Stills Sykdom

Print Friendly
Share Button

Stills sykdom i voksen alder (adult Stills sykdom) (ICD-10: M06.1)

Definisjon

Leddsykdom med feber og periodevis eksem som oftest angriper barn og unge voksne. Ukjent årsak. Sykdommen har felles trekk med systemisk form av barneleddgikt (juvenil artritt, systemisk type, Stills sykdom). Vanligst angripes unge voksne (15-25 år), men forløp i alder mellom 36-46 år er rapportert (Owlia MB, 2009).

Symptomer

  • Febertopper og leddbetennelser (artritt) uten påviselig infeksjon
    • Feberen kan ubehandlet komme i langvarige cykler på 8 uker-8 mnd. Topper >39 grader og minst en normal verdi hver dag
  • Leddsmerter og leddhevelser (artritt), er også vanlig
    • Artritt forekommer hos 90-100%, men ikke nødvendigvis til å begynne med
    • Sykdommen kan angripe få eller mange ledd, ofte på begge sider av kroppen. Betydelig stivhet i angrepne ledd om morgenen
      • Håndledd (tilstivningsrisiko), knær, albuer
  • Et lyse-rødt («laksefarget») eksem som kommer og går, oftest sammen med febertoppene er karakteristisk, men det kan være vanskeligere å registrere
    • Utslettet forekommer hos 82-100%
    • Flyktig (timer), sjelden med kløe, mest på kroppen, sjelden i ansikt, fotsåler eller håndflater
    • Bad eller gnissing mot hud kan utløse utslett

Diagnosen

Typiske symptomer og undersøkelsesfunn i fravær av andre årsaker (se differensialdiagnoser nedenfor). Klassifikasjonskriterier kan brukes, men er ikke et krav.

Klassifikasjonskriterier (Yamaguchi)

Komplikasjoner

Blodprøver

  • Blodprøver viser tegn til betennelse
    • Høy CRP
    • Høy blodsenkning (SR)
    • Svært høy ferritin (jernlager)
    • Økt antall hvite blodlegemer
    • Økt antall blodplater (trombocytter)
    • Leverirritasjon med utslag i leverprøver (ALAT, ASAT)

Feil diagnose? (Lignende sykdommer/ differensialdiagnoser) her

Behandling

  • NSAIDs som Diclofenac, Ibux og lignende forsøkes, men har ofte ikke god nok effekt (ref: Gerfaud-Valentin M, 2014)
  • Kortison (prednisolon) virker, men høy dose må gjerne brukes og bivirkningene blir da betydelige
  • Noen har effekt av supplement med Methotrexate, mens Enbrel har vist usikre eller manglende resulater (Ref Cavalli G, 2015)
  • De senere år har man fått meget god erfaring med Kineret (anakinra) som har rask og varig effekt så lengesprøytene settes daglig (ref: Nordstöm D, 2012, Cavalli G, 2015)
  • Helsedirektoratet har anbefalt at biolgisk behandling (Kineret, RoActemra) utenfor godkjent indikasjon (Stills sykdom) startes i samarbeid med et universitetssykehus

Revmatologisk seksjon, OUS Rikshospitalet er blant de avdelinger som har størst erfaring med tilstanden her i landet.

Prognose

Den kraftige betennelsesreaksjonen kan ubehandlet gi alvorlige symptomer. Under behandling vil de fleste respondere bra og kunne leve et tilnærmet normalt. Etter noen års forløp kan sykdommen falle til ro og behandlingen avsluttes. Forløpet kan deles inn i tre typer som forekommer omtrent like vanlig.

  • Monofasisk forløp

    • Varighet uker til måneder, men uten tilbakefall. Feber, utslett, og hissig betennelse I hjerte- og lungehinner kjennetegner denne gruppen.
  • Intermitterende forløp

    • Ett eller flere oppbluss med eller uten leddbetennelser. Symptomfrie perioder fra uker til to år forekommer i denne gruppen. Tilbakefallene er ofte mildere enn ved debut
  • Kronisk forløp med vedvarende sykdomsaktivitet

    • Leddbetennelsene kan være som ved leddgikt (revmatoid artritt) hos voksne og gi varige leddskader

Litteratur

Palm