Sjøgrens

Print Friendly
Share Button
By W.J.Pilsak at the German language Wikipedia, CC BY-SA 3.0, $3

 

Differensialdiagnoser

Fatigue Severity Score (FSS)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Henvisningen

Journalskriving

Klassifikasjonskriterier

Kosthold ved revmatiske sykdommer, inklusiv Sjøgrens sykdom

Svangerskap ved SSA antistoff

Utredning

Definisjon

Sjøgrens sykdom er en kronisk revmatisk sykdom som kjennetegnes ved

  • Daglig tørrhet
    • Tørre øyne
    • Tørr munn og tunge
    • Ofte andre tørre slimhinner (underliv)
  • Tretthet med økt søvnbehov
  • Revmatiske leddsmerter
  • Kvinner rammes mer enn 10 ganger hyppigere enn menn

Sykdommen er sjelden blant barn. Tørrhetsplager er meget vanlig i høy alder, men har da ofte andre årsaker. Mest fryktet komplikasjon ved Sjøgrens syndrom er lymfeknutekreft (lymfom) som rammer 5-10% i løpet av livet (Ref: Jonsson MW, 2012). Typiske blodprøveutslag ved Sjøgrens sykdom er forhøyet blodsenkning (SR) og a-SSA/a-SSB antistoff.

Sekundært Sjøgrens syndrom er definert ved at annen systemisk bindevevesykdom som SLE, systemisk sklerose, revmatoid artritt, MCTD, myositt, eller autoimmun leversykdom, autoimun thyroideasykdom foreligger samtidig. Kriterer her. Ved primært Sjøgrens syndrom foreligger ingen annen bakenforliggende slik sykdom.

Sykdomsårsak

Spytt- og tårekjertler blir gradvis ødelagt av vårt eget immunsystem i en ”autoimmun” prosess, men hva som starter denne er ennå ukjent.

Symptomer og undersøkelsesfunn

  • Øyne: Daglig tørrhet og følelse av sand på øynene. Lindring ved bruk av ”kunstig tårevæske» fra apotek. Øyelegen finner tegn på skader på hornhinnen (fargeskår ≥ 3). Schirmers test påviser redusert tårekjertelfunksjon (<5mm fuktning/5 min er klart for lite, <10mm>5mm i grenseområdet)
  • Munn: Tørrhet også på dagtid. Må ofte drikke for å få svelget tørr mat. Tørre slimhinner ved undersøkelse. Spyttproduksjonsmåling (”Sialometri”) over 15 minutter er en unøyaktig test, men viser typisk lave verdier (<1,5ml/15 min).
  • Vevsprøve fra små spyttkjertler fra innsiden av underleppen viser ofte typiske Sjøgren-forandringer i form av revmatisk betennelse (Lymfocytt-infiltrasjoner med ”fokusskår” ≥ 1).
    • Risiko ved vevsprøvetakning er sårdannelse, samt vedvarende redusert følelse i en del av leppen. En finsk studie viste at dette forekom i ett av 191 biopsi-tilfeller (0,5%) (Ref: Teppo H, 2007), mens informasjonssiden ved et stort amerikansk senter angir risiko for nummenhet i 2-3 måneder til 1-2% (Johns Hopkins Hospital)
  • Blodprøver viser i de fleste tilfeller utslag i ANA og anti-SSA eller anti-SSB tester. Mange har også forhøyet immunglobulin ”IgG” og senkningsreaksjon (SR) som uttrykk økt aktivitet i immunsystemet.

Legeundersøkelsen

Legen kontrollerer spyttkjertler og hals for hevelser og påfallende lymfeknuter. Ledd, lunger og andre organer vurderes ved symptomer. Blodprøver sjekkes.

Komplikasjoner

Det er påvist økt risiko for å utvikle lymfekreft når en har Sjøgrens sykdom. Vanligst er da over tid en vedvarende hard hevelse i spyttkjertler (parotis foran ørene og submandibularis under kjevevinkler) eller på halsen. Selv om det er de færreste med Sjøgrens sykdom som får lymfekreft, anbefales en årlig legekontroll blant dem med tegn på aktiv sykdom.

Omtrent en av fem (20%) får forandringer på lungene (Palm et al 2013), men hos de aller fleste er dette ikke alvorlig eller behandlingstrengende. CT bilder er den beste undersøkelsen dersom lungesymptomer (vedvarende tørr hoste, påfallende tung pust) foreligger. Mer om lunge her

Klassifikasjonskriterier

Ingen annen revmatisk sykdom har hatt så mange ulike kriterier for diagnosen som Sjøgrens sykdom. I prinsippet skal kriteriene brukes for forskning og studier, men benyttes ofte også i prakis for å bekrefte diagnosen. Når nye kriterier erstatter de tidligere, vil enkelte pasienter med diagnosen ikke lenger tilfredsstille de mest aktuelle kriteriene, noe som kan være til frustrasjon. Siden 2002 har US/EU kriteriene vært klart mest benyttet. I 2016 er nye ACR/EULAR kriterier (se nedenfor) publisert. Sannsynligvis vil fagmiljøet etter hvert bruke disse i studier og til en viss grad for å stille Sjøgren-diagnosen i klinisk praksis. I begge sett av kriterier kreves at det enten foreligger SSA-antistoff i blodprøve eller typiske forandringer i vevsprøve

ARC/EULAR kriterier (Shiboski CH, 2016)

  • Baseres på personer med tørrhet og/eller andre Sjøgren-suspekte symptomer*
    • Positiv anti-SSA (Ro) antistoff:                 3 poeng
    • Fokusskår (vevsprøve/biopsi) minst =1    3 poeng
    • Farge-skår/horhinner (øyelege) minst 5   1 poeng
    • Schirmers test 5mm/5 min eller lavere     1 poeng
    • Ustim. sialometri 0,1ml/min /1,5ml/15min 1 poeng
  • Minst 4 poeng kreves for klassifisering som Sjøgrens syndrom
    • I praksis må enten anti-SSA eller positiv vevsprøve fra underleppen foreligge

*Minst ett positivt svar på følgende 6 spørsmål:

  1. Har du hatt daglig, vedvarende plagsomme tørre øyne i minst tre måneder?
  2. Har du hatt gjentakende følelse av sand eller grus i øynene?
  3. Bruker du kunstig tårevæske minst tre ganger daglig?
  4. Har du hatt daglig følelse av tørr munn i minst tre måneder?
  5. Må du ofte drikke for å svelge tørre matvarer?

 

Feil diagnose? (ligenende sykdommer / differensialdiagnoser)

Behandling

Tørre øyne: De fleste bruker kunstig tårevæske f. eks Viscotears flere ganger daglig. Disse fås på ”blå resept” (L40) ved sikker diagnose.

Mot munntørrhet: Vann drikkes i små slurker og en bruker sukkerfrie pastiller eller tyggegummmi for å stimulere rest-spyttproduksjonen. Det er viktig med god munn- og tannhygiene fordi tenner blir lett skadet (karies) ved lite spytt. Andre tiltak:

  • God munnhygiene, god oral hygiene og unngå mye sukker
  • Bruk tannkrem som ikke skummer (Zendium)
  • Unngå tannkrem som inneholder natrium lauryl sulfat
  • Munnskyllevæske som inneholder alkohol gir tørrere slimhinner og bør ikke brukes
  • De som bruker tannproteser bør rengjøre disse regelmessig
  • Mat tygges grundig og lenge før den svelges
  • Ved å tygge eller suge (sukkerfrie) tyggegummi, pastiller eller fluortabletter kan restfunksjonen i spyttkjertler stimuleres til økt spyttproduksjon.
  • NycoDent Saliva (sugetabletter) inneholder eplesyre som kan stimulere spyttproduksjonen og xylitol som motvirker bakterier og «smører» slimhinnene.
  • Biotene munnspray inneholder glycerin som kan tilføre fuktighet

Ved påfallende store tannskader og sikker diagnose, kan tannlegen søke om dekning av utgifter fra NAV. Enkelte kan ha nytte av immundempende medikamenter som Plaquenil (hydroksyklorokin), sjeldnere Methotrexate, Imurel (azathioprin), MabThera (rituximab) eller Benlysta (belimumab). Det er usikkert om slik behandling påvirker tørrhetsplager, tretthet/fatique og prognosen. DHEA og nattlysolje har vært brukt tidligere, men undersøkelser har ikke vist sikker effekt, og populariteten har avtatt. Det har nylig vært fokus på LDN (lavdose naltrexon), men dokumentasjon for sikker effekt mangler. Et tilpasset kosthold kan i noen tilfeller bidra til mindre plager. Salagen tabletter kan øke spyttproduksjonen dersom en restfunksjon foreligger, men medikamentet kan ha en del bivirkninger som svetting, hjertebank, kvalme og løs avføring. Salagen er ikke godkjent for vanlig bruk i Norge og må av lege søkes spesielt via Statens Legemiddelverk.

Svangerskap

Det er neppe økt abortfrekvens, og muligheten for å bli gravid (fertilitet) er upåvirket dersom normal menstruasjon foreligger. Hvis den gravide har anti-SSA (gjelder både Ro52 og/eller Ro60kD) eller anti-SSB antistoff er det imidlertid økt risk (men mindre enn 3%) for hjertesykdom (hjerteblokk) hos foster. Ofte gjøres derfor ekstra oppfølging i deler av svangerskapet (spesielt mellom svangerskapsuke 16-26). Barn av Sjøgren-pasienter med slike anti-SSA eller anti-SSB antistoff kan i ukene etter fødsel få SLE-lignende utslett som er forbigående (neonatal lupus). Mer info her.

Prognose

De fleste har normal livslengde. Plager med tørrhet og tretthet/utmattelse vedvarer imidlertid ofte over tid. De som er mest utsatt for lymfeknutekreft (antistoff, høy sykdomsaktivitet, lavt antall hvite blodlegemer (lymfocytter) og lave C3/C4 komplementer, ektopiske germinal-center ligenende strukturer i spyttkjertelbiopsi, Ref: Jonsson MW, 2012) bør kontrolleres regelmessig hos fastlege og/eller revmatolog 1-2 ganger årlig. Tidlig behandling er viktig for god prognose ved slik kreft.

Palm 2016