Definisjon

Forskjellige typer utslett i huden (hudsymptomer) og munnhulen forekommer hos de fleste med systemisk lupus erythematosus (SLE) og er sammen med symptomer fra ledd, muskler og sener de vanligste sykdomstegn ved SLE.

Forekomst

Hudsymptom: 20% ved debut, 50-70% senere (referanse: Sontheimer RD 1996)

Ulike typer hudaffeksjon ved lupus

Mukokutant utslett

I munnhulen forkommer slimhinneforandringer hos 25-45%. Orale ulcerasjoner (sår i munnen) hos 28%. Disse kan være svært forskjellige i størrelse, lokalisasjon og form.

• Lepper, tannkjøtt, innsiden av kinn og gane kan bli angrepet

Sommerfugl utslett (malar rash)

Eksem på begge kinn og over neseryggen. Eksemet minner om formen til en sommerfugl.

• Omtrent 50% med SLE opplever et sommerfugl-utslett, vanligst etter eksponering for sol eller sterkt lys eller ved økende sykdomsaktivitet. Huden føles varm og er litt hoven
• Utslettet varer i timer eller dager og blusser ofte opp

Sykdommer som ikke er forbundet med SLE, men som gir lignende forandringer i ansiktet er:

• • Atopisk eksem
  • Flushing
  • Kontakteksem
  • Roseacea
  • Sebore

Soleksem

Utslett på solutsatte områder. Utslettet kan ha forskjellig form og intensitet og forekommer hos ca. 60% med SLE. Blonde, blåøyde personer har lite pigment i huden og er mest utsatt. Antistoffet SSA (Ro) er disponerende faktor

• Også Roseacea (differensial diagnose) forverres av sol

Subakutt kutan LE (SCLE)

SCLE forekommer hos omtrent 10% med SLE, men tilstanden finnes, i likhet med diskoid lupus (se nedenfor), også uten SLE

• Fotosensitivitet (soleksem)
• SSA (Ro) antistoff
• Typisk symptom-start er små rødlige, lett skjellende punkter som utvikler seg til enten psoriasis-lignende eller sirkulære former. Utslettets kanter er typisk røde, noen ganger skorpelignende. Huden over skuldre, underarmer, nakke og overkropp angripes vanligst, mens ansiktet blir spart
• SCLE er nærmere beskrevet her

Diskoid Lupus

Diskoid lupus blir påvist hos opptil 25% ved SLE, men forekommer også som en separat hudsykdom uten samtidig SLE. I disse tilfellene vil 5 – 10% utvikle SLE over tid

• Kjennetegn på diskoid lupus er rødlige, flassende forandringer i huden eller i hodebunnen
• Vanligst finnes forandringene i ansikt, nakke og hodebunn
• Ofte etterlates arr eller pigmentforandringer
• Diskoid lupus er ti ganger mer vanlig enn SLE

Ulike typer Diskoid Lupus

• Mucosal (slimhinner)
• Verrukøs (vorte-lignende)
• Hypertrofisk
• Teleangiektasi-lignende

Runde (Annulære) plakk (sirkulære, tørre flekker) ved Lupus kan ligne på Psoriasis

Lupus profundus / Lupsus pannikulitt

Pannikulitt med abscess-lignende, nekrose av fettvev under huden

• Både ansikt kropp og armer kan angripes
• Etterlater dype søkk som ligner fettatrofi etter injeksjon med kortison
• Assosiert med diskoid lupus hos 70%
• ANA påvises hos 75%
• DNA antistoff er sjelden
• Enkelte får behandling med Thalidomid

Chilblain lupus erythematosus

Blå-livide plakk/noduli på fingre

• Antistoff som ofte forekommer: ANA, SSA (Ro)
• Forekommer hos 20% med SLE
• Tilsvarende forandringer ses ved Aicardi-Goutieres syndrom (AGS)
• Behandling
  • Kortison-kremer i perioder
  • CellCept (mykofenolat) er rapportert å virke i enkelte tilfeller (referanse: Gouillon L, 2017)

Lupus Tumidus

Erythematøse plakk, oftest på kroppen, mindre på armer og ben

• Fotosensitivitet (soleksem) på lyseksponerte områder
• ”Intermitterende kutan lupus” (som kommer og går)
• Uspesifisert eksem:
  • Urticaria/elveblest-lignende,
  • Ikke kløende, kronisk urticaria 44%
• Sjelden typisk for Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)
• Antistoff: ANA hos 30%, SSA(Ro) /SSB (La) 5%, ikke DNA
• Vevsprøve (Histologisk): Mucin-avleiring
• Assosiert med Hypo-komplement-urticaria vaskulitt (HUVS)
• Behandling med hydroksyklorokin (Plaquenil)
• Tilstanden kan være identisk eller overlappende med Jessners sykdom

STING mutasjon

• SLE-lignende forandringer i hud og vaskulitt hos barn

Lupus Pernio

Lupus Pernio er ikke relatert til Lupus, men er en form for sarkoidose i huden

Hår og hodebunn

• Hårtap (Alopesi) 20-60%, ulik grad
  • Diffust hårtap vanligst, rødlig hårbunn, ikke arr, men diskoid lupus gir arr
• ”Lupus-hår”: grovt, tørt 30%. Årsaken kan være selve sykdommen, men også medikamenter og andre faktorer kan spille en rolle

Negleforandringer

Neglene kan angripes hos 25% med SLE

• Splintblødninger
• Hyperkeratose
• Dilaterte kar i negle-fold
• Pigment-forandringer

Leggsår

Kan påvises hos ca. 10% ved SLE

Vevsprøve Hudbiopsi (Stansebiopsi)

• Lyseksponert område:
  • Positiv (Nedslag av immunglobulin og kompliment i dermo-epiteliale overgangssone hos 90%, men mange ”falsk positive”
• Ikke-lyseksponert:
  • Mindre sensitiv, men mer spesifikk for SLE. Ved diskoid lupus forventes ikke nedslag av komplement i uaffisert hud

Forebygging og behandling av hudaffeksjon

Hensikten med behandling er å hindre varige skader i huden. Slike skader kan være mørke flekker med for mye pigment eller pigment tap, synlige blodårer (teleangiektasier), hårtap eller arr.

• Effektiv forebygging vil hindre varig skade hos de fleste
  • Ømfintlige personer må beskytte huden mot sol. Beskyttelse er viktig på stranden, sjøen, innsjøer, spesielt midt på dagen (kl 10-15) når solen er sterkest.
  • Solkrem med høy faktor (30 eller mer) bør brukes.
  • Solbeskyttende klær kan også være aktuelt.

Medikamentell behandling er spesialistoppgave og gjøres ofte i samarbeid mellom revmatolog og hudlege. Riktig bruk av ulike medikamenter på huden er aktuelt, men også justering av den øvrige SLE behandlingen må vurderes.

• Unngå nikotin
• Solbeskyttelse
• Hydroksyklorokin (Plaquenil)
• Steroider (Prednisolon)
• Dapson brukes i sjeldne tilfeller mot bulløs SLE
• Thaliodomid i sjeldne tilfeller mot lupus profundus
• Retinoider i sjeldne tilfeller mot hypertrofisk diskoid lupus
• Behandling direkte på huden
  • Steroider er førstevalg, eventuelt med okklusjon
  • Takrolimus (Protopic)
    • Protopic salve er immundempende, (Ikke bruk hvis leveraffeksjon, Obs! herpes zoster risiko, Alkoholintoleranse), Tynt lag utenom på slimhinner. Bedring innen 1 uke. Voksne 0,1% x to ganger daglig (barn 0,03%)
  • Pimecrolimus (Elidel)
  • Imiquimod
• Medikamenter som er under utprøving mot hud-lupus: rituksimab, ruxolitinib, belimumab

• Vitamin-D-mangel (ofte ved lupus) bør korrigeres

CLASI indeks

Graden av hudaffeksjon og alvorlighetsgrad ved hud-lupus kan vurderes ved CLASI- indeks (referanse: Kuhn A, 2010)

---

• SLE, BINDEVEVSSYDKOMMER.no
• Bindevevssykdommer.no
• Vaskulitt.no