Definisjon Oligoartikulær (pauciartikulær) JIA
Barneleddgikt deles inn i undergrupper, og oligoartikulær JIA er en av disse. Andre typer barneleddgikt inkluderer polyartrikulær-, entesitt-relatert- og systemisk type. Artritt defineres som hevelse i ledd eller nedsatt bevegelighet kombinert med ømhet eller varme som ikke kan forklares av annen sykdom eller skade. Sykdommene kan også føre til komplikasjoner i andre organer, inkludert øynene. Ved oligoartikulær barneleddgikt blir 1-4 ledd angrepet i løpet av de første 6 måneder av sykdommen, vanligvis knær, ankler og fingre (ikke hofteledd). Denne typen utgjør 50-60% av barneleddgikt-tilfellene. Jenter rammes fire ganger så ofte som gutter, og sykdommen starter oftest før 6-årsalderen.
Undergrupper av oligoartikulær barneleddgikt
Man kan skille ut to undergrupper:
- Vedvarende oligoartikulær artritt (engelsk: «persistent oligoarticular») med færre enn 4 angrepne ledd gjennom hele sykdomsforløpet.
- Polyartikulært sykdomsforløp (engelsk: «extended oligoarticular») med 5 eller flere angrepne ledd etter de første 6 måneder. Barn som får mer enn 4 affiserte ledd innen 6 måneder fra sykdomsstart klassifiseres som polyartikulær barneleddgikt.
Symptomer
Halting. Sykdommen oppdages ofte ved at barnet halter, vegrer seg for å belaste benet eller har redusert bevegelighet i ett eller flere ledd. Knær og/eller ankler er vanligst angrepet. På lang sikt kan det oppstå vekstforstyrrelser.
Debut-symptomer kan være smerter og stivhet i de berørte leddene, men små barn har ofte problemer med å beskrive og lokalisere smerte. Barnet kan ha generelle symptomer som lett feber, utilpasshet og irritabilitet.
Øyebetennelse: Symptomer på uveitt (regnbuehinnebetennelse) er vanligvis fraværende hos barn. I noen tilfeller oppdages nedsatt syn først ved rutinemessig øyelegeundersøkelse, som alltid bør gjennomføres.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger aktuelle symptomer (se ovenfor), symptomdebut, alder og antall berørte ledd.
Klinisk undersøkes barnet systematisk. Antall angrepne ledd med lokalisering noteres. Kjeveledd kan angripes, noe som kan føre til redusert gapeevne. På lengre sikt kan underkjeven vokse mindre og bli noe tilbaketrukket (mikrognati). Hud og øyne undersøkes også. Regnbuehinnebetennelse (uveitt) gir vanligvis ingen smerter eller symptomer hos barn, men kronisk uveitt kan føre til vedvarende synstap. Regelmessige kontroller hos øyelege er derfor viktige.
Blodprøver. Betennelsesprøver som CRP og senkning (SR) er ofte lett forhøyet. ANA (antinukleære antistoffer) påvises hos de fleste, men undergrupper av ANA (ENA) er vanligvis fraværende. Andre blodprøver kan tas hvis diagnosen er usikker.
Leddvæske. I noen tilfeller kan det være nødvendig å undersøke leddvæske for å utelukke infeksjon.
Vevsprøve (biopsi). Vevsprøve fra leddhinnen kan vise betennelsesceller, men disse er ikke spesifikke for barneleddgikt (referanse: Maggi L, 2019).
Bildediagnostikk. Vanlig røntgen fremstiller skjelettet godt, men tidlige artritt-forandringer påvises ikke. Røntgenundersøkelse av ledd kan likevel være viktig med tanke på tidlig ledd-skade (særlig ved infeksiøs artritt) og vekstforstyrrelser i forløpet. Artritt medfører ofte en overvekst til på begynne med, senere lukker epifysene seg tidlig, slik at benveksten stanser for tidlig. Ultralyd-undersøkelse er en rask og ukomplisert metode som brukes mye for å påvise økt væskemengde i ledd og for å veilede injeksjoner. Undersøkelsen er ikke smertefull og egner seg bra hos barn. MR-undersøkelser er nøyaktig for påvisning av artritt som vises tidligere enn ved konvensjonell røntgen (Kirkhus E, 2011). Ved mistanke om kjeve-manifestasjon vil ultralyd og MR påvise om det er artritt. MR kan også være en viktig metode for å påvise benmargsødem ved lignende sykdom som osteomyelitt eller leddnære svulster.
Øyesykdom, øyelegeundersøkelse/screening ved JIA
Regnbuehinnebetennelse (Uveitt) er den vanligste komplikasjonen fra øyne ved barneleddgikt, spesielt oligoartikulær JIA. Uveitt hos barn er forårsaket av barneleddgikt (JIA) i over halvparten av tilfellene.
Symptomer: Ofte få symptomer hos barn; synstap kan oppstå uten at det merkes. Forekommer før leddbetennelsene (artritt) hos 6-7%. Intervall mellom betente ledd og uveitt er 2 år hos 50%. Ingen sammenheng mellom sykdomsaktivitet i leddsykdommen og øyesykdommen.
Diagnosen. Regelmessig øyelege undersøkelse, også uten at symptomer foreligger er viktig. ANA (antinukleære antistoff) i blodprøver) foreligger hos 75%.
Behandling. Øyedråper og andre sykdomsdempende medisiner, utført av eller i samarbeid med øyelege.
Kontroller. Anbefalte regelmessige øyelegekontroller bør overholdes. Hver 3. måned for dem som er mest utsatt. Kronisk idiopatisk iridocyklitt hos barn (nesten bare jenter) forekommer også uten at artritt foreligger (juvenil kronisk iridocyklitt). ANA foreligger hos 30%.
Anbefalinger; Norsk Revmatologisk forening
Litteratur; Rodriguex-GArzia A, 2015; Abu Samara K, 2016; Øyet ved revmatiske sykdommer er generelt beskrevet her (Vaskulitt.no)
Mer informasjon via Nasjonalt kompetansesenter for barn og ungdom med revmatisk sykdom (NAKBUR)
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
- Leddsmerter hos barn kan ha mange årsaker og er omtalt i eget kapittel
- Hovne fingre (daktylitt) kan minne om artritt og ses ved psoriasisartritt, ved entesitt relatert SpA, sjeldnere ved annen spondyloartritt.
- Høye betennelsesprøver og lav blodprosent (anemi) kan tyde på polyartikulært sykdomsforløp. Borreliose-artritt bør utelukkes, spesielt hvis bare ett kne er angrepet.
- Annet: Hofte-manifestasjon ved debut: transistent (forbigående) serøs artritt? Legg-Calve-Perthes, Osteoid osteom, Neoplasi eller infeksjon. Entesitt relatert SpA. Plantetorne-synovitt, septisk artritt (infeksjon), osteomyelitt (infeksjon) og
- kreft (sjelden med smerte i bare ett eller få ledd, men mer generelle eller varierende skjelettsmerter og påvirket allmenntilstand, akutt Lymfatisk Leukemi og nevroblastom kan debutere med leddsmerte i samme aldersgruppe: Utredning: Blodprøver (trombocytopeni), røntgen, blodutstryk, benmargsundersøkelse).
Behandling
Målet med behandlingen er å oppnå fravær av leddbetennelser, varig leddskade, skade på øyne og på indre organer. Behandlingen skal også lindre smerte og bidra til en så normal oppvekst som mulig.
- NSAID (Ibuprofen, naproksen med flere) brukes mot symptomer.
- Leddpunksjon (i narkose hos små barn) med tapping og injeksjon av kortikosteroid (oftest Lederspan) kan være nyttig ved hovne ledd.
- Metotreksat i enkelte behandlingsresistente tilfeller
- Biologisk behandling som TNF-hemmere (etanercept, adalimumab, infliximab) brukes i enkelte behandlingsresistente tilfeller.
- Behandlingen er ikke helbredende, men virker så lenge den brukes
Prognose
- Alle barn med denne sykdommen må vurderes og følges opp regelmessig
- De fleste responderer godt på behandling, og en del blir symptomfrie innen 6 måneder
- Residiv (tilbakefall) hos 20%, særlig det første året, men senere tilbakefall, selv etter 5 år, er mulig
- Over 50% oppnår remisjon (fravær av sykdomsaktivitet) på sikt.
- De med polyartikulært sykdomsforløp har størst risiko for varig sykdom og langvarig behandling/oppfølging.
- Tegn på dårlig prognose: Symmetrisk leddbetennelse, erosjoner (skade sett på røntgenbilder), vedvarende artritt/synovitt, redusert fysisk funksjon, ankel- og/eller håndleddsbetennelse og vedvarende forhøyede betennelsesverdier (SR, CRP)
Litteratur
Barn med Revmatisk sykdom, BINDEVEVSSYKDOMMER.no