Definisjon
Forskjellige typer utslett i huden (hudsymptomer) og munnhulen forekommer hos de fleste med systemisk lupus erythematosus (SLE) og er sammen med symptomer fra ledd, muskler og sener de vanligste sykdomstegn ved SLE.
Forekomst
Hudsymptom: 20% ved debut, 50-70% senere (referanse: Sontheimer RD 1996)
Ulike typer hudaffeksjon ved lupus
Mukokutant utslett
I munnhulen forkommer slimhinneforandringer hos 25-45%. Orale ulcerasjoner (sår i munnen) hos 28%. Disse kan være svært forskjellige i størrelse, lokalisasjon og form.
- Lepper, tannkjøtt, innsiden av kinn og gane kan bli angrepet
Sommerfugl utslett (malar rash)
Eksem på begge kinn og over neseryggen. Eksemet minner om formen til en sommerfugl.
- Omtrent 50% med SLE opplever et sommerfugl-utslett, vanligst etter eksponering for sol eller sterkt lys eller ved økende sykdomsaktivitet. Huden føles varm og er litt hoven
- Utslettet varer i timer eller dager og blusser ofte opp
Sykdommer som ikke er forbundet med SLE, men som gir lignende forandringer i ansiktet er:
Soleksem
Utslett på solutsatte områder. Utslettet kan ha forskjellig form og intensitet og forekommer hos ca. 60% med SLE. Blonde, blåøyde personer har lite pigment i huden og er mest utsatt. Antistoffet SSA (Ro) er disponerende faktor
- Også Roseacea (differensial diagnose) forverres av sol
Subakutt kutan LE (SCLE)
SCLE forekommer hos omtrent 10% med SLE, men tilstanden finnes, i likhet med diskoid lupus (se nedenfor), også uten SLE
- Fotosensitivitet (soleksem)
- SSA (Ro) antistoff
- Typisk symptom-start er små rødlige, lett skjellende punkter som utvikler seg til enten psoriasis-lignende eller sirkulære former. Utslettets kanter er typisk røde, noen ganger skorpelignende. Huden over skuldre, underarmer, nakke og overkropp angripes vanligst, mens ansiktet blir spart
- SCLE er nærmere beskrevet her
Diskoid Lupus
Diskoid lupus blir påvist hos opptil 25% ved SLE, men forekommer også som en separat hudsykdom uten samtidig SLE. I disse tilfellene vil 5 – 10% utvikle SLE over tid
- Kjennetegn på diskoid lupus er rødlige, flassende forandringer i huden eller i hodebunnen
- Vanligst finnes forandringene i ansikt, nakke og hodebunn
- Ofte etterlates arr eller pigmentforandringer
- Diskoid lupus er ti ganger mer vanlig enn SLE
Ulike typer Diskoid Lupus
- Mucosal (slimhinner)
- Verrukøs (vorte-lignende)
- Hypertrofisk
- Teleangiektasi-lignende
Runde (Annulære) plakk (sirkulære, tørre flekker) ved Lupus kan ligne på Psoriasis
Lupus profundus / Lupsus pannikulitt
Pannikulitt med abscess-lignende, nekrose av fettvev under huden
- Både ansikt kropp og armer kan angripes
- Etterlater dype søkk som ligner fettatrofi etter injeksjon med kortison
- Assosiert med diskoid lupus hos 70%
- ANA påvises hos 75%
- DNA antistoff er sjelden
- Enkelte får behandling med Thalidomid
Chilblain lupus erythematosus
Blå-livide plakk/noduli på fingre
- Antistoff som ofte forekommer: ANA, SSA (Ro)
- Forekommer hos 20% med SLE
- Tilsvarende forandringer ses ved Aicardi-Goutieres syndrom (AGS)
- Behandling
- Kortison-kremer i perioder
- CellCept (mykofenolat) er rapportert å virke i enkelte tilfeller (referanse: Gouillon L, 2017)
Lupus Tumidus
Erythematøse plakk, oftest på kroppen, mindre på armer og ben
- Fotosensitivitet (soleksem) på lyseksponerte områder
- ”Intermitterende kutan lupus” (som kommer og går)
- Uspesifisert eksem:
- Urticaria/elveblest-lignende,
- Ikke kløende, kronisk urticaria 44%
- Sjelden typisk for Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)
- Antistoff: ANA hos 30%, SSA(Ro) /SSB (La) 5%, ikke DNA
- Vevsprøve (Histologisk): Mucin-avleiring
- Assosiert med Hypo-komplement-urticaria vaskulitt (HUVS)
- Behandling med hydroksyklorokin (Plaquenil)
- Tilstanden kan være identisk eller overlappende med Jessners sykdom
STING mutasjon
- SLE-lignende forandringer i hud og vaskulitt hos barn
Lupus Pernio
Lupus Pernio er ikke relatert til Lupus, men er en form for sarkoidose i huden
Hår og hodebunn
- Hårtap (Alopesi) 20-60%, ulik grad
- Diffust hårtap vanligst, rødlig hårbunn, ikke arr, men diskoid lupus gir arr
- ”Lupus-hår”: grovt, tørt 30%. Årsaken kan være selve sykdommen, men også medikamenter og andre faktorer kan spille en rolle
Negleforandringer
Neglene kan angripes hos 25% med SLE
- Splintblødninger
- Hyperkeratose
- Dilaterte kar i negle-fold
- Pigment-forandringer
Leggsår
Kan påvises hos ca. 10% ved SLE
Vevsprøve Hudbiopsi (Stansebiopsi)
- Lyseksponert område:
- Positiv (Nedslag av immunglobulin og kompliment i dermo-epiteliale overgangssone hos 90%, men mange ”falsk positive”
- Ikke-lyseksponert:
- Mindre sensitiv, men mer spesifikk for SLE. Ved diskoid lupus forventes ikke nedslag av komplement i uaffisert hud
Forebygging og behandling av hudaffeksjon
Hensikten med behandling er å hindre varige skader i huden. Slike skader kan være mørke flekker med for mye pigment eller pigment tap, synlige blodårer (teleangiektasier), hårtap eller arr.
- Effektiv forebygging vil hindre varig skade hos de fleste
- Ømfintlige personer må beskytte huden mot sol. Beskyttelse er viktig på stranden, sjøen, innsjøer, spesielt midt på dagen (kl 10-15) når solen er sterkest.
- Solkrem med høy faktor (30 eller mer) bør brukes.
- Solbeskyttende klær kan også være aktuelt.
Medikamentell behandling er spesialistoppgave og gjøres ofte i samarbeid mellom revmatolog og hudlege. Riktig bruk av ulike medikamenter på huden er aktuelt, men også justering av den øvrige SLE behandlingen må vurderes.
- Unngå nikotin
- Solbeskyttelse
- Hydroksyklorokin (Plaquenil)
- Steroider (Prednisolon)
- Dapson brukes i sjeldne tilfeller mot bulløs SLE
- Thaliodomid i sjeldne tilfeller mot lupus profundus
- Retinoider i sjeldne tilfeller mot hypertrofisk diskoid lupus
- Behandling direkte på huden
- Steroider er førstevalg, eventuelt med okklusjon
- Takrolimus (Protopic)
- Protopic salve er immundempende, (Ikke bruk hvis leveraffeksjon, Obs! herpes zoster risiko, Alkoholintoleranse), Tynt lag utenom på slimhinner. Bedring innen 1 uke. Voksne 0,1% x to ganger daglig (barn 0,03%)
- Pimecrolimus (Elidel)
- Imiquimod
- Medikamenter som er under utprøving mot hud-lupus: rituksimab, ruxolitinib, belimumab
- Vitamin-D-mangel (ofte ved lupus) bør korrigeres
CLASI indeks
Graden av hudaffeksjon og alvorlighetsgrad ved hud-lupus kan vurderes ved CLASI- indeks (referanse: Kuhn A, 2010)