Skleromyositt

Print Friendly
Share Button

Skleroderma-myoistt overlappsyndrom ”skleromyositt”

 Definisjon

Autoimmun sykdom som overlapper mellom systemisk sklerose (skleroderma) og (dermato)myositt. Ikke alle systemiske bindevessykdommer lar seg klassifisere i klare diagnoser. Enkelte viser trekk som overlapper mellom diagnosene.

Ved sykdommen systemisk sklerose forekommer overlapp mot myositt (skleromyositt), men også revmatoid artritt, Sjögrens syndrom, MCTD og SLE.

Mange av pasientene med skleromyositt har et karakteristisk antistoff (SLc 100/75) i blodprøvene som da sterkere indikerer at dette er en egen sykdomsgruppe. I tillegg foreligger typiske tegn både på systemisk sklerose og myositt.

Kjennetegn på sykdommen

Symptomer og undersøkelsesfunn gjenfinnes under både systemisk sklerose og myositt (Bhansing KJ, 2014). Listene under er basert på selekterte pasienter med til dels langt sykdomsforløp og er ikke nødvendigvis representativ for pasientgruppen generelt:

  • Skleroderma-tegn (%)
    • Raynauds fenomen hos 84%
    • Sklerodermi-hud på fingre og rundt munnen
    • Begrenset kutan form 76%
    • Diffus form
    • Sår på fingertupper
    • Nyrekrise (sjelden, 4%)
  • Myositttegn
    • Muskelsvakhet (proksimalt) 100%
    • CK er forhøyet 96%
    • EMG viser forandringer 88%
    • Muskelbiopsi som ved myositt
  • Indre organer
    • Nedsatt lungefunksjon nær 100%
    • Lungefibrose 83%
      • Mer om lunge her
    • Redusert diastolisk hjertefunksjon 37%
    • Pulmonal hypertensjon mistanke ved ultralyd 15%
    • Pulmonal hypertensjon ved høyrekateter 0%
  • Antistoff
    • ANA 100%
      • PM/Scl 34% (Referanse: Pakozdi A, 2011)
      • Centromer (CENP) 10%
      • SSA 8%
      • RNP 8%
      • Jo-1 8%
      • Topoisomerase (SCL 70) 0
  •  Muskelbiopsi (vevsprøve)
    • Nekrotiske fibre 96%
    • Lymfocyttinfiltrater 63%
    • Positiv MHC klasse I farging 92%
    • Inflammasjon 79%
    • COX negative fibre 30%

Diagnose

Typisk sykehistorie, kliniske funn, laboratorieprøver, kapillaroskopi, EMG, MR muskler, biopsi

Sykdomsforløp

Prognosen er individuelt forskjellig, avhengig av om indre organer er affisert, hvilke organer det gjelder og om eventuell komplikasjon responderer godt på behandling. Overlappsyndromet mellom systemisk sklerose og myositt har generelt høy forekomst av lungefibrose. Hjerteaffeksjon forekommer hos noen.

Oppfølging

Så lenge sykdomsaktivitet mistenkes, bør pasientene som ved systemisk sklerose følges minst årlig med måling av lunge- og hjertefunksjon, samt kliniske kontroller. Dette for å oppdage og behandle eventuelle oppståtte komplikasjoner.

Behandling

Systemisk sklerose behandles vanligvis ikke med kortikosetroider. En er tilbakeholden også med annen immundempende behandling utenom ved affeksjon av indre organer. Myositt-komponenten er aktuell å behandle som myositt, men kortikosteroider må brukes med varsomhet for ikke å utløse ”nyrekrise” slik en ser ved systemisk sklerose. Behandlingsvalg ved skleromyositt er derfor i høy grad avhengig av den individuelle sykdommen.

Litteratur

Palm