Mannose bindende lektin (MBL) -mangel (ICD-10 D84.8)
Definisjon
MBL er et akutt-fase-protein. Noen personer har vedvarende lave MBL verdier i blodet, noe som øker risiko for alvorligere forløp av infeksjoner, særlig meningokokk-sykdom. MBL-mangel øker tromboemboli risiko (blodpropper). MBL-mangel kan antakelig gi økt komplikasjonsrisiko ved systemiske bindevevssykdommer og vaskulitter
Forekomst
Ca. 5% av befolkningen har MBL-mangel
Klinisk betydning
MBL-mangel forårsaker ikke sykdom i seg selv, men kan øke alvorlighetsgrad av infeksjoner. Også forløpet av autoimmune sykdommer (bindevevssykdommer og vaskulitt) kan påvirkes.
Behandling
Ingen spesifikk behandling. Forebyggende tiltak mot infeksjon (vaksiner, sårstell, antibiotika) er aktuelt. Substitusjon med immunglobuliner ved lave IgG-verdier i blodet.