Definisjon
Takotsubo kardiomyopati («knust hjerte syndrom» eller stresskardiomyopati) er en hjertetilstand som gir symptomer som ligner på hjerteinfarkt, med brystsmerter og hjertesvikt. Tilstanden oppstår ofte i forbindelse med en annen alvorlig sykdom, som for eksempel systemisk lupus (SLE), andre systemiske bindevevssykdommer eller vaskulitt (referanse: Lin W, 2021). Takotsubo kardiomyopati kan også utløses av sterke emosjonelle påkjenninger, derav kallenavnet «broken heart syndrome».
Sykdomsårsak
Selv om vi vet at stresshormoner er betydelig forhøyet ved Takotsubo kardiomyopati, er den eksakte årsaken til sykdommen fortsatt ukjent. En teori er at høye nivåer av stresshormoner, som adrenalin, kan forårsake en midlertidig lammelse av hjertemuskelen.
Forekomst
Takotsubo kardiomyopati er en relativt sjelden tilstand, og rammer omtrent 3,3 av 100 000 personer årlig. Dette tilsvarer omtrent 2% av alle tilfeller med mistenkt akutt koronarsykdom. Sykdommen er betydelig vanligere hos kvinner (90%) og over 80% av de som rammes er over 60 år.(referanse: Gunnes P, 2019).
Symptomer
Symptomene på Takotsubo kardiomyopati kan variere, men de vanligste er:
- Akutte smerter bak brystbenet: Ligner på smertene ved hjerteinfarkt og forekommer hos over 80% av pasientene.
- Tung pust: Oppleves av omtrent 50%.
- Hjertesvikt: Utvikles i løpet av få dager hos omtrent 40%.
- Uregelmessig hjerterytme og lungeødem (vann i lungene): Uregelmessig hjerterytme og lungeødem: Forekommer hos omtrent 10%.
- Besvimelse og sjokk: Er sjeldent (2%).
Undersøkelser
Ved mistanke om Takotsubo kardiomyopati vil legen gjennomføre en rekke undersøkelser for å stille diagnosen. Disse inkluderer:
Sykehistorie: Kartlegging av tidligere sykdommer og aktuelle symptomer.
Klinisk undersøkelse: Undersøkelse av hjertet og andre organer.
Blodprøver: Måling av hjerteinfarktmarkører (troponiner, CKMB).
Ekkokardiografi / Doppler: Ultralydundersøkelse av hjertet for å vurdere hjertefunksjonen. Kan vise svekket funksjon i venstre hjertekammer.
EKG: Måling av hjertets elektriske aktivitet. Forandringer kan være som ved anteriort hjerteinfarkt.
Koronarangiografi: Røntgenundersøkelse av kransarteriene for å utelukke koronarsykdom (referanse: Scantlebury DC, 2014).
Diagnose
Diagnosen Takotsubo kardiomyopati stilles basert på en kombinasjon av funn fra de ulike undersøkelsene. Typiske tegn er:
- Forbigående redusert bevegelighet i venstre hjertekammer (hypokinesi) på ekkokardiografi. De angrepne områdene omfatter ofte mer enn det en enkelt koronararterie forsyner. Koronar angiografi uten stenoser eller tegn til plakkruptur slik en forventer ved arteriosklerose, angina pectoris og hjerteinfarkt.
- EKG-forandringer som ligner på hjerteinfarkt. De viser nye forandringer, ofte som ved fremre veggs infarkt (ST hevning, T-bølge inversjon eller langt QT-intervall). Mer om diagnose her: (referanse: Scantlebury DC, 2014)
- Normale eller moderat forhøyede hjerteinfarktmarkører (troponiner) i blodprøver.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Flere andre tilstander kan gi lignende symptomer som Takotsubo kardiomyopati. Det er derfor viktig å utelukke disse, blant annet:
- Akutt koronarsyndrom (hjerteinfarkt og ustabil angina pectoris): En samlebetegnelse for tilstander der blodtilførselen til hjertet plutselig reduseres eller blokkeres, vanligvis på grunn av en blodpropp i en av hjertets kransårer. Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan gi akutte brystsmerter, EKG-forandringer og forhøyede hjerteenzymverdier (troponiner) i blodet. Hovedforskjellen er at ved akutt koronarsyndrom er det en fysisk blokkering i en kransåre, mens ved Takotsubo er det ingen slik blokkering.
- Aortadisseksjon: En livstruende tilstand der det oppstår en rift i den indre veggen av aorta (hovedpulsåren). Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan gi plutselige, intense brystsmerter som ofte beskrives som «rivende» eller «sprengende». Aortadisseksjon har imidlertid ofte andre symptomer som ryggsmerter, forskjellig blodtrykk i armene og nevrologiske symptomer.
- Hjertetamponade: En tilstand der det samler seg væske i hjerteposen (perikardiet) og presser på hjertet, slik at det ikke klarer å pumpe blodet effektivt. Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan føre til hjertesvikt og lavt blodtrykk. Hjertetamponade har imidlertid ofte karakteristiske funn ved klinisk undersøkelse (f.eks. dempet hjertelyd, lavt blodtrykk og økte halsvener) og EKG-forandringer som ikke er typiske for Takotsubo.
- Kardiomyopati (utvidet eller fortykket hjertemuskel): Sykdommer som påvirker hjertemuskelens struktur og funksjon. Noen former for kardiomyopati, spesielt de som gir akutt hjertesvikt, kan ligne på Takotsubo. Imidlertid er kardiomyopati ofte en mer kronisk tilstand, mens Takotsubo vanligvis er en akutt og forbigående tilstand.
- Lungeemboli: En tilstand der en blodpropp setter seg fast i en av lungearteriene og blokkerer blodtilførselen til lungene. Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan gi brystsmerter, kortpustethet og lavt oksygennivå i blodet. Lungeemboli har imidlertid ofte andre symptomer som plutselig innsettende kortpustethet, hoste og blodig oppspytt.
- Punktert lunge (pneumotoraks): En tilstand der luft slipper inn i pleurahulen (rommet mellom lungen og brystveggen) og får lungen til å kollapse. Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan gi plutselige brystsmerter og kortpustethet. Punktert lunge har imidlertid ofte ensidige brystsmerter og reduserte respirasjonslyder på den affiserte siden av brystet.
- Feokromocytom: En sjelden svulst i binyrene som produserer overflødig adrenalin og noradrenalin. Kan ligne på Takotsubo fordi de høye nivåene av stresshormoner kan utløse lignende symptomer som brystsmerter, hjertebank, høyt blodtrykk og EKG-forandringer. Feokromocytom har imidlertid ofte mer paroksystiske (anfallsvise) symptomer og karakteristiske funn i blod- og urinprøver (forhøyede katekolaminer).
- Hjertemuskelbetennelse (myokarditt): Betennelse i hjertemuskelen. Kan ligne på Takotsubo fordi begge tilstander kan gi brystsmerter, EKG-forandringer og forhøyede hjerteenzymverdier. Myokarditt kan imidlertid ha et bredere spekter av symptomer, inkludert feber, tretthet og hjertesvikt, og kan skyldes ulike årsaker, som virusinfeksjoner.
Behandling
Det er ikke gjort gode studier som tester ulike legemidler systematisk. ACE hemmer hvis ikke LVOT gradient. Ved hjertesvikt er diuretika aktuelt (ikke ved LVOT gradient).
Sykdomsforløp og medisinsk prognose
Behandlingen av Takotsubo kardiomyopati er i stor grad støttende og fokuserer på å lindre symptomene og forebygge komplikasjoner. Medikamenter som ACE-hemmere og diuretika kan være aktuelle, avhengig av pasientens tilstand. Det er viktig å merke seg at det ikke finnes noen spesifikk behandling som er rettet mot den underliggende årsaken til Takotsubo kardiomyopati.
Sykdomsforløp og prognose
De fleste pasienter med Takotsubo kardiomyopati opplever en fullstendig bedring av hjertefunksjonen i løpet av 1-4 uker. Sykdommen har generelt en god prognose, og dødeligheten er lav (ca. 2%). I sjeldne tilfeller kan det oppstå komplikasjoner som kardiogent sjokk, men dette kan ofte behandles effektivt.
Litteratur
- Lin W, 2021
- Wang Y, 2015
- Gunnes P, 2019 (Norsk studie)