ICD-10: M34.0 (diffus form) M 34.1 (begrenset CREST form)
Diagnosen baseres på
- Sykehistorie
- Medisinske Undersøkelsesfunn
- Antistoff
Sykehistorie
Tidspunkt for symptomdebut (Raynauds fenomen og andre symptomer) og for diagnose
*(Stjerne) markerer symptomer og undersøkelsesfunn som inngår i ACR-EULAR kriterier (2013):
Symptomer
- *Raynauds fenomen (tre-fasisk)
- Non-Raynauds affeksjon
- *Sklerodaktyli (hard hud på fingre)
- Proksimalt / distalt for MCP-ledd
- *“Puffy hands” (fingre)
- *Ulcera eller pitting scars (substansdefekt) på fingertupper
- *«Pitting scars» (arr og skorper) etter sår på fingerpulpa
- *Teleangiektasier (begrenset form)
- * Kapillaroskopi patologisk
- * Pulmonal hypertensjon
- *Interstitiell lungesykdom (ILD)
- *Antistoff CENP (begrenset form) eller Scl70 / topoisomerase (diffus form), RNA-polymerase III (risiko for nyrekrise)
- Annen sykdomsmanifestasjon
- Gastro-øsofagus refluks
- Svelgeproblemer (øsofagusaffeksjon, dysmotilitet)
- Pusteproblemer
- Tung pust ved belastning
- Tørrhoste)
- Kalsinose subcutant (begrenset form, CREST) (andre kalsinose-årsaker her)
- Hard hud proksimalt for albuer/knær eller på bryst, mage eller rygg (systemisk sklerose, diffus form)
- Magesmerter og/eller lavt hemoglobin (anemi), GAVE (gastral antral ventrikulær ektasi) (ved diffus form av systemisk sklerose)
- Avføringsmønster (bakteriell overvekst)
- Fekal inkontinens
- Renal krise med malign blodtrykksstigning og økende nyresvikt (systemisk sklerose, diffus form)
- Tørre øyene, munn eller vaginalt (sekundært Sjøgrens syndrom)
- Tørrhoste, belastningsdyspné (lungeaffeksjon)
- Malabsorpsjon, diaré, fekal inkontinens.
- Vekttap (antall kg) siste 3 måneder?
- Behandlet med Nifedipin (Adalat), Protonpumpe-hemmer, Sildenafil (Revatio, Viagra), Bosentan (Tracleer) og / eller immundempende medikamenter mykofenolat (CellCept), Cyklofosfamid (Sendoxan), HMAS
Klinisk undersøkelse
- Blodtrykk og vekt
- Hjertet
- Auskultasjon
- Lunger
- Auskultasjon
- Ødemer eller dyspné (funksjonssvikt: hjerte (Pulmonal hypertensjon), lunger, nyrer)
- Abdomen meteoristisk (bakteriell overvekst)?
- Hud
- Synlige Raynauds fenomen
- Sklerodaktyli
- Hard, stram hud på fingre
- “Puffy hands”
- Fortykkede, diffust hovne fingre
- Diffus form
- Utbredelse proksimalt for albuer og knær, truncus, ansikt og hals
- Tendon friction rub (sene-krepitasjoner, ved diffus form)
- Begrenset form
- Utbredelse på hender, maksimalt opp til albuer og føtter maksimalt opp til knær
- Stram og rynket rundt munnen (Karpemunn)
- Teleangiektasier
- Kalsinose (røntgenbilder av hender?)
- Rodnan skin score
- Synlige Raynauds fenomen
- Ulcera eller pitting scars (substansdefekt på fingertupper)
- Tørrhetsplager fra øyne og munn (Sekundært Sjøgrens syndrom)
Supplerende undersøkelser
Radiologiske undersøkelser
- Røntgenundersøkelse av øsofagus (dynamisk med svelging av kontrastmiddel) eller manometri (dysmotilitet, stenoser, refluks)
- CT undersøkelse /HRCT av lunger (mattglass, fibrose eller utvidet lungearterie (mer enn 3,5cm) ved mistenkt pulmonal hypertensjon)
- Mer enn 20% affeksjon av lungevev tyder på alvorlig lungeaffeksjon
- MR av hjertet
- Kan avdekke fibrose i hjertemuskel
Lungefunksjonstester
- Lungefunksjonstester (FEV1, FVC, DLCO% av forventet)
- Alvorlig lunge-manifestasjon: FVC mindre enn 70% og CT-undersøkelse viser mer enn 20% angrepet lungevev. Tilsvarende dersom FVC og DLCO faller henholdsvis med 10% og 15% hvert år
- Immun-suppressiv behandling med cyclofosfamid eller mykofenolat bør bli vurdert
- Alvorlig lunge-manifestasjon: FVC mindre enn 70% og CT-undersøkelse viser mer enn 20% angrepet lungevev. Tilsvarende dersom FVC og DLCO faller henholdsvis med 10% og 15% hvert år
Kapillaroskopi
- Mega-kapillærer, blødninger, ”bushy” kapillærer
6-minutters gangtest
- Avstanden som tilbakelegges i løpet av 6 minutters maksimal, men jevn gange
- Kan gjøres i korridor med oppmålt strekning av trenet helsepersonell med akuttmedisinsk tilgang
- Registrering av oksygenmetning og Borgs Dyspne Indeks (skala 0-10) før og rett etter testen
- Referanse: ATS statement: guidelines for the six-minute walk test
Ekkokardiografi
- Pulmonal hypertensjon: Ved ekkokardiografi estimert trykk over 35mmHg (systolisk)
Hjertekateter undersøkelse
- Pulmonal hypertensjon: Middels trykk ved høyre hjerte-kater-undersøkelse viser over 25mmHg
Blodprøver
- Antistoff
- ANA, ENA
- CENP/anti-centromer: begrenset form,
- SCL-70/topoisomerase I: diffus form
- PM-Scl 100 eller PM-Scl 70 tyder på myositt-overlapp, skleromyositt (sjekk muskelkraft, atrofier og kreatin kinase (CK), eventuelt elektro-myografi (EMG) og MR undersøkelse av lårmuskler). Vurder å gjøre muskelbiopsi
- U3-RNP økt risk for Pulmonal hypertensjon
- RNA-polymerase III: økt risk for renal krise
- Kreatinin i serum
- CK i serum (myositt-overlapp, sklero-myositt)
Oppfølging ved systemisk sklerose
Usikker diagnose?
Det norske Helsedirektoratets henvisningsveileder
Denne siden har hatt 1 besøk i dag