Definisjon
Akutt hypertensiv nyrekrise («nyrekrise») / skleroderma renal krise er en alvorlig komplikasjon som forekommer hos 5-10% med den diffuse formen for systemisk sklerose og sjeldnere (2%) ved den begrensede formen. Nyrekrise oppstår oftest i løpet av de første to – tre årene etter sykdomsdebut. Nyrene taper raskt funksjon og blodtrykket stiger.
- Forekomst av Anti-RNA polymerase III antistoff (10-60%) i blodprøve er en disponerende faktor
- RNA-polymerase III antistoff forekommer hos 10-60% som får skleroderma renal krise
- Renal krise utvikles vanligvis innen de første årene av sykdomsforløpet
- Kortikosteroider (Prednisolon, SoluMedrol) er ugunstig og kan utløse nyrekrise ved systemisk sklerose
- Raskt innsettende behandling med ACE hemmere eller AT-hemmere er viktig, men forebyggende ACE-hemmer-behandling hjelper ikke
Symptomer
- Ny hodepine
- Kvalme
- Synsforstyrrelser
- Epileptiske kramper
- Nyrefunksjonen faller raskt
- Nyrefunksjonen måles ved kreatinin eller GFR i serum (blodprøve)
- Blodtrykket øker kraftig (mer enn 150/90mmHg, ofte mye høyere)
- Normotensiv skleroderma nyrekrise forekommer (10%)
- Kreatinin stiger over 50% fra utgangsverdier
- Ny proteinuri
- Ny Hematuri
- Trombocytter under 100.000
- Nyrekrise kan raskt medføre varig nyreskade, og det høye blodtrykket skader hjerne (encefalopati), øyne (retinopati) og hjertet (svikt)
Nyrekrise, vevsprøve: Mikronefro-angiopati ved skleroderma renal krise Affiliation: Batal I, 2010. Department of Pathology, University of Pittsburgh Medical Center, Pittsburgh, PA 15213, USA. Openi
Undersøkelser
- Blodtrykksmålinger hver time inntil normalisering (overvåkningsavdeling)
- Blodprøver (nyrefunksjonen)
- Kreatinin (stiger) og GFR (faller) , LD (stiger), Haptoglobin (faller: utelukke hemolytisk anemi), Trombocytter (faller), retikulocytter (stiger), Blodutstryk (Schistocytter over 1%)
- RNA polymerase III undersøkes i blodprøve (hvis ukjent status) etter avtale med Immunologisk lab, Oslo Universitetssykehus
- ADAMTS13 (Willebrand factor-cleaving protease aktivitet i plasma) er normal, til forskjell fra lave verdier ved Trombotisk thrombocytopenisk purpura, TTP/ Trombotisk mikroangiopati som er en differensial-diagnose
- Sendeprøve til avd. for biokjemi, St Olavs Hospital
- Urin (proteinuri og hematuri kan foreligge). Urinproduksjon (fallende) skal bli målt
- Samarbeid med nefrolog
- Nyrebiopsi kan gjøres når blodtrykket er normalisert
- Øyelege-undersøkelse/oftalmoskopi for å vurdere retinopati
- EKG, troponiner og ekko-kardiografi hvis kardiale symptomer
- Telemetri
Diagnose
- Kjent systemisk sklerose, oftest diffus form med kort sykdomsvarighet
- Fallende nyrefunksjon
- 50% stigning i kreatinin i blodet eller 20% over øvre referanseområdet
- Proteiner i urinen (>2+ på stiks)
- Blod i urinen (>2+ eller 10 røde per synsfelt)
- Trombocytter i blodet er under 100.000
Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)
- Anti – GBM tas av differensialdiagnostiske grunner (Goodpastures sykdom)
- Katastrofalt antifosfolipid syndrom (Lupus antikoagulant, kardiolipin, beta-2 GP)
- TTP-HUS, aHUS
Behandling
Behandling er ekstremt viktig for prognosen og tidlig behandlingsstart er essensielt.
- Ofte startes behandlingen på en intensivenhet som overvåker sykdomsforløpet
Medikamentelt
- ACE hemmer captopril (Capoten®) førstevalget
- Startdose er 6,25 mg – 12,5 mg som gradvis økes til 12,5 -25mg hver 4. til 8. time hvis blodtrykket tilsier det
- Maksimal doser er 300-450mg/dag
- Det systoliske blodtrykket bør synke med ca. 20 mmHg per døgn, diastolisk blodtrykksreduksjon med 10 mmHg per døgn inntil normalisering
- En tilstreber å nå pasientens utgangs-blodtrykk innen 3 dager
- Også normo-tensive pasienter (med andre symptomer på nyrekrise) skal bli behandlet, men da med lavere doser, for eksempel captopril 6,25-12,5mg/dag
- Økende kreatinin i blodprøver er vanlig på grunn av sykdommen, men også som bivirkning til ACE hemmer
- Hvis hoste eller annen bivirkning oppstår av ACE-hemmer, kan Angiotensin-blokker (AT-II hemmere) være alternativer. Tilsvarende ved manglende effekt av ACE hemmer i løpet at 2 døgn
Hvis manglende behandlingsrespons kan forsøkes:
Prognose
Prognosen er best når behandlingen begynner tidlig, men forskjellig fra person til person. Normalisering av nyrefunksjonen hos 10-40% av tilfellene. Forbigående dialyse er nødvendig hos ca. 50%. Omtrent 20% trenger vedvarende dialyse/nyretransplantasjon.
- Tilbakefall av skleroderma renal krise er svært uvanlig