Differensialdiagnoser

En lege som har erfaring med Lupus / SLE vil vanligvis stille riktig diagnose uten usikkerhet. I spesielle tilfelle kan imidlertid diagnosen være vanskelig. Forslagene nedenfor kan da vurderes.

Feber

Infeksjon

Feber som ikke responderer på prednisolon 30mg/d er ikke typisk for SLE

• Vurder opportunistiske infeksjoner (Pneumocystis jiroveci (PCP) Legionella, Nocardia asteroides, Aspergillose, Kryptokokker, Mycoplasma pneumoniea, Chlamydia pneuoniae, Listeria, Toksoplasose , Atypiske mykobakterier, cytomegali-virus (CMV), BK virus (ligner JCV), EBV(Ebstein-Barr Virus), Adeno-virus, Hepatitt B, HIV, Hepatitt C. Borrelia miyamoti

Annen autoimmun sykdom

• Adult Stills sykdom
• ALPS (Autoimmunt Lymfo-proliferativt syndrom)
  • Hemolytisk anemi
  • Neutropeni
  • Lymfeknuter hovner
  • Splenomegali (stor milt)
  • Trombocytopeni
• Periodisk febersyndrom / Autoinflammatorisk sykdom
• Sweets syndrom

Puste-problem (Dyspné)

• Alveolitt, lupus-pneumonitt
• Antisyntetase syndrom (ASS)
• Bakteriell/virus-lungebetennelse (75% er bakteriell)
• Hjertesvikt (myokarditt, klaffesykdom (Libman-Sacks endokarditt), arytmi, koronar vaskulitt)
• Interstitiell Kronisk lungesykdom
• Lungeblødning (2-4%, ofte i tidlig sykdomsfase, referanse: Ednaldino C, 2015)
• Lungeemboli (for eksempel ved APL-syndrom)
• Lungekreft
• Medikamentbivirkning (cyclofosfamid, metotreksat)
• Pleuritt/perikarditt (lunge-/hjerte-pose-betennelse)
• Pumonal hypertensjon (4% ved SLE, referanse: Parabu A, 2009)
• Shrinking Lung syndrom

Blodpropper / Tromboembolier

• Antifosfolipid-syndrom  (ApLs) 
  • Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein
• Degos sykdom (Köhlmeier-Degos)
• Kolesterol-embolier
• Leiden-mutasjon (faktor-5) som 8% har i heterozygot form
• Libman-Sacks endokarditt
• Myksom
• Nefrotisk syndrom
• Protein S og C-mangel (verdier påvirkes av høy inflammasjon)

Magesmerter / Abdominale symptomer

• Pankreatitt
•  Peritonitt
  • Inflammatorisk
  • Infeksiøs
• Porfyri
• Tromboser i tarmarterier og organer (APL-syndrom)
• Vaskulitt i tarmen og tarmarterier
  • Polyarteritis nodosa
  • Behcets sykdom
• Ulcus duodeni/ventriculi, abscesser eller andre infeksjoner.

Akutt artritt

• Bennekrose Aseptisk (ved høye doser steroider, eller Antifosfolipid syndrom)
• Krystall-artritt
  • Urinsyregikt (oftest ved redusert nyrefunksjon)
  • Kondrokalsinose
• Reaktiv artritt
• Revmatoid arteritt (Leddgikt)
• Septisk artritt (infeksjon)

Trombocytopeni

• Antifosfolipid syndrom
• Blodsykdommer
  • Lymfo-proliferativ sykdom
    • Utrede: Perifer celletelling, blodutstryk, benmarg
• Evans syndrom (trombocytopeni + hemolytisk anemi)
• Immunologisk thrombocytopenisk purpura (ITP)
• Infeksjon
  • HIV
  • Hepatitt C
• Makrofag aktiveringssyndrom / HLH
• Medikamenter

CNS: Cerebral lupus

• Aicardi–Goutières syndrom (barn med betydelige CNS forandringer, hepato-splenomegali, trombocytopeni
• ApL-syndrom
• Borrelia-meningitt (infeksjon)
• Demens
• Depresjon
• Encefalitt, autoimmun (med differensial-diagnoser)
• Encefalitt, Infeksjon
• Meningitt (infeksjon)
• Multiple sklerose
• PRES (Posteriort reversibelt encefalopati syndrom)
• Primær cerebral vaskulitt (med differensial-diagnoser)
• Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (årsak: JC-virus)
• Psykose av andre årsaker
• Slag

Røde kinn

• Dermatomyositt
• Roseacea
• Sarkoidose
• Sommerfugl eksantem ved systemisk lupus erythematosus (SLE)

Eksem

• Dermatomyositt (generalisert erythem)
• Degos syndrom (sjelden, knuter og sår i huden, andre organer)
• Diskoid lupus
• GVH syndrom etter transplantasjon
• Hypersensitivitetsreaksjon / Serumsykdom
  • Medikamenter
    • DRESS syndrom
• Mastocytose
• Porfyri (kutan)
• Psoriasis
• Sarkoidose
  • Hud-symptomer kan minne om Diskoid lupus
• Sebore ( i ansikt ved munnviker og nese)
• Sweets syndrom

Munnsår

• Munnsår av andre årsaker
• Behcets sykdom
• Medikamenter
  • Metotreksat
• Sopp-infeksjon (Candida, Mykose)

Hjertesykdom

• Endokarditt
• Hjerteinfarkt. SLE-Kvinner i 35-45 års alder har 50 x økt risk for myokardinfarkt (Referanse: Manzi S, 1997).
  • Forebygging: Kolesterol mer enn 5,2 behandles. Slutt å røke, Mer fysisk aktivitet. Vurder vektreduksjon. Aktiv SLE-behandling, men unngå høye Prednisolon-doser (mer enn 5mg/d) over tid
• Libman-Sacks endokarditt
• Perikarditt av andre årsaker

Kreft (Malignitet)

• Cervix uteri-cancer (livmorhalskreft)
  • Muligens litt økt risiko ved SLE
• Hud-kreft
  • Kan være lit økt risiko etter mange års behandling
•  Lymfom (lymfeknutekreft)
  • Sannsynlig litt økt risiko ved SLE
  • Symptomer: trett, feber, vekttap,
  • Lymfeknuter forstørret,
  • Svettetokter / ny Nattesvette
• Lungekreft-risiko kan være litt økt (referanse: Bin J, 2007)

---

• SLE, BINDEVEVSSYDKOMMER.no
• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no