Sjøgrens

Sjekkliste for utredning finnes her

Tips for journalskriving er her

Klassifikasjonskriterier her

Fatigue Severity Score (FSS)

Differensialdiagnoser

Henvisningen

Print Friendly and PDF

Primært Sjøgrens syndrom

Definisjon: Sjøgrens sykdom er en kronisk revmatisk sykdom som kjennetegnes ved

  • Daglig tørrhet
    • Tørre øyne
    • Tørr munn og tunge
    • Ofte andre tørre slimhinner (underliv)
  • Tretthet med økt søvnbehov
  • Revmatiske leddsmerter
  • Kvinner rammes mer enn 10 ganger hyppigere enn menn

Sykdommen er sjelden blant barn. Tørrhetsplager er meget vanlig i høy alder, men har da ofte andre årsaker. Mest fryktet komplikasjon ved Sjøgrens syndrom er lymfeknutekreft (lymfom) som rammer 5-10% i løpet av livet. Typiske blodprøveutslag er forhøyet blodsenkning (SR) og a-SSA/a-SSB  antistoff.

Sykdomsårsak: Spytt- og tårekjertler blir gradvis ødelagt av immunsystemet i en ”autoimmun” prosess, men hva som starter denne er ennå ukjent.

Symptomer og undersøkelsesfunn:

  • Øyne: Daglig tørrhet og følelse av sand på øynene. Lindring ved bruk av ”kunstig tårevæske» fra apotek. Øyelegen finner tegn på skader på hornhinnen (fargeskår ≥ 3). Schirmers test påviser redusert tårekjertelfunksjon (<5mm fuktning/5 min).
  • Munn: Tørrhet også på dagtid. Må ofte drikke for å få svelget tørr mat. Tørre slimhinner ved undersøkelse. Spyttproduksjonsmåling (”Sialometri”) over 15 minutter er en unøyaktig test, men viser typisk lave verdier (<1,5ml/15 min). Vevsprøve fra små spyttkjertler fra innsiden av leppen viser ofte typiske Sjøgren-forandringer i form av revmatisk betennelse (Lymfocytt-infiltrasjoner med ”fokusskår” ≥ 1).
  • Blodprøver viser i de fleste tilfeller utslag i ANA og anti-SSA eller anti-SSB tester. Mange har også forhøyet immunglobulin ”IgG” og senkningsreaksjon (SR) som uttrykk økt aktivitet i immunsystemet.

Ved legeundersøkelse kontrolleres spyttkjertler og hals for hevelser og påfallende lymfeknuter. Ledd, lunger og andre organer vurderes ved symptomer. Blodprøver sjekkes.

Komplikasjoner: Det er påvist økt risiko for å utvikle lymfekreft når en har Sjøgrens sykdom. Vanligst er da over tid en vedvarende hard hevelse i spyttkjertler (foran ørene og under kjevevinkler) eller på halsen. Selv om det likevel er de færreste med Sjøgrens sykdom som får lymfekreft, anbefales en årlig legekontroll.

Omtrent en av fem (20%) får forandringer på lungene, men hos de aller fleste er det ikke alvorlig eller behandlingstrengende. CT bilder er den beste undersøkelsen.

Klassifikasjonskriterier. Ingen annen revmatisk sykdom har hatt så mange ulike kriterier for diagnosen som Sjøgrens sykdom. I prinsippet skal kriteriene brukes for forskning og studier, men benyttes ofte også i prakis for å bekrefte diagnosen. Når nye kriterier erstatter de tidligere, vil enkelte pasienter med diagnosen ikke lenger tilfredsstille de mest aktuelle kriteriene, noe som kan være til frustrasjon. Det siste 10-året har US/EU kriteriene vært klart mest benyttet. De siden 2012 foreslåtte nye kriterier er ikke blitt like godt mottatt selv om de aller fleste pasiente vil oppfylle begge kriteriesettene. Sannsynligvis vil fagmiljøet etter hvert enes om å modifisere US/EU kriteriene.

US/EU-krit. (2002): 4 av 6 hvorav nr 4. eller nr 6 er obligatoriske:

  1. Minst ett typisk øye –symptom (daglig tørrhet)
  2. Minst ett typisk munn symptom (daglig tørrhet)
  3. Schirmers test, Rose-Bengal eller farging positiv hos øyelege
  4. Leppebiopsi (fokusskår≥1, dvs minst 50 lymfocytter/4mm2),
  5. Sialometri positiv
  6. anit-SSA eller anti-SSB utslag i blodprøver

Tidligere stråleterapi mot hode/hals, Hepatitt C-infeksjon, HIV-infeksjon og bruk av spesielle medikamenter (anticholinerge medikamenter mot Parkinsons sykdom).

Foreslåtte nye kriterier (ACR 2012, Shiboski SC et al Arthritis & Care Vol 64 April 2012 pp  475-487)

Minst 2 av 3:

  1. anti-SSA og/eller anti-SSB eller revmafaktor (RF) eller ANA ≥320 (blodprøve)
  2. Leppebiopsi med fokusskår ≥1 (vevsprøve)
  3. Hornhinneforandring (øyelege) med fargeskår ≥ 3 (forutsatt at øyedråper ikke brukes daglig og eller hornhinnekirurgi siste 5 år)

Eksklusjon: bestråling av hode/hals, Hepatitt C, AIDS, Sarkoidose, Amyloidose, Graft vs host, IgG4-relatert sykdom.

Behandling: De fleste bruker kunstig tårevæske f. eks Viscotears flere ganger daglig. Disse fås på ”blå resept” (L40) ved sikker diagnose. Mot munntørrhet drikkes ofte vann i små slurker og en bruker sukkerfrie pastiller eller tyggegummmi for å stimulere rest-spyttproduksjonen. Det er viktig med god munn- og tannhygiene fordi tenner blir lett skadet (karies) ved lite spytt. Ved påfallende store tannskader, kan pasienten med attest fra tannlegen og søke om dekning av utgifter fra NAV. Enkelte kan ha nytte av immundempende medikamenter som Plaquenil (hydroksyklorokin), sjeldnere Imurel (azathioprin), Methotrexate, MabThera (rituximab) eller Benlysta (belimumab). Det er usikkert om slik behandling påvirker tretthet/fatique og prognosen. DHEA og nattlysolje har vært brukt tidligere, men undersøkelser har ikke vist sikker effekt, og populariteten har avtatt. Det har nylig vært fokus på LDN (lavdose naltrexon), men dokumentasjon for sikker effekt mangler.

Svangerskap: Det er neppe økt abortfrekvens og muligheten for å bli gravid (fertilitet) er upåvirket dersom normal menstruasjon foreligger. Hvis den gravide har anti-SSA eller anti-SSB antistoff er det imidlertid økt risk (men mindre enn 3%) for hjertesykdom (hjerteblokk) hos foster. Ofte gjøres derfor ekstra oppfølging i deler av svangerskapet (spesielt mellom svangerskapsuke 15-26). Barn av Sjøgren-pasienter med slike anti-SSA eller anti-SSB antistoff kan i ukene etter fødsel få SLE-lignende utslett som er forbigående (neonatal lupus). Mer info her.

Prognose: De fleste har normal livslengde. Plager med tørrhet og tretthet/utmattelse vedvarer imidlertid ofte over tid. De som er mest utsatt for lymfeknutekreft (antistoff og høy sykdomsaktivitet) bør kontrolleres regelmessig hos fastlege og/eller revmatolog 1-2 ganger årlig. Tidlig behandling er viktig for god prognose ved slik kreft.

Pasientspørsmål og svar kan du lese om her.

(Palm 2014)