Systemisk Lupus (SLE)

Print Friendly
Share Button

Lupusfoto.jpgFoto: By Doktorinternet

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

ICD-10 koder: M 32.9 (uspes SLE), L93.0 (diskoid lupus)

Definisjon

SLE er den mest kjente og vanligste diagnosen blant de systemiske bindevevssykdommene. Sykdomsårsaken er ukjent, men når sykdommen først har startet, er kroppenes immunsystem for aktivt og ved en feil angriper det egne organer. Det oppstår en kronisk, revmatisk betennelse som ved SLE kan involvere hud, ledd, nyrer, nervesystemet, hjertet, lunger og blodceller (antall røde- og hviteblodlegemer, samt blodplater kan falle i antall).

Forekomst

SLE er omtrent 10 ganger vanligere blant kvinner enn menn. En studie fra OUS, Rikshospitalet viser at ca 150 personer får lupus årlig i Norge. Vi har omtrent 2.600 kvinner med SLE her i landet (Lerang K Lupus, August 2012). Forekomsten er høyere blant personer som opprinnelig er fra ikke-europeiske land. Data fra USA har vist at SLE er vanligst og mest alvorlig blant fargede.

Arvelighet

Det er sjelden at flere i samme nære slekt har SLE. Selv blant eneggede tvillinger (de er genetisk identiske) er det bare i 25% at begge får SLE. Blant søsken er forekomsten 2%, noe som innebærer at 98% ikke å få sykdommen selv om en søster eller bror er syk.

Symptomer

SLE kan opptre svært forskjellig. Tidlige symptomer er nedsatt allmenntilstand med uforklarlig tretthet, noe feber og nattesvette, nedsatt appetitt, vekttap, leddsmerter og utslett.

Leddsmerter

  • Ofte i fingre som også kan hovne opp i leddene (artritt)
  • Forekomst: 60-100%.
  • Typer leddaffeksjon:

Hud

Nyrer

  • Mer om nyrer ved SLE leser du her: Nyrene kan angripes. Et tidlig symptom er at urinen skummer, men nyrebetennelse merkes ofte ikke før en hovner opp i bena. Årsaken til slik hevelse er «vannansamling» (ødem) fordi eggehvite (protein) over tid er skilt ut via betente nyrer. Etter dager-uker blir proteinnivået i blodet for lavt. En urinprøve vil tidlig i forløpet kunne avsløre tegn til nyreaffeksjon og bør alltid gjøres ved utredning og kontroll. Også blodtrykkstigning og økt risiko for blodpropper foreligger ved  slik nyrebetennelse.

Lunger

Hjertet

Øyeaffeksjon

Lever

  • Leversykdom forekommer, men er ikke blant de vanligste komplikasjonene ved SLE. Det diskuteres om forhøyede leverenzymer (i blodprøver) er direkte Lupus-betinget betennelse («Lupus-hepatitt») eller uttrykk for overlapp mot autoimmun leverbetennelse som forekommer noe hyppigere ved SLE enn ellers. I tillegg kan Imurel, Methotrexate og andre medikamenter gi bivirkninger fra lever og en latent Hepatitt B kan blusse opp.

Subakutt kutan lupus (SCLE)

FSS Fatigue severity score

Stikkord for journalskriving ved SLE

SLEDAI, mål for sykdomsaktivitet

CNS-lupus 

Utredning

Sykehistorien (se ovenfor) er viktig sammen med blod- og urinprøver:

  • Senkningsreaksjonen (SR) er høy, mens CRP er nærmest normal
  • Antall hvite- (leukocytter) og røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter) skal måles i blodprøve. De kan være for lave.
  • Urinprøvetest for eggehvite (protein) og røde blodlegemer må sjekkes
  • Blodtrykksmåling gjøres
  • Antistoffprøver («revmaprøver» i blod) som skal tas er ANA-test. Hvis denne slår ut, vil laboratoriet gå videre med test av undergrupper som kan vise typiske SLE-suspekte utslag (DNA, C1q, Sm og andre)
  • Legeundersøkelse som vuderer eventuell vannansamlig i kroppen (ødemer) vurderes er viktig sammen med en undersøkelse av  ledd, hjerte og lunger. Huden vurderes for utslett (eksem) i ansiktet og hodebunn

Henvisningen: Stikkord

Diagnose

Det bør for diagnosen i forløpet foreligge symptomer og undersøkelsesfunn fra to eller flere organer (hud+ledd er vanligst =2/3) og i tillegg utslag i laboratorieprøver, inklusiv typiske ”antistoff” (ANA, med undergruppene aDNA, aSSA, aSm eller sRNP). Forutsetning er at utslagene ikke kan forklares av annen sykdom. Diagnosen kan stilles uavhengig av «kriterier» som er tiltenkt klassifisering ved forskning, men kriteriene er likevel nyttige som en sjekkliste.

Klassifikasjonskriterier (ACR 1997)

Klassifikasjonskriterier (SLICC 2012)

Feil diagnose? (lignende symptomer, differensialdiagnoser)

Sykdomsoppbluss

Ofte er symptomer og undersøkelsesfunn ganske like tidligere manifestasjoner hos den enkelte. Nedsatt allmenntilstand, tretthet, feber/nattesvette, håravfall, leddsmerter, hovne ledd, eksem, nyrebetennelse eller munnsår forekommer.

  • Utslag i blod- og urin: SR (høy), lav CRP (stiger moderat ved artritt eller betente lunge/hjertehinner =»serositt»), celletellinger (lave antall), s- kreatinin (kan øke: nyrefunksjonen kan reduseres), anti-DNA (antistoff kan øke), anti-C1q (høy hos ca 50%, men ikke spesifikk: se også HUVS), C3 og C4 (lave komplemtfaktorer), urin: protein og blod tyder på nyrebetennelse.

Mer detaljert informasjon om utredning og oppfølging av SLE (mest aktuelt for leger) finner du her

Behandling

Behandling av SLE  kan være forskjellig, avhengig av hvorledes sykdommen angriper den enkelte og er vanligvis en spesialistoppgave.

Treat to Target (EULAR anbefalinger)

«Treat to target». Ved behandlingsstart setter en mål for hva en vellykket behandling skal oppnå, for eksempel lavere sykdomsaktivitet eller remisjon, fravær av organaffeksjon (nyrer etc) og/eller bedret livskvalitet.

Kortison

De fleste vil trenge kortison i form av Prednisolon i begynnelsen. Ved alvorlig SLE kan startdosen være 0,5mg/kg/dag. Noen starter med høyere doser (1mg/kgdag). På sikt reduseres dosen gradvis til et minimum eller avsluttes.

  • Forebygging av benskjørhet (osteoporose) ved kortisonbehandling gjøres ved kalcium og D-vitamin tilskudd, for eksempel Calcigran Forte tyggetabletter. Måling av benmasse med DEXA-scanner er aktuelt
  • En kombinerer nesten alltid med medikamentet Plaquenil som har gunstig virkning på prognosen
  • Avhengig av andre sykdomstegn vurderes tilleggsmedikamenter

Ved betydelig nyreaffeksjon (Nefritt / nefrotisk syndrom) brukes ofte en «cellegift»:

Behandling av nyrebetennelse / lupusnefritt

  • Sendoxan (cyclofosfamid)

    • Intravenøst eller som tabletter. Dersom senere barneønske er aktuelt, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingsstart
    • Etter få måneders Sendoxanbehandling er det overgang til mildere immundempende medikamenter som Imurel (azathioprin) eller CellCept/Myfenax/Myfortic (mykofenolat) tabletter som kan brukes fra start av mot nyreaffeksjon eller som et alternativ til Imurel i forløpet

Methotrexate

  • Ved leddbetennelser (artritt) kan Methotrexate velges, men nyrefunksjonen må da være  stabil. Methotrexate suppleres oftest med Folsyre som kan redusere bivirkningsrisiko.

Benlysta (belimumab)

  • Det nyeste medikamentet og gis som tilleggsbehandling når sykdomsaktiviteten er vanskelig å kontrollere. Omtrent en av tre har effekt slik at Prednisolon / kortison lettere kan reduseres.

MabThera (rituximab)

  • Brukes i noen tilfeller, spesielt der antall røde blodlegemer eller blodplater er lave.

ACE /ATII hemmere

Ved høyt blodtrykk eller eggehvite i urin suppleres ofte med Enalapril, Capropril eller annen ACE-hemmer eller AT-II reseptor hemmer.

Stamcellebehandling / benmargstransplantasjon

I svært alvorlige tilfeller av SLE er autolog stamcellebehandling forsøkt. Resultatene har ikke vært spesielt gode. Vesentlige problemer er dødsfall relatert til behandlingen og tilbakefall av sykdommen hos mange (ref. Illei GG, 2011). Transplantasjon av mesenchymale stamceller (MSC) er en ny mulighet som er under utprøving (ref: Collin SE, 2013)

Vaksiner

  • Vaksiner mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er ”døde” vaksiner som er uproblematiske å gi. Disse anbefales før en begynner kraftig immundempende terapi med Sendoxan eller MabThera.
  • OBS! MMR-vaksine (meslinger, kusma, røde hunder), vaksine mot gul feber, varicella (vannkopper) og Zoster («helvetesild») er levende vaksiner og frarådes under immundempende behandling. Hepatitt B-vaksine: erfaring mangler.
  • HPV-vaksine (mot humant papillomavirus) er «død vaksine» som består av kunstig fremstilte partikler som ligner en del av overflaten på ekte HPV-virus

P-piller

Dersom sykdommen er i en stabil, rolig sykdomsfase, kan vanlige kombinasjonspiller med lavt østrogeninnhold brukes ved ukomplisert SLE. Det er imidlertid viktig at slike p-piller ikke skal brukes hvis det foreligger såkalt antifosfolipid-antistoff (lupus antikoagulant, anti-cardiolipin eller beta-2 glykoprotein) i høyt titer (utslag i blodprøver) eller ved andre risikofaktorer for blodpropp (tromboser). Ved aktiv nyrebetennelse, ukontrollert blodtrykk, tidligere blodpropper (tromboser) (venøse eller arterielle), aktiv vaskulitt, lunge, hjertesykdom, migrene, epilepsi og blant røkere bør ikke slike p-piller gis. Alternativer: Gestagen-pillen Conludag eller Cerazette (”minipiller”), progesteron som depot (Depot-Provera).

”Hormonspiral” gestagen-spiral, forventes ikke å gi SLE-komplikasjoner. Hormonell vaginalring (NuvaRing) anbefales ikke pga økt sykdoms- og blodproppi-risk.

Graviditet / Svangerskap ved SLE

Hyppiste alder for å få SLE er  20-29 år, og omtrent en av tusen yngre (fertile) kvinner har SLE. Dessverre forligger det klart økt risiko for komplikasjoner både for den gravide og for fosteret ved SLE:

  • SLE og svangerskap er beskrevet på egen side her
  • Viktig er at sykdommen er i en rolig fase (minst over de siste 6 måneder), og at en ikke bruker medikamenter som kan skade fosteret
  • Noen gjør den feilen at de slutter med viktige medikamenter, uten at disse erstattes av medisin som kan brukes under svangerskap (Prednisolon, Plaquenil og Imurel kan brukes av gravide) og risikerer dermed et ugunstig sykdomsoppbluss under graviditet.
  • Det anbefales å diskutere planlagt svangerskap med revmatolog i god tid (mer enn 3 måneder) på forhånd
  • Du kan lese mer om graviditet og medikamenter her
  • Ved OUS, Rikshospitalet tilbys via Revmatologisk seksjon en tett oppfølging i samarbeid med Kvinneklinikken for de som bor i Oslo-området. Det tilbys også  deltakelse i en registrering (RevNatus-prosjektet) som forskningsmessig skal avdekke risiko ved SLE- svangerskap og er et samarbeid med St.Olavs Hospital i Trondheim
  • Mer om Kompetansesenteret for svangerskap ved revmatiske sykdommer (NKSR) finner du her.

Å leve bedre med lupus

  • Pasienter kan selv bidra til en bedre prognose
  1. Unngå sol (særlig solbrenthet) og bruk solbeskyttelse. Ultraviolett lys er blant de hyppigste utløsende årsaker til tilbakefall og forverring
  2. Redusert infeksjonstendens gir mindre risiko for SLE-oppbluss: Ta vaksiner mot pneumokokker (lungebetennelse) hvert 5-10 år og årlig influensavaksine
  3. Sørg for tilstrekkelig hvile
  4. Vær fysisk aktiv
  5. Ikke røk og unngå passiv røking
  6. Bruk medikamentene som anbefalt
  7. Kontaklt legen/revmatologen dersom du er i tvil

Utredning og oppfølging

Rettigheter ved SLE (Norsk Revmatikerforbund)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Litteratur

Palm