Systemisk Lupus (SLE)

Print Friendly
Share Button

Lupusfoto.jpgFoto: By Doktorinternet

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

ICD-10 koder: M 32.9 (uspes SLE), L93.0 (diskoid lupus)

Definisjon

SLE er den mest kjente og vanligste diagnosen blant de systemiske bindevevssykdommene. Sykdomsårsaken er ukjent. Når sykdommen først har startet, blir immunsystemet overaktivt. Immunsystemet angriper deretter ved en feil kroppens egne organer. Det oppstår en kronisk revmatisk betennelse i ett eller flere organer. På denne måten kan SLE involvere hud, ledd, nyrer, nervesystemet, hjertet, lunger og blodceller (antall røde- og hviteblodlegemer, samt blodplater kan falle i antall).

Forekomst

SLE er omtrent 10 ganger vanligere blant kvinner enn menn. En studie fra OUS, Rikshospitalet viser at ca 150 personer blir syke med lupus årlig i Norge. Vi har omtrent 2.600 kvinner med SLE i Norge (Lerang K Lupus, August 2012). Forekomsten er høyere blant personer som opprinnelig er fra ikke-europeiske land. Data fra USA har vist at SLE er vanligst og mest alvorlig blant fargede.

Arvelighet

Det er sjelden at flere i samme nære slekt har SLE. Selv blant eneggede tvillinger (de er genetisk identiske) er det bare i 25% risiko for at begge får SLE. Blant søsken er forekomsten beregnet til 2%, noe som innebærer at 98% ikke å få sykdommen selv om en søster eller bror er syk.

Symptomer

SLE kan opptre svært forskjellig. Tidlige symptomer er nedsatt allmenntilstand med uforklarlig tretthet, noe feber og nattesvette, nedsatt appetitt, vekttap, leddsmerter og utslett.

Leddsmerter

  • Ofte i fingre som også kan hovne opp svarende til leddene (artritt)
  • Forekomst: 60-100%.
  • Typer leddaffeksjon:

Hud

Nyrer

  • Mer om nyrer ved SLE kan leses her: Nyrene kan angripes. Et tidlig symptom er at urinen skummer. Nyrebetennelse merkes ofte ikke før bena hovner opp. Årsaken til slik hevelse er ansamling av «vann» (ødem). Dette skjer fordi blodet mister eggehvite (protein) via betente nyrer. Etter dager-uker blir proteinnivået i blodet for lavt. En urinprøve vil tidlig kunne avsløre tegn til nyreaffeksjon og bør alltid gjøres ved utredning og kontroll. Nyrebetennelse ved SLE kan også medføre høyt blodtrykk og økt risiko for blodpropper.

Lunger

Hjertet

Øye affeksjon

Leversykdom

  • Leversykdom forekommer, men er ikke blant de vanligste komplikasjonene ved SLE. Det diskuteres om forhøyede leverenzymer (i blodprøver) skyldes Lupus betennelse («Lupus-hepatitt») eller er uttrykk for overlapp mot autoimmun leverbetennelse som forekommer noe hyppigere ved SLE enn ellers. I tillegg kan Imurel, Methotrexate og andre medikamenter gi bivirkninger fra lever.  En latent («sovende») infeksjon med Hepatitt B virus kan blusse opp under SLE behandling.

Subakutt kutan lupus (SCLE)

FSS Fatigue severity score

Stikkord for journalskriving ved SLE

SLEDAI, mål for sykdomsaktivitet

CNS-lupus 

Utredning

Sykehistorien (se ovenfor) er viktig sammen med blod- og urinprøver:

  • Senkningsreaksjonen (SR) er høy, mens CRP er nærmest normal
  • Antall hvite blodlegemer (leukocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter) skal måles i blodprøve. De kan være for lave
  • Urinprøvetest for eggehvite (protein) og røde blodlegemer må sjekkes
  • Blodtrykksmåling gjøres
  • Antistoffprøver («revma prøver» i blod) som skal tas er ANA-test. Hvis denne testen er positiv (det vil si supeskt tegn på sykdom), vil laboratoriet gå videre med undersøkelse av ANA undergrupper. Disse kan vise typiske SLE suspekte tegn (DNA, C1q, Sm og andre)
  • Lege undersøkelse vuderer om ødem («vann») i kroppen foreligger. Ledd, hjerte og lunger undersøkes også. Huden vurderes for utslett (eksem) på kropp, i ansiktet og hodebunn

Henvisningen til spesialist: Stikkord

Diagnose

Diagnosen baseres på en kombinasjon av forskjellige symptomer og undersøkelsesfunn fra to eller flere organer (hud + ledd er vanligst =2/3) og i tillegg resultater av laboratorieprøver, inklusiv typiske ”antistoff” (ANA, med undergruppene: DNA, SSA, Sm eller RNP). Forutsetning er at utslagene ikke kan forklares av annen sykdom. Diagnosen kan stilles uavhengig av «kriterier» som er tiltenkt klassifisering ved forskning, men kriteriene er likevel nyttige som en sjekkliste.

Klassifikasjonskriterier (ACR 1997)

Klassifikasjonskriterier (SLICC 2012)

Feilaktig diagnose? (symptomer som ligner, differensialdiagnoser)

Sykdomsoppbluss

Sykdomsoppbluss har ofte symptomer og undersøkelsesfunn som er individuelle, ofte lik dem som sykdommen startet med. Nedsatt allmenntilstand, tretthet, feber/nattesvette, håravfall, leddsmerter, hovne ledd, eksem, nyrebetennelse eller munnsår forekommer.

  • Tegn på sykdomsaktivitet i blod- og urin: SR (høy), lav CRP (stiger moderat når det foreligger artritt eller betente lunge/hjertehinner =»serositt»). Celletellinger (lave antall), s- kreatinin (øker hvis nyrefunksjonen reduseres), anti-DNA (antistoff kan øke), anti-C1q (høy i 50% av tilfellene, men ikke spesifikk: se også HUVS), C3 og C4 (lave komplemt faktorer). Urin som inneholder protein og blod tyder på nyrebetennelse

Mer detaljert informasjon om utredning og oppfølging av SLE (mest aktuelt for leger) finner du her

Behandling

Behandling av SLE  kan være forskjellig, avhengig av hvorledes sykdommen angriper den enkelte og er vanligvis en spesialistoppgave.

Treat to Target (EULAR anbefalinger)

«Treat to target». Før behandlingen begynner settes et mål for hva en ønsker å oppnå. Det kan være lavere sykdomsaktivitet eller sykdomsremisjon (ingen sykdomsaktivitet), fravær av organaffeksjon (nyrer etc) og/eller bedret livskvalitet. Etter en viss tid (3-6 måneder) evalueres om behandlingsmålet er nådd.

Kortison

De fleste vil trenge kortison i form av Prednisolon i begynnelsen. Ved alvorlig SLE kan startdosen være 0,5mg/kg/dag. Noen starter med høyere doser (1mg/kg/dag). Dosen reduseres gradvis til et minimum eller avsluttes over tid.

Ved betydelig nyreaffeksjon (Nefritt / nefrotisk syndrom) er det nødvendig med spesielle medikamenter i tillegg:

Behandling av nyrebetennelse / lupusnefritt

  • Sendoxan (cyclofosfamid)

    • Intravenøst eller som tabletter. Dersom senere ønske om å få barn foreligger, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingen starter
    • Etter få måneders behandling med Sendoxan byttes over til mildere immundempende medikamenter slik som Imurel (azathioprin) eller CellCept/Myfenax/Myfortic (mykofenolat) tabletter. De sist nevnte kan også brukes fra start av mot nyreaffeksjon eller som et alternativ til Imurel i sykdomsforløpet

Methotrexate

  • Dersom SLE er komplisert med leddbetennelser (artritt), er Methotrexate ofte et godt valg. Det forutsetter at nyrefunksjonen er  stabil. Methotrexate suppleres oftest med Folsyre. Dette er for å redusere bivirkningsrisiko.

Benlysta (belimumab)

  • Det nyeste medikamentet (biologisk legemiddel) og gis som tilleggsbehandling når sykdomsaktiviteten er vanskelig å kontrollere. Omtrent en av tre har effekt av Benlysta. Prednisolon / kortison dosen kan da lettere reduseres.

MabThera (rituximab)

  • Brukes i noen tilfeller, spesielt der antall røde blodlegemer eller blodplater er lave.

ACE /ATII hemmere

Ved høyt blodtrykk eller eggehvite i urin suppleres ofte med Enalapril, Capropril eller annen ACE-hemmer eller AT-II reseptor hemmer.

Stamcellebehandling / benmargstransplantasjon

I svært alvorlige tilfeller av SLE er autolog stamcellebehandling blitt gjennomført. Resultatene har dessverre ikke vært spesielt gode til nå. Det er rapportert dødsfall relatert til selve behandlingen og mange har fått tilbakefall av sykdommen over tid (ref. Illei GG, 2011). Transplantasjon av mesenchymale stamceller (MSC) er en ny mulighet som er under utprøving (ref: Collin SE, 2013)

Vaksiner

  • Vaksiner mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er ”døde” vaksiner som er uproblematiske å gi. Disse anbefales før en begynner immundempende terapi med Sendoxan eller MabThera.
  • OBS! MMR-vaksine (meslinger, kusma, røde hunder), vaksine mot gul feber, varicella (vannkopper) og Zoster («helvetesild») er levende vaksiner og anbefales ikke under immundempende behandling. Hepatitt B-vaksine: En mangler ennå erfaring med bruk av vaksinen under immundempende behandling.
  • HPV-vaksine (mot humant papillomavirus) er «død vaksine» som består av kunstig fremstilte partikler som ligner en del av overflaten på ekte HPV-virus

P-piller

Dersom SLE sykdommen er ukomplisert og i en stabil, rolig sykdomsfase, kan vanlige kombinasjonspiller med lavt østrogeninnhold brukes. Det er imidlertid viktig at slike p-piller ikke skal brukes hvis det foreligger såkalt antifosfolipid-antistoff (lupus antikoagulant, anti-cardiolipin eller beta-2 glykoprotein) i høyt titer (utslag i blodprøver) eller ved andre risikofaktorer for blodpropp (tromboser). Blant andre kontraindikasjoner er: aktiv nyrebetennelse, ukontrollert høyt blodtrykk, tidligere blodpropper (tromboser) (venøse eller arterielle), aktiv vaskulitt, lunge- eller hjertesykdom, migrene, epilepsi og blant røkere. Alternativer: Gestagen-pillen Conludag eller Cerazette (”minipiller”), progesteron som depot (Depot-Provera).

”Hormonspiral” gestagen-spiral, forventes ikke å gi SLE-komplikasjoner. Hormonell vaginalring (NuvaRing) anbefales ikke pga økt risiko for sykdomsoppbluss og blodpropp.

Østrogener mot postmenopausale symptomer («overgangsalder»)

  • Østrogentilskudd skal ikke brukes ved aktiv SLE siden risiko for sykdomsoppbluss og komplikasjoner da øker
  • Østrogenes skal heller ikke brukes når antifosfolipid antistoffer eller andre faktorer som øker risiko for blodpropp (tromboembolier) foreligger (dyp venetrombose, lungeemboli, slag etc)
    • Økt risiko for blodpropp foreligger også ved nyrebetennelse, røking, overvekt og tidligere blodpropp

Graviditet / Svangerskap ved SLE

Hyppigste alder for å få SLE er  20-29 år, og omtrent en av tusen yngre (fertile) kvinner har SLE. Dessverre forligger en økt risiko for komplikasjoner både for den gravide og for fosteret ved SLE:

  • SLE og svangerskap er beskrevet på egen side her
  • Viktig er at sykdommen før svangerskap er i en rolig fase (minst over de siste 6 måneder), og at en ikke bruker medikamenter som kan skade fosteret
  • Noen gjør den feilen at de slutter behanlingen med viktige medikamenter, uten at disse erstattes av medisin som kan brukes under svangerskap (Prednisolon, Plaquenil og Imurel kan brukes av gravide) og risikerer dermed at SLE sykdommen blusser opp, noe som er spesielt ugunstig under graviditet
  • Det anbefales å diskutere et planlagt svangerskap med revmatolog i god tid (mer enn 3 måneder) på forhånd
  • Du kan lese mer om graviditet og medikamenter her
  • For gravide SLE pasienter i Oslo-området tilbyr Revmatologisk seksjon en tett oppfølging i samarbeid med Kvinneklinikken. Det tilbys også deltakelse i et forskningsprosjekt (RevNatus-prosjektet) som skal avdekke mer om risiko ved SLE- svangerskap og er et samarbeid med St.Olavs Hospital i Trondheim
  • Mer om Kompetansesenteret for svangerskap ved revmatiske sykdommer (NKSR) i Trondheim finner du her.

Å leve bedre med lupus

  • Pasienter kan selvstendig bidra til en bedre prognose
  1. Unngå sol (særlig solbrenthet) og bruk solbeskyttelse. Ultraviolett lys er blant de hyppigste utløsende årsaker til tilbakefall og forverring
  2. Redusert forekomst av infeksjon gir mindre risiko for SLE-oppbluss: Ta vaksiner mot pneumokokker (lungebetennelse) hvert 5-10 år og årlig influensavaksine
  3. Sørg for tilstrekkelig hvile
  4. Vær fysisk aktiv
  5. Ikke bruk tobakk og unngå passiv røking
  6. Bruk medikamentene som anbefalt
  7. Kontakt legen/revmatologen dersom du er i tvil

Utredning og oppfølging

Rettigheter ved SLE (Norsk Revmatiker Forbund)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

Litteratur

Palm