Makrofag AktiveringsSyndrom (MAS), HLH & RHS

Print Friendly
Share Button

Definisjon

Livstruende, sjelden komplikasjon til inflammatorisk revmatisk sykdom. «Cytokin-storm». MAS (Makrofag Aktiveringssyndrom) hos voksne (synonym: hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) eller reaktiv hemofagocyttisk syndrom (RHS) når denne er assosiert med kjent revmatisk sykdom)

Sykdomsårsak

Juvenil artritt (systemisk form), Adult Still, SLE, Revmatoid artrittAntifosfolipid syndrom (APLs) eller annen bakenfor liggende sykdom. Ofte utløses MAS av infeksjon (for eksempel Ebstein-Barr virus) eller medikamenter (NSAID, Acetylsalisylsyre). Makrofager aktiveres og utløser storm av cytokiner (TNF, IL-6, IL18, ..).

Symptomer

  • Vedvarende feber
  • Purpura
  • Hepatomegali (95%)
  • Mentale forandringer (33%)
  • Organ svikt (tachykardi, tachypne, hypotermi)

Undersøkelsesfunn

Typiske funn ved HLH/MAS

  • Inflammasjon (høy CRP, men fallende SR pga fallende fibrinogen (differensial diagnose adult Stills: stigende s-fibrinogenverdier).
  • Triglycerider stiger
  • Fibrinogen faller (<2,5g/l)
  • Cytopeni: ofte raskt fall uken før MAS: (trc, Leukc, HgB)
  • Feritin >1000
  • ASAT økt >x3 hos 50-90%
  • Koagulopati: lang protrombintid (PT) og aktivert tromboplastintid (aPTT). INR >1,5
  • Markør for makrofagaktivering er løselig CD163 og tilsvarende for lymfocyttaktivering er løselig CD25 (løselig IL-2 reseptor) (kan rekvireres fra Immunologisk lab OUS). Løselig IL-2 reseptor inngår i dagnostiske kriterier, høye verdier forventes, men er ikke spesifikk.
    • Økt nivå av løselig IL-2 reseptor også ved andre inflammatoriske sykdommer (RA, SLE, sarkoidose, psoriasis og flere), infeksjoner og kreft (særlig lymfom).
  • Benmargsbiposi. Flow-cytometri: Lave NK-celler forekommer.

Kriterier for diagnose

Feil diagnosde (Lignende tilstander/Differensialdiagnoser)

Sjekkliste ved uklar tilstand

  • Celletellinger med diff.telling
  • Blodkulturer
  • Koagulasjonsfaktorer (INR, fibrinogen, D-dimer)
  • Spinalvæske
  • Virale undersøkelser på EBV, CMV, adenovirus
  • Benmarg
  • MR caput
  • CT cervical
  • Rtg thorax
  • CT eller ultralyd abdomen

Komplikasjoner

Hyppigst: pleuritt, alveolar hemorrhagi, interstitiell pneumonitt, pericarditt, peritoneal acites, nyre, CNS, DIC, Uveitt. Colitt. Hemofagocytose (HPS) oftest blant barn under ett års alder.

Behandling og oppfølging

Litteratur

Palm