Myositt

Differensialdiagnoser til myositt er listet opp her

Sjekkliste for utredning finner du her.

Stikkord for journalskriving finnes her.

Kriterier for diagnose og klassifikasjon her.

Henvisningen

Print Friendly and PDF

Polymyositt (ICD-10: M33.2). Dermatomyositt (M33.1). Inklusjonslegememyositt (IBM) (M60.8)

Myositt-sykdommene er preget av revmatisk betennelse i musklene, og deles inn etter om huden er affisert (dermatomyositt) eller ikke (polymyositt). I tillegg finns spesielle former som ”Inklusjonslegememyositt” og ”antisyntetase syndromet” som omtales i egne avsnitt.

Myositt må skilles fra de andre ikke-betennelse betingede muskelsykdommer, såkalte ”myopatier” som ofte er arvelige tilstander uten særlig revmatisk betennelse. Myositt må heller ikke forveksles med polymyalgia revmatika eller ikke-inflammatoriske muskelsmertesyndromer og skilles også fra ”rhabdomyolyse” som er akutt og har annen årsak.

Ved myositter viser vevsprøve fra muskel (oftest lårmuskel) typiske betennelsesforandringer og ofte kan mønsteret i vevsprøven skille mellom polymyositt og dermatomyositt. Likevel, begge tilstandene kjennetegnes ved kronisk betennelse i skjelettmuskulatur og behandlingen er ganske lik.

Årsaken til myositt er i de fleste tilfeller ukjent, selv om enkelte medikamenter (blant annet de kolesterolsenkende statiner) og rusmidler (heroin) kan være utløsende. Når sykdommen først er startet, vet vi at kroppens eget immunsystem ved en feil angriper muskulatur og hud ved dermatomyositt. Også indre organer, særlig lunger og hjerte kan skades. Ved stor muskelbetennelse kan også nyrene ta skade. Behandlingsprinsippet er å dempe det overaktive immunsystemet med antirevmatiske medikamenter.

Forekomst Sykdommene antas å være sjeldne med 1-8 tilfeller pr 100.000 innbyggere (prevalens). Antall nye som får sykdommen pr år er beregnet til 0,5-8 pr million, noe som tilsvarer ca 25 nye tilfeller i Norge årlig. Kvinner angripes dobbelt så hyppig som menn, og de feste blir syke i 50-årene, men også barn kan angripes (oftest dermatomyositt).

Symptomer Myositt utvikles gradvis over uker og måneder. Mindre enn halvparten opplever særlig smerte i de bentente musklene.

  • Muskler. Gradvis svekket muskelkraft i lår (reise seg fra huksittende eller fra stolen),  overarmer (løfte armene over hodet) og nakke (hodet føles tungt å holde). Enkelte får først lungesymptomer med påfallende tung pust ved fysikk anstrengelse (se også antisyntetase syndromet).
  • Lunger. Typiske lungeforandringer kan påvises (CT og lungefunksjonsmåling). Når også antistoffene  Jo-1, Pl-7, Pl-12 , påvises, foreligger et såkalt antisyntetsase syndrom Ved myositt viser blodprøvene tydelig forhøyet muskelenzymer (CK, LD og ASAT) ved aktiv sykdom.
  • Huden andripes ved dermatomyositt. Den kan ha rød-blå fargeforandringer over fingrenes knoker, strekksiden av albuer og knær (Gottrons tegn/papler). Noen får også hudforandringer på hals og i nakke-områder (hhv V-tegn og sjal-tegn). Sprukket og oppfliset hud på fingre omtales ofte som ”mekanikerhender”. Noen får rød-lila mørke områder på og omkring øvre øyelokk (heliotropt utslett).
  • Svelgeproblem. Senere i forløpet kan redusert muskelfunksjon i spiserøret føre til at en lett svelger feil eller føler at større matbiter glir dårlig ned.

Diagnose Dersom suspekte muskelsymptomer foreligger, forventes at

  • Blodprøver viser tydelig forhøyet CK (Kreatin kinase).
  • Tegn på redusert muskelkraft. Typisk er også at lårmusklene blir slankere.
  • Tilleggsundersøkelser inkluderer
    • EMG (elektromyografi)
    • MR (magnetresonanstomografi) av lårmuskler
    • CT (computertomografi) av lunger
    • Røntgenundersøkelse av spiserør (dynamisk med kontrast)
    • Vevsprøve (biopsi) fra aktuell betent muskel skal bekrefte diagnosen.
    • Spesielle blodprøver med aktuelle antistoff sjekkes.
  • Dermatomyositt hos voksne kan i starten være assosiert til kreftsykdom. Det er derfor vanlig å undersøke for dette (CT thorax og abdomen, mammografi, avføringsprøver, eventuelt PET/CT med flere)

Svangerskap: Ved sykdomsdebut under svangerskap foreligger høy risiko for alvorlig skade på fosteret.  I rolig sykdomsfase har svangerskapet ved myositt en god prognose, men oppfattes likevel som ”risikosvangerskap” og bør følges opp av fødeavdeling og revmatolog i forhold til det. Ved OUS Rikshopspitalet er det etablert et samarbeid mellom Revmatologisk seksjon og Kvinneklinikken.

Behandling: Polymyositt og dermatomyositt behandles ganske likt. Prinsippet er å redusere den revmatiske betennelsen i muskel og eventuelt hud med immundempende medikamenter. Tilpasset fysisk trening kan også være nyttig, men må instrueres (fysioterapeut) så det ikke blir overbelastning. Det er ikke vist at spesielt kosthold eller alternativ medisin har effekt.

Prednisolon tabletter (kortison) virker ofte raskt på betennelsen og kan øke kraften igjen. Ganske store doser er ofte nødvendig i den første behandlingsfasen. Samtidig startes ofte tilleggsbehandling med Methotrexate eller Imurel (azathioprin) som bidrar til at prednisolondosen (og bivirkningene) lettere kan reduseres. Et mindre brukte alternativ er CellCept (mykofenolat). Ved alvorlig lungeaffeksjon gis initialt ofte Sendoxan (cyclofosfamid), i noen tilfeller også MabThera (rituximab).

Prognose Sykdomsforløpet er klart forsjellig fra person til person. Mange responderer bra på behandlingen og får tilbake styrke i løpet av få uker. Hos andre kan det ta lengre tid. De aller fleste trenger medikamenter i flere år for å hindre sykdomsoppbluss. På lengre sikt (år) kan sykdommen falle til ro og behandlingen trappes ned og stanses. Sykdommens alvorlighetsgrad avgjøres ofte av om indre organer, spesielt lunger (se antisyntetase syndromet), er angrepet og om behandlingen tåles godt. Ved dermatomyositt hos voksne, kan sykdommen være assosiert med samtidig kreftsykdom. I så fall, kan denne også avgjøre prognosen i noen tilfeller.

De fleste tilfeller av myositt i Norge utredes og behandler ved Revmatologisk seksjon på OUS Rikshospitalet der også forskning i form av to doktorgradsarbeider på denne sykdommen pågår.

Andre myositter

  • Granulomatøs myositt/
    • Sarkoidose: Sjekk CT pulm, ACE, vurder PET/CT (granulomer tar opp 18FDG).
  • Eosinofil myositt / Hypereosinofilt syndrom: IgE, hudaffeksjon. Multiorganaffeksjon, Smerter og svakhet i proksimal muskulatur, Raynaud, Småkarsvaskulitt, CK økt. Dårlig prognose

Mer om myositt her (Norsk Epidemiologi v H Andersson)

(Palm 2014)