Behandling av SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) 3.8/5 (5)

Sist oppdatert: 27/02/23
Share Button
Behandling av lupus

Behandling av Lupus varer oftest i minst 2-3 år etter at sykdommen er kommet under kontroll

Definisjon

Valg av medikamenter mot Lupus / SLE er avhengig av hvorledes sykdommen angriper de enkelte organer. Behandling av SLE er en spesialistoppgave.

Før behandlingen starter

Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet, og om bivirkninger som kan oppstå

  • Infeksjons-risiko øker under behandlingen
    • Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie og blodprøver med antall hvite blodlegemer, immunglobulin / IgG)
    • Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt
    • Latente infeksjoner som Tuberkulose (Tbc), hepatitt B og HIV utelukkes ved blodprøver og tiltak mot opportunistiske infeksjoner kan være nødvendig
  • Svangerskapsønske må tas hensyn til ved valg av medikamenter
  • Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen
  • Andre risikofaktorer som vurderes

Varighet av behandling

Varigheten av behandling ved SLE er avhengig av sykdomsforløpet hos hver enkelt

Det er omdiskutert når annen sykdomsmodifiserende behandling bør bli avsluttet

  • Noen anbefaler avslutning (seponering) 2-3 år etter at sykdommen har falt helt til ro
    • Ved å velge lengre behandlings-varighet reduseres risiko for tilbakefall av sykdommen, men den immundempende behandlingen belaster kroppen over lengre tid, noe som medfører økt risiko for infeksjoner
    • Hydroksyklorokin (Plaquenil) blir vanligvis beholdt lenger

Behandling av nyre-manifestasjon ved SLE, vennligst les her

Kortikosteroider (Kortison)

  • Metyl-prednisolon (SoluMedrol) blir ved behov gitt intravenøst (250-500mg/dag) i inntil tre påfølgende dager ved truende organskade som synsforstyrrelse eller andre symptomer på kritisk blodsirkulasjon.
    • EKG og måling av kalium og kalsium i blodet bør gjøres i forkant, siden hjerte-rytme-forstyrrelser kan oppstå
  • Prednisolon blir oftest ved høy sykdomsaktivitet gitt fra sykdomsstart (ofte 0,5mg/kg/dag) eller etter metyl-prednisolon (se ovenfor). Dosen blir redusert gradvis.
    • Over tid skal dosen bli redusert til et minimum og helst avsluttes helt

Hydroksyklorokin (Plaquenil)

Hydroksyklorokin reduserer risiko for tilbakefall av sykdommen

  • Medikamentet har gunstig virkning på leveutsiktene (prognosen)
  • Kan redusere blodpropprisiko (tromboemboli)
  • Kan brukes under svangerskap og amming
  • Vanlig dose er 200 mg tabletter 1-2 ganger i døgnet, avhengig av kroppsvekt. På sikt bør dosen være under 5mg/kg/dag. Lavere dose ved redusert nyrefunksjon
  • Revmatolog bør starte og avslutte behandlingen
  • Øyelege-kontroll er viktig under behandlingen på grunn av risko for øyeskade (retinopati) ved høy total dose over tid
    • Etter 5 års bruk anbefales øyelege-kontroll minst en gang årlig
    • Etter eventuell 20 års bruk av Plaquenil i vanlig dose er risikoen for komplikasjoner fra øyne over 10%
    • Økt risiko for øye-bivirkning foreligger dersom sykdom på netthinnen (retina) eller makula er til stede på forhånd
    • Øyelege-undersøkelsen bør omfatte Elektro-retinografi (ERG) eller optisk koherenstomografi (OCT) (referanse: Marmor_MF, 2016)
  • Keratitt
    • Betennelse på hornhinnen/cornea) med smerter og ubehag i øyet, er mulig i startfasen
  • Bør unngås ved psoriasis (kan medføre mer eksem) og ved nyresvikt (fare for overdosering)
  • Unngå direkte sollys (kan utløse pigment-forandringer og soleksem)
  • Vennligst les mer om Plaquenil her

Sendoxan (cyclofosfamid)

  • Intravenøs behandling eller mer sjelden som tabletter. Blir brukt mot nyrebetennelse ved SLE (glomerulonefritt, WHO klasse IV-V eller alvorlig klasse III), alvorlig serositt eller lupus i CNS (hjerne eller ryggmarg)
  • Etter få måneders (oftest 3-6 måneder) behandling med Sendoxan går en over  til en annen immundempende behandling med azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept, Myfortic, Myfenax) eller metotreksat (referanse: Morris HK, 2013)
  • Sendoxan-behandling er nærmere beskrevet her

Azathioprin (Imurel)

Imurel doseres vanligvis 2mg/kg/dag, i en eller to doser daglig

  • På forhånd sjekkes TPMT-genotype i blodprøve siden redusert toleranse forekommer ved visse genotyper
  • Riktig dose blir målt ved 6-TGN i blodprøve (referanse-verdier: 2,0 – 6,0). Enkelte reagerer raskt på azathioprin med ”drug fever” eller DRESS, leukocytopeni (lavt antall hvite blodlegemer, oftest neutrofile leukocytter) eller høye leverenzymer og må avslutte behandlingen. Leukocytopeni forekommer ved for høy dosering og kan være vanskelig å skille fra SLE-aktivitet (som også kan gi leukocytopeni)
  • Imurel kan brukes under svangerskap. Doser som over stiger 100mg/dag bør unngås ved amming, selv om skader ikke er påvist fordi medikamentet går over i morsmelk
  • Mer om azathioprin her

Mykofenolat mofetil (CellCept, Myfenax, Myfortic)

Tabletter som har god effekt ved nyreaffeksjon og blir i noen tilfeller brukt som induksjonsbehandling i stedet for Sendoxan eller som vedlikeholdsbehandling

Metotreksat (Ebetrex, Metex, Methorexate)

Metotreksat er et alternativ til azathioprin som behandling av SLE

  • Velges ofte ved leddbetennelser (artritt)
  • Dosen er 10-25mg/uke, gitt som en ukentlig dose i form av tabletter eller injeksjon (samme dosering som mot leddgikt (revmatoid artritt, RA)
  • Suppleres med Folsyre
  • Forsiktighet ved redusert nyrefunksjon
  • Brukes ikke ved kjent leversykdom (sjekk Hepatitt-antistoff)
  • Dersom svangerskap er aktuelt de nær
  • meste måneder, skal ikke Metotreksat brukes. Medikamentet må avsluttes minst tre måneder før svangerskap
  • Regelmessig blodprøve-kontroller (Hemoglobin, Leukocytter, Trombocytter, ALAT, Kreatinin) anbefales
  • Vennligst les mer om Metotreksat her

Belimumab (Benlysta)

Benlysta er et godkjent biologisk medikament for behandling av alvorlig SLE

  • Det gis som tilleggsbehandling når sykdomsaktiviteten er vanskelig å kontrollere
  • Omtrent en av tre har effekt og en av tre må avslutte på grunn av intoleranse/bivirkninger
  • Doseres dag 0 – 14 – 28, deretter hver 4. uke
  • Infusjoner (10mg/kg) gis over en time i sykehus, initialt (2 første doser) ofte på sengepost, deretter dagenhet eller poliklinikk. Pasienten observeres en time etter avsluttet infusjon
  • Virkningsmekanisme:
    • Benlysta er et fullt humant immunglobulin som binder løselig B-Lymfocytt Stimulator (BLyS/BAFF) i immunsystemet. Dermed kan hyperaktive, aggressive CD20+ B-lymfocytter gå i apoptose
  • Vennligst les mer om Belimumab her

Rituksimab (MabThera/Rituxan)

Rituksimab er biologisk legemiddel og et alternativ til etablert behandling ved alvorlig sykdomsforløp.

Rituksimab brukes ved antistoff-betinget lavt antall blodplater (trombocytopeni) eller alvorlig angrep på ryggmargen (myelitt).  Noen har virkning, mens andre ikke har det (referanse: Yusof Md, 2017)

  • Før behandlingen kan måling av Lymfocytt-sub-populasjoner (CD19+ B-celler), hepatitt-B antistoff og immunglobuliner i blodet være aktuelt
  • Dosering oftest som ved leddgikt (revmatoid artritt) (initialt 1000mg i.v. to ganger med to ukers mellomrom), eller ”lymfom protokoll”: 4 infusjoner, hver dose er 375mg/m2 kroppsoverflate = ca. 600mg med 1 ukes mellomrom
  • Behandlings-pause med azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept), metotreksat eller tilsvarende blir vurdert individuelt
  • Ved oppfølging
    • Immunglobuliner (IgG) blir kontrollert i blodprøver
    • CD19+ B-celler forblir supprimert i ca. 12 måneder, men trenger ikke måles regelmessig
    • CNS-bivirkning (nervesystemet): progressiv multifokal leucoencephalopati (PML) er observert, men uklar sammenheng med rituksimab. Skyldes reaktivering av latent JC-polyoma virus
  • Mange får pneumocystis-profylakse med Bactrim (1 tablett daglig eller to tabletter to-tre dager ukentlig)
  • Vurder vaksiner mot pneumokokker og influensa
  • Hepatitt B vaksine hvis risiko for infeksjon

Vennligst les mer om rituksimab her

 ACE-hemmere eller AT-II antagonister

Ved høyt blodtrykk eller proteinuri suppleres ofte med enalapril (Renitec), Capropril eller annen ACE-hemmer eller AT-II hemmer (sjekk bivirkningsrisiko og www.interaksjoner.no ).

  • ACE-hemmere er kontraindisert/skal ikke brukes ved svangerskap
    • Trandate aktuelt mot høyt blodtrykk i svangerskap

Statiner

Det foreligger generelt økt risiko for aterosklerose ved SLE.

  • Forebygging med kolesterol-senkende statiner bør bli vurdert individuelt

Røking

Det er vist at røking medfører dårligere medisinsk prognose/leveutsikter ved SLE

Vaksiner

Døde vaksiner”

  • Mot Influensa og Pneumokokker (lungebetennelse) er ”døde” vaksiner og uproblematiske å gi. Disse er ofte anbefalt før en begynner immundempende terapi, særlig ved Sendoxan eller MabThera/Rixarthon
  • Hepatitt B-vaksine: erfaring mangler
  • HPV. Ved SLE mistenkes økt forekomst av kreft i livmorhalsen (cervix uteri), noe som kan skyldes HPV (human papilloma)-virus. HPV-vaksine kan vurderes
  • “Levende vaksiner” blir frarådet ved immundempende behandling
  • Enkelte tilfeller med utbrudd av Lupus etter vaksinering er imidlertid rapportert
  • Vennligst les mer om vaksiner og revmatisk sykdom her

 P-piller

”Hormonspiral”

  • Gestagen-spiral (for eksempel Mirena) kan brukes ved SLE
  • Hormonell vaginal-ring (Nuvaring) anbefales ikke på grunn av økt sykdoms- og blodpropp-risiko

Stamcellebehandling / benmargstransplantasjon

I svært alvorlige tilfeller av SLE er autolog stamcellebehandling forsøkt som behandling av SLE. Metoden er sammenlignbar med Stammcelle-behandling for systemisk sklerose (sklerodermi).

  • Resultatene har ikke vært spesielt gode ved Lupus. Vesentlige problemer er tilbakefall av sykdommen i mange tilfeller, og det er rapportert dødsfall relatert til behandlingen (referanse: Illei GG, 2011)
  • Transplantasjon av mesenchymale stamceller (MSC) er en mulighet som er under utprøving (referanse: Collin SE, 2013)

Lenke til Medikamenter, BINDEVEVSYSKDOMMER.no

Lenke til Svangerskap, BINDEVEVSSYKDOMMER.no

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden