og redusert næringsopptak behandles i samråd med eller etter anbefaling av gastroenterolog og ernæringsfysiolog. orm” ovenfor). Behandles med laser av spesialist i gastroenterologi
Mage- og tarmsymptomer ved systemisk sklerose er beskrevet på separat side.

Hjerte-manifestasjoner utredes og behandles i samarbeid med hjertespesialist. Ved pulmonal hypertensjon kan fosfodiesterase 5 (PDE5)-hemmer (oftest sildenafil), endotelinreseptor-antagonister (ambrisentan, bosentan) eller prostasyklin reseptor-antagonist (seleksipag) være aktuelle, til dels i kombinasjoner. Ved relatert hjertesvikt brukes bumetanid (Burinex) ofte. Myokardfibrose skylles at bindevev erstatter normalt hjerte-vev (referanse: Espeland T, 2018). Studier viser økt forekomst av myokardfibrose ved systemisk sklerose.

Benmargstransplantasjon (HMAS; høydose kjemoterapi med autolog stamcellestøtte) gjøres i enkelt tilfeller av alvorlig, diffus form.

Lungemanifestasjoner vurderes for behandling med immundempende legemidler. Blant de mest aktuelle er mykofenolat og cyklofosfamid. Også anti-fibrotisk behandling med nintedanib (Ofev) kan vurderes. Ved manglende effekt eller intoleranse skiftes mellom de ovenfor nevnte eller rituksimab eller lungetransplantasjon. Alvorlig, raskt økende lungesykdom kan være medvirkende indikasjon for benmargstransplantasjon (HMAS) ved diffus form. Dersom blodgass er lav (SpO2 < 95%), kan oksygentilskudd ved fysisk aktivitet og under flyreise være aktuelt, noe som vurderes av lungelege.

Muskelbetennelse/myositt (skleromyositt, se ovenfor) kan en lav dose prednisolon (<10 mg/dag for å unngå hypertensiv nyrekrise og redusere steroid-bivirkninger) og metotreksat være aktuelt.

Nyrekrise (SRC). ACE-inhibitorer er effektive. Hvis blodsirkulasjonen er stabil, kanen bruke ramipril initialt 5 mg, med økende dose til 10 mg/d. Et alternativ er captopril, initialt 6,25 mg – 12,5 mg, ACE- hemmere kontinueres også under dialyse, selv i små doser. Målet er BT 120/70-80.

Øyne og munn. Øyedråper (”kunstig tårevæske”) og god munnhygiene er viktig. Refusjon av nødvendig tannbehandling kan være aktuelt. Symptomer fra øyne er ikke vanlig ved systemisk sklerose, men forekommer. Tørre øyne er vanligst i form av Sjøgren-lignende symptomer sent i sykdomsforløpet. Enkelte får hevelse rundt øyne (periorbitalt ødem). Sjelden er også betennelser på øyne og netthinne, samt blodpropper (referanse; Tailor R, 2009). Munn- og tannproblemer ved systemisk sklerose er nærmere beskrevet i eget kapittel.

Annen litteratur og anbefalinger

Norsk Revmatologisk forening / legeforeningen har utarbeidet en detaljert veileder for behandling ved systemisk sklerose.

Kosthold ved Systemisk sklerose (sklerodermi), mat, måltider

En spesiell diett mot systemisk sklerose finnes ikke. Likevel kan riktig kosthold ved systemisk sklerose være viktig for mange siden sykdommen i nesten alle tilfeller angriper spiserør og mage-tarmsystemet. Vanligst er syreoppstøt fra magesekken. I tillegg til syredempende medikamenter (Somac/pantoprazol, Nexium/esomeprazol), er kosthold og spisevaner av betydning. Små, hyppige måltider reduserer syreoppstøt. Ikke spis siste 2-3 timer før sengetid. Unngå matvarer som øker syresymptomene (sitrusfrukter, kaffe, løk, hvitløk) eller øker gassmengden i magen (rå bønner, brokkoli, rå løk). Ligg med overkroppen litt høyere.

Ved systemisk sklerose har spiserøret (øsofagus) redusert funksjon hos de fleste. For å unngå at mat setter seg fast, er det viktig å tygge maten godt, unngå store matbiter og drikke til måltidene. Spis langsomt.

Noen personer med systemisk sklerose har også store tarmproblemer som medfører redusert næringsopptak. Typiske symptomer er vekttap, utmattelse og lavt proteinnivå (albumin) i blodet. Ofte mangler også jern, vitaminer og andre sporstoffer. Tilførsel av proteinrike energidrikker og små, men hyppige måltider (hver 2. time ved underernæring, ellers hver 3-4 time), inntak av vitamin og mineraler anbefales. Måltidene kan gjerne bestå av frukt, yoghurt, fet fisk, peanøttsmør, pasta, egg og kylling. Unngå mye sukker. Regelmessig legekontroll med blodprøver for å måle albumin, jern, folsyre, B12, andre vitaminer, salter og sporstoffer anbefales. Mer om energi og næringsstoffer her (Norske Helsedirektoratet). Generelt om kosthold ved revmatisk sykdom i eget kapittel. Tørrhet i munn og svelg kan følge med sykdommen. Råd om munn og tannhelse finnes her (Helsedirektoratet)

Prognose

Prognosen ved systemisk sklerose varierer mye. Noen har et mildt forløp med få symptomer, mens andre opplever et mer alvorlig forløp med komplikasjoner. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å forbedre prognosen. For den enkelte er det derfor lite nyttig å merke seg gjennomsnitts-verdier eller urovekkende historier (Snømannen av Jo Nesbø). Revmatologen som følger opp den enkelte pasient, vil over tid kunne vurdere prognosen ut ifra individuelle data og sykdomsforløpet. Generelt kan en si at alvorlighetsgraden er avhengig av om indre organer er angrepet, og om behandlingsresponsen er god.

Retningslinjer

• EULAR 2023: Del Galdo F, 2024 (Behandling)
• EULAR: Parodis I, 2023 (behandling utenom medisiner)
• Kanada: Pope J, 2012 (Management)
• Norsk Revmatologisk forening / legeforeningen
• Dine rettigheter ved systemisk sklerose (Norsk Revmatiker forbund)

Tips for medisinske undersøkelser, henvisning til spesialist og journal-skriving ved systemisk sklerose

• Vennligst følg lenke til egen side her

Litteratur

• Del Galdo F, 2024
• Volkmann ER, 2023
• Hoffmann-Vold AM, 2012 (forekomst i Norge)
• Gran & Midtvedt, 2008 (Norsk Epidemiologi)
• Adigun R, 2022
• Boin F, 2008 (scleroderma-like disorders)
• Hansi N, 2014 (Mage-tarm manifestasjoner)
• Store Norske Leksikon
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no
• revmakompendium.no