Sklero-myositt

Print Friendly
Share Button

Skleroderma-myositt overlappsyndrom ”sklero-myositt”

 Definisjon

Sklero-myositt er en systemisk bindevevssykdom som overlapper mellom systemisk sklerose (skleroderma) og (dermato)myositt. Ikke alle systemiske bindevessykdommer lar seg klassifisere i den ene eller andre definerte diagnose. Enkelte viser trekk som overlapper mellom diagnosene.

Ved systemisk sklerose forekommer overlapp mot myositt (sklero-myositt som er beskrevet her), men også revmatoid artritt, Sjögrens syndrom, MCTD og SLE.

Mange av pasientene med sklero-myositt har et karakteristisk antistoff (SLc 100/75) i blodprøvene som indikerer at dette er en egen sykdomsgruppe.

Kjennetegn på sykdommen

Symptomer og medisinske undersøkelsesfunn er som ved systemisk sklerose og myositt (Bhansing KJ, 2014). Listene under er basert på selekterte pasienter med til dels langt sykdomsforløp og er ikke nødvendigvis representativ for pasientgruppen generelt:

  • Skleroderma-tegn (%)
    • Raynauds fenomen hos 84%
    • Sklerodermi-hud på fingre og rundt munnen
    • Begrenset kutan form 76%
    • Diffus form
    • Sår på fingertupper
    • Nyrekrise (sjelden, 4%)
  • Myositt-tegn
    • Muskelsvakhet (proksimalte muskelgrupper) nesten 100%
    • Kreatin kinase (CK) i blod er forhøyet 96%
    • Elektromyografi (EMG) viser patologiske forandringer 88%
    • Muskelbiopsi er som ved myositt
  • Indre organer
    • Nedsatt lungefunksjon nær 100%
    • Lungefibrose 83%
      • Mer om lunge her
    • Redusert diastolisk hjertefunksjon 37%
    • Pulmonal hypertensjon mistanke ved ultralyd 15%
    • Pulmonal hypertensjon påvises ved høyrekateter hos enkelte
  • Antistoff
    • ANA 100%
      • PM/Scl 34% (Referanse: Pakozdi A, 2011)
      • Centromer (CENP) 10%
      • SSA/Ro 8%
      • RNP 8%
      • Jo-1 8%
      • Topoisomerase (SCL 70)
  •  Muskelbiopsi (vevsprøve)
    • Nekrotiske fibre 96%
    • Lymfocytt infiltrater 63%
    • Positiv MHC klasse I farging 92%
    • Inflammasjon 79%
    • COX negative fibre 30%

Diagnose

Typisk sykehistorie, kliniske funn, laboratorieprøver, kapillaroskopi, EMG, MR undersøkelse av muskler. Biopsi fra muskel (oftest fra låret).

Sykdomsforløp

Prognosen er individuelt forskjellig, avhengig av om indre organer er affisert. Det er også avgjørende hvilke organer som er angrepet og om behandlingen har god effekt. Overlappsyndromet mellom systemisk sklerose og myositt har generelt høy forekomst av lungefibrose. Hjerteaffeksjon forekommer hos enkelte.

Oppfølging

Så lenge sykdomsaktivitet mistenkes, bør pasientene følges minst årlig med måling av lunge- og hjertefunksjon, samt kliniske kontroller. Dette for å oppdage og behandle eventuelle oppståtte komplikasjoner.

Behandling

I utgangspunktet ønsker en ikke å bruke kortikosteroider. En er tilbakeholden med å gi annen immundempende behandling utenom ved affeksjon av indre organer. Myositt-komponenten er aktuell å behandle som myositt, men kortikosteroider må brukes med varsomhet for ikke å utløse ”nyrekrise” slik en ser ved systemisk sklerose. Behandlingsvalg ved skleromyositt er derfor i høy grad avhengig av den individuelle sykdommen.

Litteratur

Palm